Согласно данным некоторых авторов, за период 1997 - 2003 г. частота омфалоцеле увеличилась в несколько раз, и встречается примерно в 2 случаях на 10 000 новорождённых. Согласно тем же данным, чаще всего, патология встречается у матерей в возрасте 25 - 29 лет.
Причинами возникновения патологии могут стать вредные привычки - курение, употребление алкоголя. Некоторые лекарства также могут оказывать влияние на формирование этой патологии. Чаще всего от патологии страдают мальчики.
Также причиной могут стать некоторые генетические дефекты, например, синдром Эдвардса и Патау (хромосомные аномалии). Была доказана связь между болезнями будущей мамы на протяжении беременности, например, инфекции, недостаточность плаценты.
Впервые, диагноз выставляется еще при первом скринингом исследовании на сроке 11 - 14 недель гестации. По итогам исследования, на экране монитора виден грыжевой мешок, выходящий через отверстие пупка.
Размер дефекта может быть различным от 4 до 12 см. В клинической практике, могут встречаться различные степени тяжести омфалоцеле. При лёгкой степени, образовавшейся мешок, включает в себя единичные петли кишечника, тяжёлая - большинство органов брюшной полости. В таком случае, у новорождённого, нередко выявляются и другие аномалии, затрагивающие многие системы органов.
Подозрение на патологию может возникнуть уже при первом УЗИ исследовании, на сроке 11 - 14 недель. Но стоит помнить, что выставленный диагноз на таком сроке не всегда говорит о патологии, дело в том, что это могут быть особенности развития плода. Но все же, процесс требует наблюдения, и повторное исследование проводится на 18 - 19 неделе беременности. Точность пренатальной диагностики составляет 33 - 87%, но за последние несколько лет, наметилась тенденция к более лёгкой и точной диагностике. Получается что основной метод диагностирования - УЗИ.
На экране монитора, доктор увидит переднюю брюшную стенку плода, и прикреплённое к ней образование овальной формы, контуры его ровные. Именно к этому образованию происходит прикрепление пуповины. Омфалоцеле может быть самостоятельной и единичной патологией, но в 40% случаев, сочетается с другими пороками, например, синдром Беквита-Видеманам, аномалиями развития сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, позвоночника и др.
Поэтому, для своевременного выявления сопутствующей патологии, необходимо назначение других методов исследования - консультация генетика, сбор семейного анамнеза родителей и ближайших кровных родственников. Также назначаются и лабораторные методы исследования - анализ крови, исследования амниотической жидкости и др.
Осложнения и последствия во многом будут зависеть от степени выраженности патологии. При незначительной выраженности патологии прогнозы вполне благоприятные, хоть и необходимо пройти длительный курс лечения, в том числе и оперативного.
Но все же, в некоторых случаях, омфалоцеле может стать показанием к прерыванию беременности, или при большом дефекте и присоединении сопутствующей патологии это станет причиной летального исхода.
Лечение данной патологии может осуществляться только докторами под их строгим наблюдением. При постановке такого диагноза, может встать вопрос об оперативном родоразрешении. Доказано, что кесарево сечение позволяет снизить риск смертности младенцев примерно на 50%. Необходимо быть готовыми к прерыванию беременности. Согласно статистическим данным, примерно в 46% беременность была прервана по медицинским показаниям. Если беременность было показано сохранить, то необходим УЗИ контроль развития плода.
Лечение омфалоцеле - хирургическое, оперативное исправление дефекта, восстановление целостности брюшины, но на этом, лечение не заканчивается. Весь объем лечения определяется состоянием новорождённого, сложностью проблемы, наличием сопутствующей патологии. После рождения ребёнка, оперативное вмешательство по исправлению дефекта проводится практически сразу, и лечение оказывается успешным в 75% случаев. При незначительных размерах омфалоцеле, закрыть дефект удаётся в ходе одноэтапной операции. При более крупном дефекте, показана двухэтапная операция. В дальнейшем, докторами проводится лечение сопутствующей патологии.
Смертность младенцев после операции можно объяснить острой почечной недостаточностью и кардиогенным шоком. Но при успешном разрешении ситуации и лечения, в дальнейшем, жизнь ребёнка будет протекать полноценно без каких-либо ограничений и последствий.
Профилактические мероприятия сводятся к устранению вредных привычек - курение, алкоголь. Любой приём лекарственных препаратов запрещен без предварительной консультации со специалистом, ведь это также провоцирующий фактор.
На этапах беременности, необходима регулярная консультация специалистов генетиков, в обязательном порядке необходимо проходить все скрининговые исследования, без отлагательств.
Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) считается достаточно редким , но от этого не менее опасным заболеванием, представляющим собой внутриутробную аномалию развития передней брюшной стенки, в результате которой внутренние органы, которые в норме должны располагаться в области брюшины, выходят за ее пределы.
Первые упоминания о заболевании относятся еще к концу 17 века , однако, случаи заболевания встречаются и по сей день.
Примечательно, что наибольшее число заболеваний приходится на представителей европейской расы , жители африканских и азиатских стран сталкиваются с проблемой гораздо реже.
Заболевание отличается высокой степенью летальности, важное значение имеет тяжесть развития патологии, наличие сопутствующих отклонений.
Как лечат пахово-мошоночную грыжу у мальчиков? Узнайте об этом из нашей .
Физиологическое омфалоцеле — фото:
Омфалоцеле представляет собой заболевание, при котором выражена аномалия развития передней брюшной стенки ребенка в области пупочного кольца.
В результате данного нарушения формируется специфический мешочек, в который выпадают органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, печень). Таким образом формируется своеобразная , размеры которой могут быть различными, от незначительных, до весьма внушительных (10 и более см.).
Аномалия возникает еще в период внутриутробного развития плода. Связано это с особенностями формирования его внутренних органов.
Так, брюшная полость плода имеет очень маленькие размеры , поэтому другие внутренние органы в период своего формирования, нередко выходят за ее пределы.
Особенно часто это происходит с петлями кишечника. На 15 неделе беременности брюшная полость развита уже в достаточной степени, поэтому органы, которые раньше находились за ее пределами, возвращаются на положенное им место, после чего прикрываются сформированной брюшиной.
Однако, вследствие определенных негативных факторов этого может не произойти, в этом случае существуют все предпосылки для развития патологии.
Точной причины, которая могла бы привести к развитию заболевания, на сегодняшний день не установлено.
Однако, известен целый ряд факторов, наличие которых способствует возникновению аномалий и уродств плода.
К числу таких причин относят:
Омфалоцеле у ребенка принято классифицировать на определенные виды в зависимости от тех или иных критериев.
Так, по времени возникновения принято выделять эмбриональную и фетальную форму .
В зависимости от размеров образования омфалоцеле может быть малым (до 5 см.), средним (5-10 см.), большим (свыше 10 см.). Важно учитывает и состояние оболочки грыжевого мешочка.
В зависимости от данного фактора выделяют неосложненную и осложненную формы. Осложненная форма характеризуется наличием определенных осложнений, таких как нарушение целостности оболочек, нагноения, наличие кишечных свищей.
Заболевание имеет характерную клиническую картину. Первые признаки патологии выявляются, обычно в возрасте 1-3 мес., либо чуть позже. Основным симптомом заболевания является заметное невооруженным взглядом выпячивание .
В моменты физического напряжения, например, когда ребенок кашляет, сильно плачет, данное выпячивание увеличивается в размерах, становится более плотным.
Если же малыш находится в состоянии покоя, аномалия практически незаметна, за исключением тех случаев, когда размеры мешочка достаточно велики.
В зависимости от размеров образования клиническая картина омфалоцеле может быть различной . Так, небольшие грыжи не причиняют ребенку какого - либо существенного дискомфорта.
Если же размер образования достаточно велик, возможно появление таких неприятных симптомов как и боли в животе, нарушения стула.
Само выпячивание становится болезненным на ощупь.
Опасным состоянием является защемление грыжевого мешочка .
При этом клиническая картина патологии становится более выраженной. В частности, изменяется цвет кожных покровов в области выпячивания, кожа становится красной, воспаленной.
Ребенка беспокоят сильные боли в животе, повышенное газообразование, тошнота и рвота. При обнаружении этих признаков необходимо срочно вызвать скорую помощь, так как ребенок нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве , а любое промедление может стоить малышу жизни.
Каковы последствия алкогольного синдрома у ребенка? узнайте прямо сейчас.
Для постановки диагноза необходим осмотр маленького пациента, а также обследование области пупка методом пальпации, в ходе обследования врач обнаруживает характерное уплотнение .
Обязательными методами диагностики являются инструментальные исследования ребенка, в частности, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография с использованием контрастного вещества, чтобы исключить злокачественные опухоли .
Основной метод удаления патологии - хирургическая операция.
В некоторых случаях, когда оперативное вмешательство по каким - либо причинам противопоказано, применяют консервативную терапию.
Данный способ лечения заключается в обработке грыжевого мешка раствором нитрата серебра, и в дальнейшем использовании специальных пластырей и бандажей .
И все же наиболее эффективным способом удаления омфалоцеле считается хирургический метод.
Прежде всего, необходима подготовка к операции , которая включает в себя следующие этапы:
Сама операция, в зависимости от степени тяжести и размеров выпячивания , проводится в 1 или 2 этапа. При одномоментной операции осуществляется вправление выпавших органов в брюшную полость, после этого укрепляется передняя брюшная стенка, осуществляется ее пластика.
При достаточно большом размере выпячивания операция проводится в 2 этапа. Изначально выпавшие органы возвращают на их место, после чего устанавливают специальный силиконовый мешок для их фиксации.
С течением времени размеры этого мешка уменьшают, что позволяет вправить выпячивание. После этого ребенку требуется пластическая операция по восстановлению формы пупка .
По лечению акне у новорожденных вы найдете на нашем сайте.
После проведения операции ребенку требуется длительный период времени на восстановление. Сразу после завершения операции маленькому пациенту проводят искусственную вентиляцию легких, назначают антибактериальную терапию, а также введение обезболивающих препаратов.
Ребенок должен находиться в состоянии покоя, физическую активность необходимо существенно ограничить.
На протяжении всего послеоперационного периода ребенку необходимо только парентеральное питание, то есть введение растворов, содержащих питательные вещества, непосредственно, в венозную систему организма.
Здесь важно учитывать одну особенность.
Вводить раствор в периферические вены нельзя , так как большая концентрация активных веществ может спровоцировать развитие воспалительной реакции и тромбофлебит. Препараты рекомендуется вводить в крупные вены, в этом случае указанные риски исчезают.
Прогноз заболевания неоднозначен, все зависит от размеров грыжи, степени тяжести заболевания, наличия или отсутствия сопутствующих симптомов и осложнений , своевременности лечения, особенностей организма крохи.
Хотя, при быстром проведении оперативного вмешательства, прогнозы на выздоровление, в большинстве случаев, благоприятные.
Предотвратить развитие омфалоцеле можно только в том случае, если устранить все негативные факторы , которые могут привести к развитию патологии. В частности, принимать соответствующие меры необходимо еще на этапе планирования беременности.
Будущая мама должна вылечить все хронические заболевания, привести в порядок свое здоровье, отказаться от вредных привычек. На этапе вынашивания ребенка женщина должна следить за собой, защищаться от инфекционных и других заболеваний, стрессов, негативных воздействий окружающей среды.
Омфалоцеле - заболевание, характеризующееся слабостью передней стенки брюшной полости , в результате чего органы брюшины выпадают из ее области в сформированный грыжевой мешок.
Предпосылки к возникновению аномалии появляются еще во внутриутробном периоде развития ребенка, а точнее, на эмбриональной стадии течения беременности.
Причинами для этого могут послужить самые различные неблагоприятные факторы , связанные со здоровьем будущей мамы.
Наиболее эффективный метод лечения патологии - хирургическая операция . При невозможности ее проведения назначают консервативное лечение.
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Омфалоцеле – это особая форма врожденной грыжи, при которой через пупочное кольцо выходят внутренние органы. Патология особенно тяжелая. Объясняется это тем, что в большинстве случаев она сочетается с иными формами врожденных аномалий. В то же время, современные технологии обнадеживают, так как позволяют выполнять сложные операции при наличии данного отклонения. При этом важное значение отводится не только ведению родоразрешения, но и планированию беременности. Так, например, доказано, что на вероятности формирования дефекта сказывается уровень аминокислоты гомоцистеин.
При омфалоцеле необходимо обязательное оперативное вмешательство, иначе это чревато серьезными осложнениями
Омфалоцеле диагностируется у двух детей из десяти тысяч новорожденных. Достаточно часто патология выявляется еще внутриутробно. В норме на сроке в 11 нед. Происходит анатомический поворот петель кишечника. На данном этапе брюшная стенка еще не сформирована и органы за счет недостатка места выходят через кольцо и совершают ротацию именно с внешней стороны. Завершается этот процесс к 14 неделям. Далее органы возвращаются в анатомически правильное положение и завершается формирование брюшины.
При выполнении обследования на УЗИ ротация петель может быть воспринята за омфалоцеле. Поэтому после первого результата не следует делать выводов. В такой ситуации назначается повторное исследование на 16 неделе для исключения таких отклонений, как омфалоцеле и гастрошизис.
Единственной и верной причины, по которой развивается омфалоцеле у новорожденного или плода, нет. Наиболее вероятным считается нарушение процесса во время ротации органов. Иными словами, кишечник, вышедший за пределы полости, не успевает вернуться в анатомически верное положение и остается вне брюшины. Таким образом, патология относится к эмбриофетопатиям, то есть состояниям, возникающим в первом триместре. Именно он считается наиболее важным и любое отклонение в этом периоде может стать причиной врожденного заболевания.
Одной из причин развития омфалоцеле являются заболевания сердца
В связи с этим специалистами выделяются причины, при наличии которых может сформироваться грыжа пупочного канатика:
Статистика показывает, что эмбриональная грыжа может сформироваться у женщин, чей рост составляет менее 150 сантиметров, что обусловлено возможными генетическими нарушениями.
Наркотическая зависимости матери может стать причиной развития омфалоцеле у ребенка
Проявляется грыжа пупочного канатика выходом внутренних органов через чрезмерно расширенное кольцо. Размер дефекта определяет содержимое. Малыми считаются размеры, не превышающие 5 сантиметров. Грыжа в 6-10 сантиметров является средней. В таком случае в грыжевой мешок выходят преимущественно петли кишечника. Если же имеется крупная эмбриональная грыжа, диаметр которой превышает десять сантиметров, то в ней могут определяться и части печени. В некоторых случаях имеется повреждение диафрагмы. Тогда пуповинная грыжа будет включать даже сердце.
Омфалоцеле может иметь различные размеры
Грыжевой мешок представлен стенками пуповины. В нем же проходят сосуды, питающие плод. На вершине образования пуповина имеет нормальное строение. В зависимости от содержимого, форма выпячивания варьируется от круглой до грибовидной. Возможен разрыв мешка. В такой ситуации кишечник покрывается слоем фибрина, за счет чего омфалоцеле у плода становится особенно схожим с гастрошизисом.
Обе патологии имеют схожий внешний вид, но при этом сильно отличаются друг от друга. Чтобы не ошибиться в диагностике, следует провести тщательное обследование. Отличия в том, что при эмбриональной грыже всегда имеется грыжевой мешок. Кроме того, патология практически всегда сочетается с иными аномалиями развития. Гастрошизис же подразумевает выход петель, при этом печень или иные органы остаются в анатомически правильном положении.
Встречается ситуация, когда омфалоцеле имеет очень малые размеры. При этом внешне отмечается только утолщение пуповины. Если в таком случае наложить скобу на пуповину, можно задеть петли кишечника, что станет причиной некроза, перитонита и прочих осложнений. Поэтому если толщина превышает норму, следует перевязать пуповину на 5-7 сантиметров выше, сделать рентген и только после исключения отклонений наложить скобу.
Важно не спутать заболевание с гастрошизисом
Важно: учитывая, что патология часто сопровождается иными аномалиями, следует провести дополнительное исследование, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие врожденных болезней.
В первую очередь, следует подчеркнуть, что патологию достаточно просто выявить еще во время беременности. На сроке 11 недель каждая женщина проходит скрининг. В норме на данном этапе развития допускается наличие физиологической грыжи. Но в этом случае диаметр пуповины не должен превышать 7 мм. Если же на этом сроке имеются отклонения, рекомендуется провести повторный скрининг через 5-6 недель, когда формирование и ротация органов завершатся. Кроме того, нужно помнить, что врач может ошибаться и сразу впадать в панику нельзя.
Особенно внимательно следует подойти к планированию беременности женщинам с отягощенным анамнезом. При наличии выкидышей в прошлом, врожденных аномалий рекомендуется выполнять скрининг чаще.
Выявить заболевание у ребенка можно во время скрининга при беременности
Отдельно следует рассмотреть теорию, касающуюся аминокислоты гомоцистеин. В норме ее количество постепенно повышается, но с наступлением беременности уровень содержания вещества снижается и сохраняется в этом положении до конца беременности. Возвращается к норме гомоцистеин через 6-7 дней после родов.
Причинами повышения уровня аминокислоты может быть недостаток витамина В. Также на нем сказывается курение, употребление алкоголя и даже недостаток движения. Но, что особенно важно, существует мнение, что гомоцистеин повышен у женщин с риском рождения детей с врожденной аномалией и он имеет прямое отношение к развитию омфалоцеле. Поэтому если имеются риски рождения малыша с патологией, рекомендуется сдавать анализ крови на гомоцистеин на тех же сроках, на которых выполняется скрининг.
Вероятность благоприятного исхода зависит от того, когда именно был поставлен диагноз и как будет протекать родовой процесс. По этой причине, если у женщины имеется подтвержденный диагноз «Омфалоцеле» роды должны выполняться в специализированном помещении с возможностью оказания экстренной помощи малышу. В родильный дом роженица должна направляться заранее, не менее чем за 5-6 дней до планируемых родов.
При омфалоцеле во время родов должны быть обеспечены особые условия
Сразу после рождения ребенка следует обтереть и тепло укутать, так для него особо важное значение имеет температурный режим. Сразу устанавливается зонд, а при необходимости и интубационная трубка. Положение малыша должно быть либо на боку, либо на животе.
Несмотря на то, что дети рождаются доношенные, их содержат в кувезе, где создают условия с определенной влажностью и температурой.
Могут встречаться ситуации, когда размеры омфалоцеле особенно большие и к тому же имеется масса иных врожденных патологий. В таком случае выполняется консервативная терапия. Образование фиксируется в подвешенном положении, 5-7 раз в сутки оно обрабатывается дубящими веществами. За счет этого образуется плотная рубцовая ткань, что позволяет перевести пуповинную грыжу в вентральную.
Для лечения омфалоцеле проводится оперативное вмешательство
Если же образование имеет средние или малые размеры, выполняется операция, в ходе которой органы перемещаются в полость, а дефект ушивается. При этом особенно важно правильно расположить петли кишечника, так как они не завершили анатомический поворот.
Большая опухоль требует многоэтапной операции. В первую очередь к рассеченной грыже пришивается силиконовый пакет, который по мере подтягивания органов в полость будет подвязываться. Через пару недель пакет удаляется и дефект прикрывается кожей. В результате этого формируется вентральная грыжа. Далее в течение нескольких лет соблюдаются рекомендации врача, в частности ношение бандажа. Только к 6-7 годам грыжа ушивается и формируется пупок.
Отсутствие лечения приведет к заражению крови и дисфункции органов
Омфалоцеле – это врожденный дефект, влияющий практически на все органы. Только при грамотном подходе удается устранить патологию и обеспечить полноценную жизнь ребенку. Если же болезнь не лечить, появляется высокий риск развития опасных осложнений. Среди них особенно важно выделить:
Как правило, при наличии изолированного омфалоцеле летальность встречается крайне редко. Негативно влияет наличие сопутствующих врожденных отклонений.
О пупочной грыже у детей пойдет речь в видео:
Эмбриональные пупочные грыжи возникают в раннем периоде развития зародыша, когда брюшная стенка недоразвита, а кишечник и печень располагаются вне брюшной полости, покрыты прозрачной оболочкой (амнион), вартоновым студнем и внутренней оболочкой, которая соответствует пристеночной брюшине. Фактически при данном виде грыжи имеется эвентрация органов брюшной полости при недоразвитии передней брюшной стенки, белой линии и часто в сочетании с расщеплением грудины и недоразвитием лобкового сочленения (рис. 24).
Эти дефекты могут сочетаться с дефектами диафрагмы, эктопией сердца, эктопией мочевого пузыря. В связи с такими тяжелейшими пороками развития ребенок нежизнеспособен и хирургическое вмешательство является нецелесообразным.
Диагностика пупочных эмбриональных грыж легка. Через просвечивающую прозрачную оболочку видны перисталь‑
тирующие петли кишок, печень, смещающаяся при дыхании. При крике ребенка выпячивание увеличивается.
Оболочка, покрывающая внутренности, вышедшие в мешок эмбриональной грыжи, тонка и может легко разрываться при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Наблюдение над самопроизвольным разрывом оболочки эмбриональной грыжи приводит В. В. Гаврюшов (рис. 24, б). Все выпячивание, покрытое наружной оболочкой, прилегает к коже с образованием хорошо выраженного кожного валика. В течение первых суток прозрачная наружная оболочка начинает высыхать, сморщиваться, покрываться фибринозным налетом. Присоединяющаяся инфекция с последующим нагноением приводит к развитию перитонита, от которого ребенок и погибает, чаще на 3‑й день жизни. Размеры грыжевых ворот при эмбриональных грыжах различны 5 , грыжи обычно располагаются в над‑пупочной области. Наблюдаются также выпячивания, которые у своего основания имеют некоторое сужение, соответствующее шейке данного грыжевого мешка. Пупочный канатик чаще располагается влево от грыжевого выпячивания, реже - на вершине его. Органы брюшной полости, располагающиеся в грыжевом мешке (печень, кишечник), могут иметь сращения между собой и со стенкой мешка. Печень нередко увеличена (застойные явления) или атрофична, наблюдается перешнуровка ее в виде песочных часов.
Эмбриональные грыжи встречаются редко. М. С. Симанович (1958) сообщает о 2 случаях эмбриональных грыж на 7000 родов.
Новорожденные с эмбриональными грыжами погибают от пневмонии, перитонита, сепсиса. Случаи выживания единичны. В. В. Гаврюшов (1962) приводит наблюдение над девочкой в возрасте 1 года 4 месяцев с зажившей самостоятельно эмбриональной грыжей (рис. 24, в).
Рис. 24.
а - эмбриональная пупочная грыжа; б - разрыв оболочек эмбриональной грыжи через 3 часа после рождения; в - эмбриональная (неоперированная) грын; а у девочки 1 года 4 месяцев (В. В. Гаврюшов).
Операции при эмбриональных грыжах. Для обработки операционного поля рекомендуются 5 % настойка йода, протирание операционного поля спиртом, 5 % спиртовой раствор танина.
С. Д. Терновский (1959) проводит операцию по следующему плану: удаление оболочки, покрывающей грыжевое выпячивание, вправление внутренностей и послойное зашивание брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть произведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется, особенно в тех случаях, когда стенка мешка бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек вызывает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы, поэтому припаянный к печени участок рекомендуется оставить на ней и, смазав йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока отсутствует инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное выделение
оболочек. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вверх и вниз отверстие дефекта брюшной стенки. При большом натяжении тканей апоневроза брюшных мышц дефект зашивают только в нижней части раны, а в верхней над печенью зашивают только кожу. Этим приемом значительно уменьшается внутрибрюшное давление и облегчается зашивание раны.
При выпадении всей печени и кишечника практикуется частичное зашивание брюшной стенки: после вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную часть ее оставляют в ране. Края раны брюшной стенки подшивают к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от инфекции. Лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью с последующим заживлением под повязкой.
Мышечная пластика производится в более поздние сроки, и операция разделяется, таким образом, на два этапа. I Я. Коссаковский (Польша, 1949) производит разрез в пределах здоровой кожи у основания грыжевого выпячивания. При кровотечении, которое может быть при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, часть оболочки не удаляется. При вправлении внутренностей в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза, что облегчает постепенное введение их. Чтобы облегчить вправление вышедших внутренностей, на руку надевают нитяную перчатку. В случае невозможности стянуть края кожного разреза проводятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем последующего гранулирования.
– врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.
Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.
При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации . Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.
Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау , Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей , порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.
В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом . При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.
Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием .
При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.
Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса , риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.
Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.
После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ . После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.
В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ , спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра , хирурга и семейного врача .
Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.
