Синдром Дьелафуа – описан впервые в 1884 J.Dienlafoy 10 случаев смертных желудочных кровотечений из поверхностных эрозий слизистой оболочки, на фоне которых обнаружена аррозированная артерия. Установлено, что в основе заболевания лежат аневризмы мелких подслизистых артерий кардиального отдела желудка, вблизи малой кривизны. Отдельные авторы считают синдром Дьелафуа врожденным заболеванием.
Самое тяжелое кровотечение развивается на почве солитарного изъявления Дьелафуа в связи с тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые связаны и оплетены мышечными волокнами, фиксированы ими и не сокращаются.
Диагностика до операции очень сложна, но возможна при гастроскопии. Эрозия Дьелафуа при визуальном осмотре определяется как круглая, овальная или звездчатая, приподнятая над кровоточащим сосудом в виде полипа до 0,2-0,5 см в диаметре, слизистая в этом месте почти не изменена, на дне эрозии фибриноидный некроз инфильтрация стенки желудка.
Консервативная терапия при эрозиях Дьелафуа не эффективна, и почти все больные умирают от кровопотери, так как кровотечение всегда артериальное, массивное и вопрос об экстренной операции не подвергается сомнению. Выполняется широкие гастротомия, диагностическом плане она эффективна тогда, когда видна струя алой крови из точечной эрозии слизистой; когда струи нет, можно сдавить брюшной отдел аорты и возможно обнаружение поступление крови из аневризмы подслизистого слоя (Королев М.П. и соавт., 1996). Авторы рекомендуют для облегчения поиска источника кровотечения во время операции, при дооперационной гастроскопии метить область эрозии метиленовым синим, вводят его в подслизистую оболочку в количестве 2-3 мл. Отдельные авторы проводят перфузного желудочных сосудов подкрашенной жидкостью, а также применять трансиглюминацию. Хирургическая тактика при кровотечениях данной этиологии окончательно не решена.
Одни хирурги отдают предпочтение интраоперационным (при обнаружении источника) эндоскопическим методам остановки кровотечения в виде электрокоагуляции, обкалывания источника кровотечения смесью растворов адреналина и полидиаксанона, а также клипирования; другие считают наиболее эффективным методом эмболизацию артерий желудка.
Следует учитывать, что синдром Дьелафуа отличается чрезвычайно профузным рецидивирующим кровотечением, поэтому многие хирурги считают и настаивают на хирургическом лечении – прошивании стенки желудка до мышечного слоя или иссечении участка желудка несущего солитарную эрозий в пределах здоровых тканей, а так как источник кровотечения нередко не обнаруживается, то многие хирурги выполняют так называемые «слепые» резекции желудка, когда риск оставления эрозии Дьелафуа не удаленной.
Образование в слизистой оболочке желудка разрывов сосудов и артерий приводит к желудочно-кишечному кровотечению. Всего описано 144 синдрома, приводящих к желудочным разрывам сосудов. Среди них патология Делафуа.
Синдром известен уже более ста лет. Его сложно диагностировать, потому что источник кровянистых выделений пульсирующего или струйного характера находится внутри тканей верхней трети отдела желудка, двенадцатиперстной кишки или других органов желудочно-кишечного тракта. Причиной появления язвы становится истончение стенок небольшой артерии, разрывом аневризмы вследствие ишемии или иной патологии. Кровотечение является профузным артериальным.
Встречается патология редко, в среднем она становится причиной желудочно-кишечных кровотечений верхнего отдела в 1% случаев. Характеризуется синдром Делафуа повторяющимися обильными кровотечениями из невидимого источника. Эту патологию сложно диагностировать по причине того, что разорванная артерия спрятана под слизистым слоем стенки желудка. Обычно очаг кровотечения находится в верхней трети желудка, но может синдром возникать и в тонком и толстом кишечнике, а также в пищеводе, двенадцатиперстной кишке.
Гастродуоденальные кровотечения (в желудочно-кишечном тракте) некоторое время остаются незамеченными из-за длительности наполнения кровью брюшной полости. Косвенными признаками внутренних кровопотерь считается снижение артериального давления, слабость и головокружение, бледные кожные покровы. Кровопотеря может сопровождаться резкими болями ангинозного характера из-за развития вторичной ишемии миокарда. Дальнейшие лабораторные анализы показывают низкий гемоглобин, недостаточное количество эритроцитов и гематокрита. Явными признаками гемоперитонеума (кровотечения внутрь брюшной полости) становится рвота с кровью, мелена.
На догоспитальном этапе больному нужно оказать неотложную помощь с целью уменьшения кровотечения. Воздействовать на свертываемость крови можно при помощи лекарственных препаратов, которые вводятся парентерально. Язва Делафуа выявляется в условиях стационара, но если нет возможности моментально доставить туда больного, вводят 100 мл шестипроцентного раствора эпсилонаминокапроновой кислоты.
Часто для предотвращения кровопотери применяют хлорид кальция, но его действие на очаг кровотечения сомнительно. Больному нужно обеспечить покой, уложить его в пастель, перемещать в скорую помощь в положении лежа на носилках или полусидя. На живот кладут лед. Исключается любой прием пищи до постановки диагноза в специализированном учреждении.
В целях предотвращения резкого снижения артериального давления начинают инфузионную терапию уже на этапе транспортировки. Для этого вводят внутривенно коллоидные растворы, такие как полиглюкин, реополиглюкин. Количество раствора может варьироваться от 400 до 1200 мл. Эти лекарственные средства улучшают микроциркуляцию крови, ее реологические свойства, оказывают антиагрегантное воздействие. Если соответствующие меры не принимаются, больного привозят в состоянии геморрагического шока с рекордно низкими показателями артериального давления.
Во время активного кровотечения делается эндоскопия, при проведении которой ставится диагноз. На слизистых стенках язвы не обнаруживаются, разрушение артерии происходит в подслизистой оболочке. Причиной может стать эрозия, разрушающая нижний слой слизистой, где находятся артерии. Если капсульная эндоскопия не выявила причины и локализации кровопотери в верхнем желудочно-кишечном тракте, делают энтероскопию сосудистой аномалии.
После госпитализации больного с желудочным кровотечением наряду с оказанием неотложной помощи (инфузионная терапия) проводятся лабораторные исследования ФГДС. Показаниями для проведения эндоскопического исследования могут стать: кровотечения на неповрежденном участке, протрузия сосуда, наличие сгустков крови на цельных тканях, при скоплении большого количества крови в желудке.
После определения этиологии кровотечения необходимо безотлагательное хирургическое вмешательство. Консервативно лечить Делафуа синдром невозможно. Человека часто доставляют в хирургическое отделение в состоянии геморрагического шока, врачи не видят источника кровотечения. Его останавливают эндоскопическими методами. Предполагаемое место кровотечения промывают охлажденной водой, после чего обнаруживается поврежденный сосуд, выступающий над слизистой оболочкой. Поврежденный сосуд коагулируют. Остановки крови можно добиться наложением клипс. Для этой манипуляции используют вращающийся клипсаппликатор.
Номер журнала: август 2012
В.П.Кочуков, А.Н.Розанов, Е.Г.Островерхова, И.В.Бунин, Е.Ю.Адеева,
И.Л.Нуждин, М.В.Житный
ФГБУ «Объединенная больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ
Описано клиническое наблюдение редкой причины профузного желудочно-кишечного кровотечения – язвы Дьелафуа. Использование комбинированного способа диагностики, гастроскопии во время лапаротомии, позволило обнаружить источник кровотечения и успешно остановить кровотечение.
Ключевые слова: профузное желудочно-кишечное кровотечение, язва Дьелафуа, эзофагогастроскопия, клиническое наблюдение.
A rare cause of gastrointestinal bleeding (Dieulafoy’s lesion)
V.P.Kochukov, A.N.Rozanov, E.G.Ostroverkhova, I.V.Bunin, E.Yu.Avdeeva, I.L.Nuzhdin,
M.V.Zhitniy
United Hospital and Polyclinic of RFP Executive Office
The article reports a rare case of major gastrointestinal bleeding due to Dieulafoy’s lesion. Using a combined method of diagnostics (gastroscopy during laparotomy) made it possible to detect the bleeding area and successfully stop the bleeding.
Key words: major gastrointestinal bleeding, Dieulafoy’s lesion, esophagogastroscopy, case report.
Литература
1.Воробьев Г.И., Капуллер Л.Л., Минц Я.В. и др. Болезнь Дьелафуа – редкая причина рецидивирующих кровотечений. Вестник хирургии. 1986; 5: 67–69.
2. Кузьминов А.М. Ангиодисплазии кишечника. Дисс. докт. мед. наук. М.: 1997.
3. Королев М.П., Волерт Т.А. Лечебная тактика при синдроме Дьелафуа. Научно-практическая ежегодная конференция Ассоц. хирургов Санкт-Петербурга. СПб.: 2001; 104–107.
4.Rollhauser C., Fleischer D.E. Nonvarcel apper gastrointenstinal bleeding. Endoscopy. 2002; 34: 2: 111–118.
Язвы Дьелафуа (Dieulafoy) - редкое заболевание, изъязвления описаны еще в 1898 году под названием «exulceracio simplex Dieulafoy», располагаются обычно в теле или своде желудка и практически не бывают на малой кривизне, в препилорической части антрального отдела и в привратнике.
Язвы Дьелафуа - острые язвы желудка, сопровождающиеся массивным кроио течением из крупных аррозированных артерий. Наличие сосудов в дне язвы связывают с аневризмами и сосудистыми аномалиями подслизистой основы. В то же время известно, что параллельно малой и большой кривизне располагается зона, где ветви желудочных артерий проходят сквозь собственно мышечную оболочку в подслизистую основу не разделяясь, изгибаются, образуют сплетения, из которых ретроградно отходят сосуды, идущие в мышечные слои («сосудистая ахиллесова пята желудка» по D. Voth). При образовании здесь острых язв может произойти аррозия сосуда и массивое кровотечение. Не исключается, что и само изъязвление может быть обусловлено давлением расширенных сосудов на слизистую оболочку. При эндоскопическом исследовании по поводу желудочных кровотечений их находят в 1,5-5,8% случаев.
Консервативное лечение язв Дьелафуа считается бесперспективным, требуется срочное хирургическое вмешательство.
Эндоскопически гемостаза можно добиться наложением клипс с использованием вращающегося клипсаппликатора HX-5LR-1 и клипс MD-59 (Olympus, Япония).
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургбиблиографическое описание:
Случай смерти при клинически не установленном диагнозе в результате болезни Дьелафуа / Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.
html код:
/ Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.
код для вставки на форум:
Случай смерти при клинически не установленном диагнозе в результате болезни Дьелафуа / Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.
wiki:
/ Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.
Впервые 2 случая смерти от кровотечения из «желудочной аневризмы» описал Gallard в 1884 году.
Жорж Дьелафуа (Dieulafoy Georges) 1839-1911 гг. - был президентом французской Академии медицинских наук в Париже. Пионер хирургического лечения аппендицита, автор одного из первых руководств по хирургической морфологии внутренних органов.
В 1898 году G. Dieulafoy в Париже собрал сведения о 10 случаях смертельных желудочных кровотечений на почве поверхностных эрозий слизистой оболочки, на дне которых обнаружена аррозированная артерия, и выделил отдельную нозологическую форму - «простое изъязвление» - exulceratio simplex (кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя желудка через небольшой дефект или эрозию слизистой оболочки).
В настоящее время в Европе и США применяют разные названия этого необычного заболевания. За последние годы наиболее часто встречаются синонимы: «кирзоидная аневризма», «артерия желудка с персистирующим просветом», «аномалия подслизистой артерии», «аневризма желудочной артерии», «артериосклероз желудка».
В отечественной литературе типичный аутопсийный случай болезни Дьелафуа впервые в 1955 г. детально описан Василенко Д.А. и Минником С.Л. Болезнь так и осталась неклассифицированной. С каждым годом количество публикаций увеличивается. В целом, в русскоязычных источниках к 2002 г. представлено около 40 наблюдений. В мировой литературе число сообщений превысило 200.
Нетипичная язва и кровотечение - это осложнение предсуществующей сосудистой аномалии. Поэтому «болезнь Дьелафуа» более точно отражает характерный первичный порок развития сосудов желудка. Кровотечение бывает вызвано необычно широким подслизистым артериальным сосудом, контактирующим со слизистой оболочкой. В 80% случаев источник кровотечения находится на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья, чаще на малой кривизне. Тяжелое кровотечение на почве солитарного изъязвления Дьелафуа обусловлено тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые оплетены мышечными волокнами, фиксируются ими и препятствуют их сокращению.
Внешне эрозия Дьелафуа имеет круглую, овальную или звездчатую форму, слизистая оболочка как бы приподнята над кровоточащим сосудом в виде полипа до 0,2-0,5 см в диаметре. При гистологическом исследовании в стенке аррозированной артерии обнаруживаются пролиферация и склероз интимы, дегенерация среднего слоя, исчезновение эластических волокон.
Слизистая оболочка желудка в этом месте почти не изменена, на дне эрозии виден фибриноидный некроз, умеренная лимфо-, грануло- и плазмо-цитарная инфильтрация стенки желудка.
В крупных центрах экстренной хирургии болезнь Дьелафуа встречается у 1-2 больных в год. Как правило, в этих случаях возникают значительные диагностические трудности. Нередко сосудистые аномалии попадают в разряд невыявленных причин желудочного кровотечения. Средний возраст - 54 (16-96) года. Соотношение мужчин и женщин - 2:1.
В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников признаками профузного желудочно-кишечного кровотечения. Диспептические явления, рвота, боли в животе возникают относительно редко. Рентге- нологическое исследование желудка с контрастом, как правило, бесполезно. Довольно характерная картина может быть получена при ангиографии.
В целом диагностировать болезнь Дьелафуа только эндоскопическим методом удается в 98% случаев профузного желудочного кровотечения.
При гистологическом исследовании обнаруживается широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой примерно 1,5 мм в диаметре. Он проходит через подслизистыи слой и тесно прилегает к слизистой оболочке. Бросается в глаза, что калибр сосуда не соответствует месту расположения. Резко расширенная артерия кажется нормальной. Стенка ее может быть гипертрофирована. Нет признаков воспалительного процесса в слизистой оболочке, дистрофического обызвествления, глубокого изъязвления стенки, пенетрации в собственную мышечную оболочку, васкулита, признаков формирования аневризмы и выраженного атеросклероза. Тромб обычно прилегает к дефекту в стенке сосуда, выступающего над слизистой оболочкой. Артерия выдавливает слизистую оболочку в просвет желудка, поэтому подслизистыи слой может представляться расширенным в участке поражения. Язва в слизистой оболочке - без воспалительной реакции, типичной для пептической язвы. Фиброз вокруг дефекта отсутствует. Часть артерии в основании язвы обычно имеет участок некроза и разрыв стенки. Код МКБ-10: р 28.8 (другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения).
Наше наблюдение.
Мужчина 18 лет, жалоб на состояние здоровья не предъявлял. 18.09.07 г. около 9:00 почувствовал слабость, тошноту, рвоту желудочным содержимым и свертками крови. В 10:20 обратился за медицинской помощью. Предвари- тельный диагноз: язвенная болезнь желудка, впервые выявленная, желудочное кровотечение. Госпитализирован в 11:25. Живот мягкий, безболезненный. В анамнезе язвенную болезнь и болевой синдром отрицал. При ФГДС на задней стенке кардиального отдела желудка выявлен рыхлый тромб, фиксированный к стенке, состоявшееся кровотечение. Клинический диагноз: «разрыв слизистой и подслизистой оболочек кардиального отдела желудка (синдром Маллори- Вейса). Проводилась интенсивная гемостатическая, трансфузионная терапия.
19.09.07г. в 11:20 развилось повторное желудочное кровотечение, реанимационные мероприятия безуспешны. В 14:50 констатирована биологическая смерть. Непосредственной причиной смерти явилось рециди- вирующее желудочное кровотечение из аррозированной артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.
Исследование трупа было произведено патологоанатомом - заведующей патологоанатомическим отделением 301 ОВКГ И.Н.Лазаревой.
При секционном исследовании было выявлено: слизистая оболочка желудка серовато-красная, с выраженными складками, очаговыми точечными кровоизлияниями. На задней стенке кардиального отдела желудка, ближе к малой кривизне, на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья име- ется полиповидное выпячивание слизистой оболочки овальной формы, размерами 3.0x1.5x0.3 см, с наличием в центре округлого дефекта слизистой диаметром 0.2 см. На разрезе вышеописанного полиповидного выпячивания определяется полость, заполненная жидкой кровью, внутренняя стенка полости трабекулярного вида, белесоватого цвета. Эрозивно-язвенных изменений слизистой оболочки пищевода, желудка, 12-перстной кишки не обнаружено. В просвете тощей и проксимальной части подвздошной кишки кашицеобразные массы, прокрашенные темно-зеленой желчью. Дистальная часть подвздошной кишки на протяжении 120 см содержит в просвете кашицеобразные темно- красные массы. В просвете толстой кишки кашицеобразные массы черного цвета. Данные гистологического исследования: Желудок (кардиальный отдел) - в подслизистом слое широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой, тесно прилегает к мышечной пластинке слизистой оболочки. Стенка расширенных сосудов подслизистой оболочки нормальная, без признаков воспаления, местами гипертрофирована. В проекции язвенного дефекта слизистой оболочки разрыв стенки артерии с зияющим просветом, очаговые кровоизлияния, некрозы, скопления лейкоцитов. Фиброз вокруг дефекта отсутствует.
Заключение: гистологическая картина соответствует изменениям, опи- санным Дьелафуа (острая язва, осложненная профузным кровотечением из крупной артериальной ветви подслизистой оболочки желудка). Судебно- медицинский диагноз: Основное заболевание: язва Дьелафуа (аномалия развития сосудов подслизистой оболочки кардиального отдела желудка в виде аневризматически расширенных артерий).
Осложнение основеого заболевания: профузное рецидивирующее же- лудочное кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.
В данном случае имело место расхождение клинического и морфологического диагнозов по основному заболеванию.
РЕЗЮМЕ
При синдроме Дьелафуа кровотечение бывает столь массивным, что вопрос о необходимости хирургического вмешательства даже не должен подвергаться сомнению.
Литература:
