). Раннее выявление болезни поможет избежать неприятных сюрпризов и вовремя пролечиться. Зная признаки нарушения, родители смогут заметить опасные симптомы у своих детей и сделать диагностику, чтобы не пропустить момент оказания своевременной помощи.
Сегодня мы расскажем вам о том, как протекает, лечится и диагностируется аномалия Эбштейна у взрослых и детей.
Здоровое сердце имеет четыре камеры, и ток крови предусмотрен в одном направлении. Это обеспечивается функционированием системы клапанов. Какие-либо изменения чреваты серьёзными сбоями работы сердца.
Природой предусмотрено, что между правыми предсердием и желудочком находится клапан. Он имеет трехстворчатую структуру. Является посредником между структурными частями, устроен так, что пропускает венозную кровь в отделение желудочка из предсердия, затворяя обратный ход.
В случае аномалии Эбштейна наблюдается опасная врождённая патология в строении сердца, редкая форма порока. Трехлепестковый клапан занимает неправильное расположение.
Он находится ниже предполагаемого места соединения предсердия и желудочка. Поэтому предсердие удлиняется, причём ту его область, которая его аномально увеличивает, за счёт заниженного расположения клапана, называют атриализованной частью. Желудочек получается уменьшенным. Поскольку правая половина сердца отвечает за получение венозного тока и направления его в лёгкие, где кровь получает кислород, то патология правой половины, связанная с неправильной дислокацией клапана, привносит нарушения в эту функцию.
Кровь может снова попадать в предсердие. Переполнение этой части сердца создаёт в ней напряжение. Спасательным кругом выступает дефект, который часто сопровождает такие патологии – возможность перетекания через перегородку какой-то части крови на левую половину сердца.
Следующее видео расскажет вам более подробно об особенностях аномалии Эбштейна:
Нарушение трехстворчатого клапана, связанное с его смещением от правильного расположения может быть разной степени сложности.
О том, каковы причины возникновения аномалии Эбштейна, читайте далее.
Сравнительная схема здорового сердца и подверженного аномалии Эбштейна
У специалистов нет ясного представления, почему происходит у плода такая патология. К факторам риска относят:
Если смещение клапана относительно правильного расположения небольшое, то патология долго может быть незамеченной. В таких случаях самый выраженный признак – синеватые губы и кожные покровы. При серьёзном отклонении клапана от природного положения обычно болезнь обнаруживают в роддоме.
Признаки аномалии
Давайте разберемся, как происходит диагностика аномалии Эбштейна.
Следующее видео покажет вам, как выглядит аномалия Эбштейна «изнутри»:
Патология требует хирургической операции. Без оперативного вмешательства можно обойтись, если аномалия имеет небольшое отклонение от нормы.
Тогда проводят терапию, которая в основном предусматривает медикаментозное лечение.
При нарушениях, связанных со смещением клапана назначают средства, корректирующие состояние:
Может быть два вида вмешательства:
В первом случае изготавливается искусственный клапан из натуральных материалов или из сплава титана. Механический клапан более долговечный, но при его внедрении пациенту придётся принимать разжижающие кровь средства пожизненно.
Во втором случае ушивают лишнюю часть предсердия, восстанавливают правильное расположение клапана. Такая операция называется клапаносохраняющая, но не в каждом случае есть возможность её сделать. Это зависит от степени патологического отклонения клапана.
Анестезиологу во время операции необходимо учитывать возможную нестабильность давления. После операции следует продолжать какое-то время наблюдать за давлением.
В связи с тем, что болезнь является врождённой, то и профилактические меры относятся к периоду беременности:
Болезнь несёт угрозу для жизни в связи с прогрессированием:
В случае когда расположение клапана сильно отличается от нормального расположения, долгожителей почти не встречается. Известно несколько случаев, когда пациенты достигали шестидесятилетнего возраста.
Если больные не прошли оперативное вмешательство, то обычно в юношеском возрасте проявляются серьёзные недомогания, связанные с недостаточностью клапана. Больной может погибнуть, если не обратиться к врачу. По статистике наибольшая смертность от этой патологии примерно от двадцати до тридцати лет.
Кроме недостаточности клапана, продолжительность жизни может уменьшить:
Если пациент прошел необходимое лечение и сделана операция - то прогноз оптимистический. Главное – благополучно перенести оперативное вмешательство, бывают случаи летального исхода. После этой процедуры человек может вести обычный образ жизни, соблюдая советы врача.
Стоит ли переживать, если врач ставит женщине при беременности диагноз «аномалия Эбштейна». Об этом читайте в заключение.
Если диагноз установлен во время беременности, и ситуация составляет угрозу для жизни плода, то возможно оперативное вмешательство. Раздвигается стенка матки и хирург может прооперировать ребёнка.
Если патология не очень опасная, то оперативное вмешательство откладывают до юношеского возраста.
Еще больше полезной информации содержит видеосюжет из популярной телепередачи, представленный ниже:
Патологии сердца – тяжелые врожденные нарушения строения и работы органа. Они имеют разную природу и симптомы, но, в любом случае, приводят к снижению качества жизни больного.
Аномалия Эбштейна (код по МКБ-10 — Q22.5) – это разновидность врожденного порока сердца (ВПС), она встречается нечасто, но лечение ее обязательно во избежание летальных последствий.
Это крайне редкое заболевание. Оно одинаково вероятно у мужчин и женщин. Особенностью этой патологии является то, что в отличие от других пороков сердца, она дает шанс дожить до взрослого возраста.
Суть патологии в смещении со своего нормального места перегородки трехстворчатого клапана . За счет этого смещения правое предсердие увеличено в размерах. Стенки самого клапана деформированы по-разному в зависимости от типа. В некоторых случаях стенки могут частично отсутствовать. В результате нарушений строения сердца возникают проблемы с кровотоком.
Анатомия этого порока сердца хорошо видна на картинке:
Сколько живут с таким диагнозом:
Смертность:
Сочетание с другими болезнями:
Порок проявляется дефектом межпредсердной перегородки и смещением правого атриовентрикулярного клапана в правый желудочек. Смещение клапана вызывает неполное и замедленное смыкание его створок. Начинается обратный ток крови сначала в правое предсердие, потом – в левое (через дефект перегородки). Перегрузка кровью вызывает постепенное расширение правого предсердия и его разволокнение (дилатацию).
Правый желудочек начинает сокращаться с удвоенной силой, чтобы поставлять кровь в легкие, поэтому его стенки становятся утолщенными и увеличенными. Недостаточное поступление крови в легкие приводит к компенсаторной одышке и малому насыщению крови кислородом. Такая кровь вызывает гипоксию внутренних органов (посинение и похолодание кожи, потеря сознания), что еще сильнее стимулирует работу сердца и постепенно приводит к сердечной недостаточности.
Возникает аномалия Эбштейна в сердце человека задолго до его рождения. Это врожденная патология, являющаяся иногда причиной гибели еще не родившегося ребенка. Причин ее появления несколько :
Закладывается состояние сердечно-сосудистой системы с 1 по 9 неделю беременности . Именно в этот период формируются все отклонения в работе и строении сердца при воздействии определенных факторов. Точная причина возникновения и развития аномалии Эбштейна по сей день не установлена. Однако доказано, что не последнюю роль играет наследственность.
Классификация включает в себя 4 типа болезни. I форма аномалии Эбштейна характеризуется признаками:
II тип предполагает следующие изменения: передняя, задняя и септальная клапанные створки чаще всего присутствуют, но малы в размерах и смещены выше от нормального местоположения.
III тип отличается наличием таких проблем:
IV – имеет особенности:
Не менее опасен и другой врожденный порок сердца — . Ознакомьтесь с его симптоматикой, чтобы при необходимости вовремя обратиться к врачу.
Редко у новорожденных встречается диагноз «тетрада Фалло». , чем он отличается от триады и других пороков сердца.
Главной опасностью рассматриваемого заболевания является смертельный исход. Стоит отметить, что такое развитие событий далеко не редкость при тяжелом течении заболевания. При более благоприятном течении снижается качество жизни пациента и всегда присутствует смертельная опасность.
Инвалидность положена с момента постановки диагноза. Заболевание обладает всеми критериями для установления инвалидности (нарушение самообслуживания, снижение качества жизни, нуждаемость в высокотехнологичном лечении и изменении условий жизни).
Наличие беременности при аномалии Эбштейна представляет большую опасность для жизни женщины , которая выражается в увеличении запасов воды в организме, что вызывает усиление работы сердца. Кроме типичных проявлений порока, беременная жалуется на отеки ног, постоянную одышку.
При постановке диагноза приоритет всегда отдается жизни матери, поэтому беременной рекомендуют прервать беременность и пройти хирургическое лечение. Случаи успешных родов при данном пороке единичны, чаще беременность заканчивается самопроизвольным абортом и гибелью плода.
У беременной аномалия способна вызвать приступы трепетания предсердий, что может осложниться фибрилляцией желудочков, эмболией мозга и смертью.
Аномалия проявляется с момента рождения, бессимптомные формы порока не встречаются. Заболевание имеет 4 степени тяжести, каждую из которых характеризуют свои проявления – от малозаметных до ярко выраженных.
Причины, по которым порок может быть не замечен или выявлен несвоевременно:
Порок проявляется в первые часы жизни . Так как легкие плода не участвуют в газообмене, в норме у младенца имеется багрово-синюшный оттенок кожи сразу после рождения. Если дыхание малыша не затруднено, аномалию можно заподозрить по неспадающей синюшности кожи, особенно мочек ушей, губ, кончиков пальцев.
Постепенно дыхание становится частым, ребенок не может сосать грудь, так как начинает дышать ртом. Грудная клетка во время вдоха заметно увеличивается в объеме.
Диагностика происходит, как правило, на пятом-шестом году жизни , что связано с усиленным развитием организма в этот возрастной период.
Симптомы: низкая масса тела, слабость, одышка при физической нагрузке, склонность к респираторным заболеваниям, обморокам. Дети часто дышат ртом, что приводит к затруднениям при приеме пищи. Одышка и посинение кожи в момент физической нагрузки усиливаются. Дети жалуются на ощущаемое сердцебиение и боли в груди.
При осмотре центр грудной клетки имеет видимое пульсирующее выпячивание, образованное увеличенной правой половиной сердца, ногтевые фаланги увеличены по типу «барабанных палочек», пальцы плотные и холодные, ногти плоские (симптом «часовых стекол»).
У взрослых (не старше 30-40 лет) заболевание проявляется низкой массой тела, астеническим телосложением, посинением кожи, одышкой, слабой переносимостью физической нагрузки. Больные ощущают перебои в работе сердца, жалуются на загрудинную боль, набухание вен шеи, видимую пульсацию у мечевидного отростка, измождены, постоянно мерзнут.
Для непролеченных взрослых характерны приступы сильного сердцебиения , в особо тяжелых случаях заболевание может иметь единственное проявление – внезапную сердечную смерть.
Диагностика аномалии Эбштейна включает в себя точные способы дифференцирования от других пороков в кардиологии. Рассмотрим критерии и признаки применяемых методов.
Аускультация при аномалии Эбштейна:
Эхо-признаки на УЗИ:
Что покажет ЭКГ при аномалии Эбштейна:
Рентгенография:
Признаки на ЭхоКГ:
УЗИ беременной при аномалии Эбштейна у плода:
Могут ли ошибиться в постановке диагноза? Вероятность правильной постановки диагноза у плода колеблется от 55 до 60%, у взрослых – от 70 до 90% . Ошибки в диагностике связаны с измененными размерами сердца, его неправильным или неудобным для осмотра положением. В случае затруднений прибегают к углубленным методам (допплерография, зондирование).
Еще один опасный порок сердца — . Ознакомьтесь с ее причинами и симптоматикой.
Узнайте все о причинах неприятной и трудноизлечимой Бехчета, чтобы предупредить ее возможное развитие.
Как проявляется легочная гипертензия у детей, чем она опасна и как с ней бороться? Выясните .
Чтобы сделать жизнь пациентов, страдающих аномалией Эбштейна, максимально полноценной, а в некоторых случаях возможной, существуют современные методы лечения.
Лечением, диагностикой и изучением аномалии Эбштейна занимается врач-кардиолог . Как и остальные врожденные пороки, обнаруживается аномалия в раннем возрасте. Конкретно это заболевание диагностируется в первые 10 дней жизни, в крайнем случае – в первые месяцы. Однако современные методы позволяют определить наличие патологии уже на 20-й неделе беременности при помощи УЗИ.
Относится к консервативной терапии. Целью такого способа является уменьшение аритмии, нарушений нормального сердечного ритма и нормализации кровообращения . Препараты, подходящие для решения этих задач:
Для вспомогательной терапии назначаются диуретики.
При недостаточности первого метода, жалобах пациентов на сильные, прогрессирующие боли в сердце, прибегают к хирургическому решению проблемы.
В каком возрасте делают операцию? Оптимальным возрастом для этого считается 15 лет и старше . Однако когда встает вопрос сохранения жизни ребенка, проводят экстренную операцию (процедуру Рашкинда) для предотвращения летального исхода ребенка от острой сердечной недостаточности.
Операция по исправлению аномалии Эбштейна проводится на полностью открытом сердце . Суть ее состоит в пластическом исправлении перегородки и «ушивании» правого предсердия.
Показания к операции:
Реконструкция клапана – это высокотехнологичная операция по изменению анатомической структуры трехстворчатого клапана, которая проходит под наркозом в отделении кардиохирургии, длится 4-6 часов и включает в себя :
В ходе операции кардиохирург поднимает волокна пораженного клапана и дефектную часть миокарда специальными П-образными швами. Затягивая их, врач добивается возвращения клапана на свое нормальное место – фиброзное кольцо. Параллельно доктор удаляет недоразвитые створки клапана, переводя его в одностворчатый. Правильное смыкание клапана достигают уменьшением его диаметра. Операция завершается закрытием дефекта межпредсердной перегородки.
Цены на операцию в России:
Цены в других странах:
Операция проходит успешно в 90% случаев. Реабилитация как детей, так и взрослых занимает от полугода до двух лет (в среднем – 1 год). Мероприятия включают в себя регулярный осмотр хирургом и кардиологом, полноценную диету, дыхательную гимнастику, плавание, умеренные физические нагрузки, занятия с реабилитологом, массажистом.
Проблемы после операции могут касаться как послеоперационных осложнений (больничная пневмония), так и нарушений работы клапана (аритмии, кровотечения, разрывы).
Выживаемость при оперативных вмешательствах составляет 50-92 % (взрослые) и 60-87% (дети).
После операции:
При отсутствии лечения прогноз неутешительный. Новорожденные дети с аномалией могут скончаться в любой момент.
Хирургическое вмешательство повышает шансы на нормальную жизнедеятельность пациента и уменьшает вероятность летального исхода. Прогноз после удачной операции что у детей, что у взрослых — благоприятный более чем в половине случаев.
Профилактика для больных неактуальна, так как заболевание не приобретенное, а врожденное. Основные меры профилактики имеют смысл для беременных:
Больше о том, что такое аномалия Эбштейна, смотрите на видео:
Теперь вы знаете, что это за болезнь и как ее лечить. Лечение включает в себя как медикаментозное, так и хирургическое вмешательство. Прогноз зависит от степени патологии и способов лечения. Профилактика заключается в соблюдении беременной женщины правильного образа жизни и аккуратном приеме препаратов. Главное — помнить, что болезнь разумнее предупредить, чем лечить.
Аномалия Эбштейна – редко встречающийся порок сердца. Выясним, что он из себя представляет.
Для этой наследственной аномалии характерно смещение створок атриовентрикулярного правого клапана во внутреннюю часть правого желудочка. В международной системе классификации имеет код Q22.5.
По мкб причиной порока является передозировка лития, влияющая на формирование плода во время беременности женщины.
Проблему ликвидируют только хирургическим путем. Операция удаляет сужение или недостаточность трехстворчатого клапана.
Критерии отбора пациентов на вмешательство по данным эхографического обследования:
Для лечения применяются два способа хирургического вмешательства: протезирование и пластика.
Тип операции выбирается в зависимости от характера заболевания.
Пластические операции, проводимые в кардиологических клиниках, устраняют дефект Эбштейна и недостаточность клапана трехстворчатого.
Пациентам со стенозом клапана трехстворчатого, при котором функционирует только часть правого желудочка, проводят протезирование сердечной створки.
Своевременно проведенная операция — это на девяносто процентов благоприятный прогноз для больных. Прооперированные люди ведут обычный образ жизни.
Однако вынашивание детей у женщин связано с риском для жизни. Существует ряд обязательных условий, необходимых для профилактики осложнений: соблюдение всех рекомендаций, полученных в кардиологии; правильный образ жизни и диета; пожизненное наблюдение у лечащего врача.
У новорожденных порок выявляется тяжело, так как его клиническая картина неоднородна, клапан может располагаться в полости правого желудочка, при этом полость правого предсердия гипертрофирована, а правый желудочек маленький.
Причем клапан аномален, спасает положение дефект межпредсердной перегородки, позволяющий какое-то время компенсировать нарушение и поддерживать гемодинамику организма младенца.
Ребенок с врожденной аномалией Эбштейна при появлении на свет имеет синеватый цвет кожи, но этот симптом быстро теряется, так как снижается сопротивление артерий легких, компенсация происходит при большом отверстии в межжелудочковой перегородке.
Если отверстие незначительное, то отсутствие компенсации становится причиной гибели ребенка от тяжелой сердечной недостаточности в первый месяц жизни.
При таких осложнениях проводится операция по расширению отверстия в перегородке баллоном, это хирургическое вмешательство называется процедурой Рашкинда.
Эта поддерживающая жизнь ребенка операция разгружает правые отделы сердца и позволяет младенцу подрасти до возраста, в котором основная корректирующая операция станет возможной.
При крайне тяжелом состоянии вмешательство проводят сразу же после рождения, несмотря на то, что сердце еще маленькое.
Однако большинству детей хирургическое вмешательство не показано, их состояние меняется, тяжесть сердечной недостаточности и цианоза снижается. Часто дети с небольшим смещением клапана первые десять лет практически здоровы, их может беспокоить только синеватый цвет кожи.
Но, несмотря на отсутствие тяжелых симптомов, маленькие пациенты должны наблюдаться у кардиолога и периодически делать кардиограмму, с возрастом могут появиться аритмии и блокады, требующие лечения. В подростковом периоде детям все-таки нужны операции, так как состояние постепенно начинает ухудшаться.
Как правило, молодым людям проводят радикальное хирургическое вмешательство на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Гипертрофированное предсердие ушивают до нормы, поднимают и укрепляют клапан. Если клапан нефункциональный, то его заменяют протезом.
Кардиологи не советуют устанавливать протез в период роста ребенка, так как растущее сердце приведет к стенозу клапанного отверстия.
Все дети с дефектом Эбштейна получают инвалидность, им противопоказан тяжелый физический труд и занятия спортом.
Дефект межпредсердной перегородки постепенно приводит к ухудшению состояния ребенка из-за прогрессирующего кислородного голодания, риск образования тромбов – постоянная угроза инсульта. При таком диагнозе кардиолог обязательно направляет маленького пациента на операцию.
Именно в правом предсердии находятся клетки, посылающие импульсы, заставляющие синхронно сокращаться камеры сердца.
Аномалия Эбштейна создает дополнительные пути для передачи импульсов, что вызывает тахиаритмию - состояние, приводящее к потере сознания.
Расширение правого предсердия осложняется фибрилляцией предсердий.
При отсутствии тяжелых симптомов лечащий врач рекомендует обследование не реже одного раза в полгода. Пациент должен пройти:
При выявлении проблем с ритмом сердца кардиолог выписывает антиаритмические препараты. Если диагностирована сердечная недостаточность назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ.
Тяжелое состояние потребует оперативного вмешательства. Кардиохирург может порекомендовать пластику клапана или его реконструкцию. Серьезное поражение клапана – повод к установке имплантата.
Во время хирургического вмешательства в мышцу правого желудочка вводятся стволовые клетки для восстановления функциональности миокарда.
Во время реконструкции проводится устранение сопутствующих аномалий, также при проведении операции с подключением искусственного кровообращения ликвидируются дополнительные пути проведения электрического сигнала, вызывающего тахиаритмию.
Все профилактические мероприятия относятся к периоду вынашивания ребенка:
Если у беременной в анамнезе врожденный порок сердца, то она должна находиться под постоянным наблюдением врачей.
Люди с аномальным расположением клапана не доживают до шестидесяти лет. Основная масса смертей с аномалией Эбштейна приходится на молодой возраст от восемнадцати до тридцати лет, этот прогноз касается не оперированных пациентов.
При клапанной недостаточности жизнь сокращают сопутствующие проблемы:
Своевременно сделанная операция продлевает жизнь человеку, если хирургическое вмешательство прошло успешно, без осложнений.
Ж
енщинам с дефектом Эбштейна вынашивать и рожать ребенка не рекомендуется.
Вынашивание обычно заканчивается самопроизвольным абортом или преждевременными родами. Беременность опасна как для матери, так и для плода.
Недоразвитие правого желудочка приводит к осложнениям, которые обостряются в период при беременности приступами тахикардии, трепетанием предсердий и фибрилляцией желудочков.
Это состояние приводит к летальному исходу. Внезапная смерть вообще характерна для дефекта, в особенности для женщин, вынашивающих ребенка.
Смерть беременной может вызвать парадоксальная эмболия сосудов мозга, а также эндокардит инфекционный.
Женщины с корректированным пороком рискуют так же, как и не оперированные, сообщения о благополучных родах и в этом случае очень редки.
Для оперированных сохраняется риск эмболии, инфекционного эндокардита и внезапной смерти. При отхождении клапанного протеза плод гибнет, а мать требует срочного оперирования.
Выжившие дети ничем не отличаются от других малышей, процент развития наследственного порока сердца невелик.
Эта статья ответит на вопрос: что такое аномалия Эбштейна? Какие изменения происходят в сердце и организме. Часто ли возникает, прогнозы при заболевании. Как проявляется, диагностируется и лечится такой сердечный порок.
Дата публикации статьи: 22.05.2017
Дата обновления статьи: 29.05.2019
Аномалия Эбштейна – это патология строения элементов сердечной мышцы. Возникает в период развития плода, включает смещение в правый желудочек перегородочной и (или) задней створки трикуспидального (трехстворчатого) клапана относительно фиброзного кольца, разделяющего камеры сердца. Смещение ведет к формированию атриализированной (включенной в предсердие) части правого желудочка.
Сердце в норме и при наличии аномалии Эбштейна
При этом нарушается работа как самого клапана (недостаточность), так и обеих правых камер сердца (увеличение предсердия и уменьшение объема желудочка с утолщением его стенок).
Выраженность нарушений кровотока, а значит, и клинических проявлений патологии, зависит от степени смещения створок клапана. При малом смещении и (или) деформации только одной створки симптомов порока нет или появляются только при значительных нагрузках. Большие смещения проявляются с рождения, ведут к замедлению развития и прогрессирующей сердечной недостаточности. Такие пациенты нуждаются в постоянном наблюдении, терапии и значительных ограничениях в нагрузках. Высокий риск фатального исхода.
Полного излечения от аномалии нет, даже хирургические методы не могут устранить всех нарушений в структуре и проводящих путях сердца. Заболевание характеризует прогрессивно нарастающая недостаточность работы мышцы сердца, ведущая к фатальному исходу. Срок жизни определяет степень нарушения строения органа и тяжесть патологии кровообращения. Пациенты с небольшими дефектами и незначительными нарушениями кровотока живут долгой и полноценной жизнью, но требуют постоянного наблюдения специалиста.
Людей с таким пороком наблюдает кардиолог, сначала детский, а после 18 лет – взрослый. Вопрос о возможности и необходимости проведения хирургической коррекции, а также непосредственно ее проведение – область специалистов кардиохирургии.
В 90% случаев аномалия трикуспидального клапана сочетается с:
У 20–25% пациентов может возникать сужение легочной артерии или ее полное заращение (атрезия). Это состояние значительно ухудшает прогноз заболевания, а атрезия заканчивается летальным исходом в течение первого месяца жизни у половины пациентов.
Для аномалии Эбштейна также характерно сочетание с нарушениями ритма и проводимости сердца:
Нарушение проведения возбуждения по сердечной мышце – основная причина внезапной смерти у пациентов с таким пороком.
Аномалия Эбштейна ведет сразу к нескольким нарушениям кровотока в сердце:
Аномалия Эбштейна, как и большинство нарушений строения сердца, в 92% случаев возникает под действием вредных факторов внешней среды в период закладки и развития сердечно-сосудистой системы (4–11 неделя беременности).
К таким факторам относят:
Употребление алкоголя и курение сигарет в период беременности несет непоправимый вред не только организму матери, но и будущему ребенку. В том числе может развиться аномалия Эбштейна.
Остальные 8% пороков развития сердечной мышцы связаны со спонтанным изменением структуры хромосом в процессе деления клеток зародыша – предсказать или повлиять на этот процесс невозможно.
Также есть семейные типы аномалии, которые сочетаются с пороками развития скелета и передаются по наследству. В этом случае для определения риска рождения ребенка с патологией необходима консультация генетика до наступления беременности.
Зависят от степени смещения элементов трикуспидального клапана и связанных с этим нарушений в кровотоке по сердцу и сосудам.
При умеренных изменениях проявления заболевания могут полностью отсутствовать в течение длительного времени. В случае значительных анатомических изменений, сопровождающихся растяжением правого предсердия, снижением объема выброса крови правым желудочком и сбросом венозной крови через дефект в левое предсердие,
появляются клинические проявления заболевания. Степень потери качества жизни определяет стадия недостаточности сердечной функции.
Симптомы порока могут быть изолированными, но чаще встречается их сочетание разной степени тяжести:
Проявления заболевания значительно различаются в разном возрасте:
Слева сердце человека, который прожил 67 лет с аномалией Эбштейна
При первом обращении или плановой явке к врачу он может заподозрить наличие патологии сердца по ряду данных и признаков:
С целью уточнения диагноза используют следующие методы:
| Метод | Особенности изменений при аномалии Эбштейна |
|---|---|
| Аускультация (выслушивание) сердца | Дополнительный сердечный тон (ритм галопа)
Систолический и (или) диастолический сердечный шум |
| Электрокардиография | Признаки увеличения правого желудочка и (или) предсердия
Частичная или полная блокада пучка Гиса Нарушения ритма сердца |
| Рентген легких и сердечной мышцы | Увеличение правых отделов сердца или изолированность предсердия
Признаки снижения кровотока в легких |
| (УЗИ сердца) с оценкой кровотока | Смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка
Недостаточность функции клапана Заброс крови в предсердие при сокращении желудочка (регургитация) Дефект стенки между предсердиями Увеличение правого желудочка и (или) предсердия |
| Электрофизиологическое исследование сердца (оценка источников и путей проведения волны возбуждения) – проводится при выявлении нарушений ритма сердечной мышцы | Нарушение проведения импульса (блокады) по основным путям
Наличие дополнительных проводящих путей (чаще множественных) Очаги формирования дополнительных импульсов возбуждения |
Эхокардиограмма пациента с тяжелой аномалией Эбштейна, показывающей сильно смещенный перегородчатый листок (стрелка). ПП – правое предсердие, ППЖ – предсердный правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек
Диагноз «аномалия Эбштейна» устанавливается только по данным инструментального дообследования. Проявления заболевания и данные осмотра пациента неспецифичны для заболевания.
Полного излечения от патологии нет. При незначительном смещении створок клапана клинические проявления отсутствуют, пациенты ведут полноценную жизнь, находясь под постоянным контролем кардиолога. У части пациентов без симптомов заболевания в дальнейшем они могут появиться.
Лечение порока с характерными проявлениями может носить консервативный и (или) хирургический характер, при этом цель терапии – сохранение качества и продление жизни пациента. И то, и другое зависит от степени нарушения кровотока: в случае тяжелых изменений эффект лечения неудовлетворительный.
Необходимость проведения оперативной коррекции определяется:
| Тип нарушения | Метод оперативного лечения |
|---|---|
| Тяжелые формы нарушения ритмичности сокращений сердца или отсутствие эффекта от лекарственных препаратов | («выжигание» дополнительных очагов возбуждения или проводящих сердечных путей) |
| Отсутствие сообщения между предсердиями или его малые размеры при значительных нарушениях кровотока у новорожденного | Расширение естественного окна в перегородке или создание искусственного для разгрузки правого предсердия |
| Тяжелая форма порока с малым объемом правого желудочка | Полное закрытие сообщения между предсердием и желудочком и создание обходной связи между полыми венами и легочными артериями |
| Декомпенсация функции правого желудочка у пациентов до 3 лет | Наложение шунта (сообщения) между нижней полой веной и легочной артерией |
| Умеренная недостаточность клапана при выраженном сужении выхода из правого желудочка | Создание окна между предсердиями и шунта между полыми венами и легочными артериями |
| Выраженная недостаточность работы клапана | Пластика трикуспидального клапана или его полная замена |
Хирургическое лечение аномалии Эбштейна
Данная аномалия может иметь очень разнообразный прогноз по качеству и продолжительности жизни.
Излечиться от порока невозможно, но при незначительных или умеренных изменениях пациенты живут без ограничений и постоянного лечения. Тяжелые формы требуют постоянного лечения и ведут к прогрессивному ухудшению самочувствия и качества жизни.
Первый год жизни переживают почти 70% заболевших, десятилетний порог – около 60%. Среди тех, кому нужна замена или пластика трехстворчатого клапана, после операции до 10–18 лет доживают более 90%.
При необходимости хирургической помощи лучшие результаты лечения в группе до 15 лет, где длительно живут около 80% пациентов.
Прогноз значительно хуже у пациентов с нарушениями ритмичности сокращений сердца по типу пароксизмальной тахикардии – среди них самый высокий процент внезапной смерти.
Под аномалией Эбштейна в кардиологической практике понимается патологическое изменение трехстворчатого клапана, из-за которого он находится в состоянии дисплазии, а также смешается в глубину полости правого желудочка.
Эта патология носит врожденный характер, а не развивается под влиянием каких-либо сторонних факторов.
При формировании аномалии этого типа не только трехстворчатый клапан «проваливается» в область правого желудочка, но и участок этого желудочка в итоге является совмещенной с правым предсердием, что приводит к развитию целого ряда патологических изменений в гемодинамике.
Данное врожденное заболевание – это заболевание редкое, среди всех видов сердечных пороков врожденного типа ему статистика отводит около 1% частоты.
Часто это заболевание сопровождается рядом других патологий сердечной мышцы, среди них:
Главной причиной изменений в гемодинамике служит анатомическая патология, из-за которой трикуспидальный клапан уходит вглубь правого желудочка, что приводит к тому, что часть этой полости сообщается с предсердием с этой же стороны.
Деформации чаще всего подвергаются задняя и перегородочная стенки клапана, отделяющего правый желудочек от правого предсердия.
Патологически расположенные створки клапана оказываются укреплены значительно ниже, чем основное фиброзное кольцо клапана, что приводит к атриализации правого желудочка. Атриализация – это и есть совмещение правого желудочка с правым предсердием.
В итоге из-за того, что створки трикуспидального клапана находятся не на своем месте, развивается деформация правого желудочка с делением его на две части:
При этом правое предсердие имеет больший объем, так как к нему присоединяется атриализированная часть правого желудочка.
Нарушения гемодинамики при этой патологии зависят от трех основных факторов:
Часто отсутствует также и синхронизация электрических процессов в двух частях правого предсердия. Это значит, что само правое предсердие сокращается во время систолы предсердий, а вот атриализированная часть правого желудочка сокращается только в систолу желудочков.
Из-за недостаточности трикуспидального клапана образуется обратный ток венозной крови в правое предсердие, а ударный объем правого желудочка терпит значительные потери, из-за чего в легочной системе развивается нехватка циркулирующей крови.
По мере роста нагрузки происходит увеличение объема правого предсердия и разрастание мышечной ткани, также в нем возрастает давление. Все это приводит к тому, что в межпредсердной перегородке образуется венозно-артериальный шунт, сбрасывающий избытки крови на левую половину сердца.
Переброс крови с правой стороны сердца на левую производит как положительные, так и отрицательные эффекты. Он, казалось бы, предотвращает перегрузку правого предсердия, которое не справляется с объемами поступающей крови, но вместе с тем и приводит к недостаточности кислорода в артериальной крови.
На сегодняшний день считается, что аномалия Эбштейна развивается из-за того, что в организм плода в избытке поступает литий. Причем происходит это на ранних этапах развития плода.
Также к причинам, провоцирующим развитие этой патологии, можно отнести воздействие следующих факторов:
Считается также, что развитию аномалии Эбштейна способствует наличие у кого-то из родственников врожденных пороков сердца, то есть отягощенная наследственность. Аномалия может встречаться у нескольких поколений семей.
По выраженности клинических симптомов и степени гемодинамических нарушений принято разделять аномалию Эбштейна на три основных стадии:
Если аномалия носит тяжелый характер, то она легко может закончиться гибелью плода в утробе матери. Если аномалия выражена не слишком ярко, то дети растут и развиваются без каких-либо патологий наравне со сверстниками. Чаще всего патологию можно распознать на первых месяцах жизни младенца или в первые годы жизни.
Реже встречается впервые диагностированная аномалия Эбштейна у взрослых пациентов.
К симптомам можно отнести:
Примерно у половины больных с этой аномалией может отмечаться пароксизмальная тахикардия наджелудочкового происхождения.
Врач, проводя осмотр, должен обратить внимание на конфигурацию грудной клетки и наличие «сердечного горба», а также на форму пальцев, которые приобретают вид «барабанных палочек» с ногтями в виде «часовых стекол».
Аномалия может сопровождаться признаками правожелудочковой недостаточности, такими как увеличение размеров печени, одышка, визуально определяемые пульсирующие шейные вены.
Болезнь постепенно прогрессируют, а погибают пациента от сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма.
Диагноз ставится после консультации у кардиолога и кардиохирурга, а также после проведения ряда диагностических исследований:
| Осмотр | Врач, проводящий осмотр, при перкуссии может определить, что границы сердца смещена вправо. |
| Аускультативная картина | Указывает на наличие дополнительных тактов в ритме, также можно определить систолический и диастолический шум в области проекции трикуспидального клапана справа от мечевидного отростка, выслушивается расщепление II тона. |
| ЭКГ | Может давать различные картины, но чаще всего встречаются следующие отклонения от нормы:
|
| Фонокардиограмма | Подтверждает данные, полученные врачом при аускультации. |
| Рентген грудной клетки | Помогает заподозрить аномалию в том случае, если тень сердца приобретает шаровидную форму из-за увеличения правых отделов, а легочный рисунок становится чрезмерно прозрачным или вовсе не определяется. |
| Эхо-КГ | Показывает, что трикуспидальный клапан сильно изменен. Также можно увидеть признаки увеличения правых отделов сердца, медленное смыкание створок пораженного клапана, атриализированность правого желудочка. |
| Допплер-ЭхоКГ | С его помощью можно обнаружить потоки крови, проходящие по шунту между левой и правой частями сердца. Если проводить ЭхоКГ плоду, то аномалию можно диагностировать в 60% случаев до рождения ребенка. |
Если необходимо уточнить степень повреждения сердца, то могут назначаться дополнительные исследования, такие как МРТ, зондирование полостей сердца и др.
| Медикаментозная терапия | Не считается эффективной при лечении аномалии Эбштейна, но ее можно использовать, чтобы купировать симптомы сердечной недостаточности и устранить аритмические явления. |
| Хирургическое вмешательство | Делается пациенту в том случае, если есть тяжелые признаки гемодинамических нарушений, жалобы. Лучше всего операцию переносят подростки в возрасте от 15 до 17 лет, но при необходимости ее проводят и в более раннем возрасте.Чаще всего используется радикальная операция, в которую входят следующие этапы:
Альтернативой является операция Фонтена, в ходе которой накладывается анастомоз кава-пульмонального типа. Также для улучшения легочного кровотока можно использовать наложение анастомоза аорто-легочного типа по Блэлоку-Тауссигу. Также может проводиться удаление избыточных очагов возбуждения, если есть синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, а для лечения аритмий проводится установка кардиостимулятора. |
После операции на аномалии Эбштейна прогноз для пациента благоприятен, если не развиваются осложнения в виде кардиомегалии или аритмии послеоперационного типа.
Если лечение порка не устранить хирургическим путем, то прогноз неблагоприятен. Так, среди новорожденных, которым не делалась операция, на первом году жизни скончалось 6,5% пациентов.
По мере роста ребенка риски возрастают, так как к 10 годам смертность доходит до отметки в 33%, а к старшему возрасту, к 35-40 годам риск летального исхода находится уже на уровне в 80-87%.
