С индром Фредерика - это смертельно опасная органическая патология. Суть ее заключается в нарушении нормальной проводимости электрического импульса по кардиальным структурам.
В случае наличия болезни, сигнал не транспортируется от предсердий к желудочкам, циркулируя в верхних камерах изолированно, что приводит к существенному падению сократительной способности миокарда.
Результатом патологического процесса оказываются фатальные аритмии, которые рано или поздно с огромной вероятностью приведут к остановке сердца, кардиогенному шоку или инфаркту.
Также возможны сторонние неотложные состояния, которые обусловлены нарушением общего кровотока.
Восстановление предполагается в теории, на деле кроме оперативного лечения вариантов нет, да и хирургическое вмешательство не гарантирует полной курации состояния.
Суть процесса становится понятна, если принять во внимание анатомико-физиологические особенности работы кардиальных структур.
В норме функциональная активность сердца постоянна, обуславливается генерацией электрического импульса особым скоплением клеток-миоцитов. Оно называется синусовым узлом или естественным водителем ритма.
Подобное явление сопровождается интенсивным выбросом крови в оба круга: малый и большой, обеспечивая как адекватный газообмен, так и питание всех тканей и систем.
Синдром Фредерика характеризуется нарушением нормальной проводимости кардиальных структур. Изменения соответствуют полной блокаде.
Электрический импульс не достигает желудочков, двигается по кругу в предсердиях, что приводит к возникновению двойственного механизма:
Отсюда трепетание, фибрилляция. Чаще процесс затрагивает все сердечные образования, потому отличается наибольшей тяжестью.
Итогом оказывается падение сократительной способности миокарда, нарушение нормального ритма, снижение кровяного выброса, изменение характера гемодинамики, гипоксия, недостаточность работы, как самого мышечного органа, так и отдаленных систем.
Подобный генерализованный характер отклонений объясняет, почему летальность состояния находится на уровне 96-98% в среднем.
Описываемое явление не бывает первичным, оно всегда вторично по основанию к тому или иному заболеванию. Патологические факторы развития синдрома Фредерика таковы.
Может быть названо гипотиреозом, то есть недостаточной выработкой специфических гормонов. Но это преуменьшение.
Сам по себе дефицит не влечет нарушения проводящей способности, подобные синдромы формируются в результате последующих патологий. Таковой на фоне гипотиреоза выступает микседема .
Это комплексное отклонение со стороны всего организма, характеризуется оно тотальной дисфункцией тела. Снижается эластичность дермальных покровов, нарушаются активность сердца, печени, почек.
Падает пролиферация так называемых «быстрых» клеток (кожа, волосы, ногти), возникают общие отеки. Качество жизни существенно падает. Венчает картину наличие опасных аритмий.
Если не начать лечение в короткие сроки синдром Фредерика поставит точку в анамнезе.
Развивается как итог перенесенного инфаркта, коронарной недостаточности, травм, опухолей и атеросклероза.
Суть патологического процесса кроется в нарушении питания мышечного слоя. Постепенно, исподволь он подвергается дегенерации, замещается рубцовой тканью.
Грозные осложнения, вроде опасных аритмий начинаются в относительно поздний период, когда восстановление становится невозможным никакими методами.
Лечение поддерживающее, не гарантирует отсутствия летальных последствий. Идеальный вариант - терапия на ранней стадии, когда шансы на стабилизацию состояния еще высоки.
Наиболее ярко проявляет себя с позиции кардиальных структур на 3-4 этапе, когда опухоль достигает достаточных размеров с одной стороны (возникает компрессия органов грудной клетки), с другой же происходит активный распад неоплазии и отравление тела, нагрузка на сердце повышается в разы.
Прогноз синдрома Фредерика подобной этиологии зависит от перспектив самого рака.
Если устранить новообразование, метастазы в регионарные лимфоузлы, есть шансы на долгую и относительно здоровую жизнь без значительных ограничений. Но, как правило, на 3, тем более 4 стадии шансы подобного исхода невелики, если не сказать призрачны.
Венчает ИБС, становясь ее закономерным итогом. Лавинообразное отмирание кардиальных структур развивается при достижении некоей критической массы со стороны нарушения кровообращения на локальном уровне.
Восстановление и его перспективы зависят от обширности поражения. Чем масштабнее изменения, тем больше тканей рубцуется и соответственно, слабее сократительная способность миокарда.
Синдром Фредерика развивается в результате нарушения электрической активности, также деструкция проводящих структур.
Существует в форме (названа она так за способность прогрессировать, приводя к фатальному результату в относительно ранние сроки) или же в качестве острого отмирания клеток (некроз).
Первое неминуемо переходит во второе, это вопрос времени. Длительность отклонений неопределенно большая.
Прогнозировать что-либо невозможно, но на фоне постепенного разрушения проводящих путей и грубого заращения отмерших тканей, синдром Фредерика развивается в 5-10%.
Миокардит, эндокардит, перикардит. Сопровождаются выраженными симптомами, что делает диагностику относительно простой и быстрой.
При этом восстановление проводится строго в стационарных условиях, во избежание фатальных осложнений.
Болезни имеют инфекционное или аутоиммунное происхождение.
При агрессивном течении процесса или позднем начале терапии (чаще и то, и другое), возникает деструкция кардиальных структур по типу инфарктных или более тяжелых. Итог - склеротические изменения, нарушение проводимости.
Снижение функциональной активности мышечного слоя органа. Редко бывает первичной, возможны генетические отклонения или аномалии перинатального периода.
Чаще это получение в процессе жизни нарушения, которые трудно поддаются лечению даже на ранних стадиях. Есть возможность поддержания и стабилизации состояния, радикальных путей не существует.
Воспаление и последующая деструкция сердца аутоиммунного характера. Скорость прогрессирования зависит от исходных данных: состояния здоровья больного, силы имунного ответа и прочих.
Возникают как итог генетических патологий, спонтанных фенотипических нарушений, неправильного, опасного образа жизни, перенесенных инфекционных и прочих болезней.
Лечение хирургическое, направлено на восстановление анатомической целостности и активности мышечного органа.
Заболевания, сопряженные с отклонением в восстановительной способности соединительной ткани. Таких коллагенозов несколько, какой развивается - нужно оценивать по результатам диагностики.
Причины исключаются постепенно в процессе диагностики. Данные за патологию присутствуют не всегда. Тогда констатируют идиопатическую форму синдрома Фредерика с неизвестным происхождением.
Существуют так называемые факторы риска, которые непосредственно не обуславливают начала патологических изменений, но активно подталкивают организм к черте:
Проявления зависят от длительности течения патологического процесса, наличия сопутствующих болезней, возраста, физических характеристик пациента и прочих факторов.
Основу картины составляют следующие признаки:
На ранних стадиях, при условии, что сопутствующих патологий нет, все ограничивается незначительным утолщением тканей в области лодыжек.
Причины всегда две: увеличение объемов циркулирующей крови при общей неэффективности гемодинамической модели больного синдромом Фредерика человека, а также нарушение работы выделительной системы, как результат - эвакуации жидкости из тела.
В комплексе интенсивная работа предсердий и хаотичная активность желудочков создает яркую картину на ЭКГ, но неспецифическую. Для постановки диагноза требуется аналитическая работа.
Также возможны: тошнота, рвота, нарушения нормальной работы печени, желченного пузыря, вторичная энцефалопатия с ослаблением мнестических и когнитивных функций, поведенческими нарушениями (нарастающие явления сосудистой деменции), запоры, поносы, метеоризм.
Все это результат недостаточного снабжения органов кислородом и питательными веществами.
Обследование предполагаемых больных проводится врачами-кардиологами. По мере необходимости привлекаются профильные хирурги.
Мероприятия таковы:
Прочие исследования применяются реже. Обычно хватает одной кардиографии. Дополнительные методики направлены на верификацию и оценку масштабов проблемы, приобретенных осложнений.
Признаки синдрома Фредерика на кардиограмме, как было сказано, соответствуют сложной аритмии, но сказать, что это именно он можно только при серьезной аналитической работе .
Внимание:
Для постановки диагноза нужна недюжинная подготовка в области кардиологии, иначе вероятны ошибки.
Терапия строго хирургическая. С одной стороны, факторы происхождения сами по себе не поддаются коррекции (рубцы, гипертрофии миокарда и прочие), с другой, и само нарушение проводящей системы анатомически необратимо. Потому альтернатив радикальному вмешательству нет.
При этом говорить о неэффективности медикаментозной коррекции можно лишь условно.
Действительно, изменить положение вещей препараты не способны. Но проводить операцию вне тщательной подготовки не только непрофессионально, но и откровенно глупо, поскольку риски слишком высоки: пациент может не пережить вживления кардиостимулятора.
В срочном порядке, без подготовки радикальная методика показана только в случае с острым неотложным состоянием.
В плановый период назначаются антиаритмические средства, противогипертензивные медикаменты, кардиопротекторы, по мере надобности - добавки с содержанием калия и магния.
Конкретные наименования, как и сочетания, подбираются специалистами, самостоятельный прием недопустим.
Внимание:
Сердечные гликозиды не используются.
Суть операции заключается в имплантации кардиостимулятора. Он позволяет спасти жизнь, но далеко не всегда.
Создание дополнительного проводящего пути дает возможность устранить аритмию или существенно сгладить ее признаки. Патология слишком опасна.
Эффективное или условно результативное лечение возможно только на ранних стадиях. При этом хорошим итогом считается продление жизни пациенту хотя бы на несколько лет.
Вероятные последствия патологического процесса:
Прогностические оценки зависят от момента начала терапии, состояния здоровья, возраста, массы тела, сопутствующих патологий и прочих факторов.
При установке кардиостимулятора удается улучшить вероятный исход весьма существенно.
Если летальность без терапии составляет 96% и выше, после имплантации цифра снижается до 25-30% и менее того, если в дополнение отсутствуют факторы риска, а положительных прогностических моментов много, вероятность долгой и качественной жизни максимальна.
Негативный фактор, который нивелирует всю пользу от проведения радикального лечения - наличие обмороков, синкопальные состояний в клинической картине. Это признак ишемии головного мозга. Такие пациенты чаще всего умирают в перспективе 2-4 лет.
Лечение синдрома Фредерика основывается на имплантации кардиостимулятора. Он нормализует ритм сердца и частично компенсирует проводимость кардиальных структур.
Само по себе заболевание плохо поддается лечению и имеет спорные, сложные прогнозы. Обобщено сказать практически ничего нельзя.
Синдром Фредерика – это совокупность клинических и электрокардиографических признаков, характерных для атриовентрикулярной блокады III степени (полной поперечной блокады) в сочетании с фибрилляцией предсердий. В данной статье расскажем о причинах возникновения этой патологии, о ее клинических признаках, принципах диагностики и лечения.
При этом состоянии предсердия сокращаются хаотично, нерегулярно, то есть регистрируется их фибрилляция. В некоторых случаях фибрилляция сменяется трепетанием предсердий. При этом ритм сокращения предсердий становится регулярным, но он остается очень частым и сопровождается нарушением внутрисердечной гемодинамики (движения крови из предсердий в желудочки).
При фибрилляции предсердий () импульсы из предсердий направляются в желудочки по проводящим путям, через атриовентрикулярный узел. При синдроме Фредерика возникает полное прекращение движения электрических сигналов из предсердий в желудочки. Это состояние называется полной атриовентрикулярной (полной поперечной, III степени) блокадой.
Так как желудочки сердца перестают получать возбуждающие импульсы из предсердий, в их стенке или в нижней части атриовентрикулярного узла активируются очаги, вырабатывающие электрические сигналы. Это явление физиологически обусловлено и является защитой сердца от остановки. Желудочковый ритм замещает нормальные сокращения. Однако частота, с которой эктопический очаг вырабатывает импульсы, значительно ниже, чем при нормальном синусовом ритме. Она составляет от 40 до 60 импульсов в минуту, а во многих случаях еще меньше. Желудочки сердца сокращаются медленно, уменьшается объем перекачиваемой крови, организм начинает испытывать недостаток кислорода. Возникают клинические признаки синдрома Фредерика.
К появлению полной атриовентрикулярной блокады приводят тяжелые органические заболевания сердца:
При этих заболеваниях в миокарде развиваются склеротические процессы, сопровождающиеся разрастанием в сердечной мышце соединительной ткани. Кроме того, имеет значение воспаление и дистрофия сердечной мышцы. Образовавшаяся соединительная ткань замещает нормальные клетки, генерирующие и проводящие электрические импульсы. Вследствие этого нарушается функция проводимости, возникает поперечная блокада.
Симптомы синдрома Фредерика обусловлены снижением . Редкий пульс сопровождается кислородным голоданием головного мозга.
Гипоксия мозга может проявляться слабостью, головокружением, одышкой, низкой переносимостью нагрузки. В тяжелых случаях появляются так называемые приступы Морганьи-Адамса-Стокса.
Они возникают при паузах в работе сердца длительностью более 5 секунд. Такое состояние может развиться при отсутствии замещающего желудочкового ритма. Кроме того, редкий ритм при полной атриовентрикулярной блокаде может сопровождаться желудочковой экстрасистолией и склонностью к . Развитие пароксизмов тахикардии также может сопровождаться потерей сознания.
Диагноз синдрома Фредерика основывается на характерной электрокардиографической картине. На электрокардиограмме отсутствуют зубцы Р, отражающие нормальное сокращение предсердий. Вместо них регистрируются мелкие частые волны ff, являющиеся отражением фибрилляции предсердий, или более крупные и редкие волны FF, отражающие трепетание предсердий.
Ритм желудочков регулярный. При его формировании в нижней части атриовентрикулярного соединения желудочковые комплексы узкие, нормальной морфологии. При источнике ритма в проводящей системе желудочков желудочковые комплексы расширены и деформированы.
Синдром Фредерика является показанием для . С помощью этого метода функциональной диагностики можно оценить частоту ритма в разное время суток, реакцию сердца на нагрузку, определить наличие пауз, желудочковой экстрасистолии или пароксизмов желудочковой тахикардии.
Дополнительно проводится эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца), позволяющая уточнить характер основного заболевания и степень морфологических изменений сердца.
Синдром Фредерика – показание для имплантации . Чаще всего применяется однокамерная желудочковая стимуляция (VVI или VVIR). Для этого в желудочек сердца устанавливают электрод, наносящий импульсы, которые возбуждают миокард и вызывают его сокращение. Частоту сокращений программируют заранее, обычно она составляет 70 разрядов в минуту. При установке стимулятора VVIR частота импульсов автоматически изменяется в зависимости от физической активности пациента. Это самый физиологичный вариант стимуляции.
Холинолитические средства, например, атропин, не применяются из-за вероятности развития нарушений психики пациента («атропиновый психоз»).
Синдром Фредерика - это сочетание полной АВ - блокады с мерцанием или трепетанием предсердий.
Сочетание мерцания (фибрилляции) предсердий и полной атриовентрикулярной блокады (III степень). На ЭКГ хорошо заметны волны мерцания i.
3
1 ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» МЗ РФ
2 ГБУЗ «ГКБ No 24» ДЗ г. Москвы
3 ГБУЗ «Городская клиническая больница No 24» ДЗ г. Москвы
4 ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, Москва
Электрокардиография позволяет диагностировать гипертрофию различных отделов сердца, выявлять блокады и аритмии сердца, определять признаки ишемического повреждения миокарда, а также косвенно судить об экстракардиальных заболеваниях, электролитных нарушениях, воздействии различных лекарственных препаратов. Наиболее известные клинико-электрокардиографические синдромы – синдром CLC и WPW, синдром ранней реполяризации желудочков, синдром длинного интервала QT, посттахикардитический синдром, синдромы Шатерье, Фредерика, Морганьи – Адамса – Стокса и т. д.
В практике врача-кардиолога, несмотря на все разнообразие использующихся методов функциональной диагностики, свою прочную позицию занимает электрокардиография как «золотой стандарт» диагностики нарушений сердечного ритма и проводимости. В настоящее время трудно представить себе клиническое медицинское учреждение без возможности регистрации ЭКГ, однако возможность экспертной трактовки ЭКГ является редкостью.
В данной работе представлены клинический пример и дополнительные медицинские обследования, позволяющие диагностировать нарушение проводимости сердца и определить дальнейшую тактику обследования и лечения.
В пояснительной части к задаче дано иллюстрированное описание синдрома Фредерика, блокады на выходе, а также синдрома Морганьи – Адамса – Стокса. В статье приводится дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся потерей сознания.
Ключевые слова: блокады сердца, синдром Фредерика, синдром Морганьи – Адамса – Стокса, атриовентрикулярная блокада, фибрилляция предсердий, блокада на выходе, замещающие ритмы, электрокардиостимулятор, синдром Шатерье, трепетание желудочков, фибрилляция желудочков, электроимпульсная терапия, коллапс, обморок.
Для цитирования: Шехян Г.Г., Ялымов А.А., Щикота А.М. и др. Клиническая задача по теме: «Дифференциальная диагностика и лечение нарушений сердечного ритма и проводимости сердца (ЭКС + синдром Фредерика)» // РМЖ. 2016. № 9. С. –598.
Для цитирования: Шехян Г.Г., Ялымов А.А., Щикота А.М., Варенцов С.И., Бонкин П.А., Павлов А.Ю., Губанов А.С. Дифференциальная диагностика и лечение нарушений сердечного ритма и проводимости сердца (ЭКС + синдром Фредерика) // РМЖ. 2016. №9. С. 594-598
Differential diagnosis and treatment of heart rhythm and conduction disorders (clinical case)
G.G. Shekhyan 1 , A.A. Yalymov 1 , A.M. Shchikota 1 , S.I. Varentsov 2 , P.A. Bonkin 2 , A.Yu. Pavlov 2 , A.S. Gubanov 2
1 A.I. Evdokimov Moscow State Medical and Dental University, Moscow, Russia
2 Clinical City Hospital No. 24, Moscow, Russia
Electrocardiography (ECG) helps to diagnose cardiac hypertrophy, heart block and arrhythmias, myocardial ischemic injury as well as to identify extracardiac pathologies, electrolyte imbalances, and the effects of various drugs. Electrocardiographic signs and typical clinical symptoms can be grouped into clinical electrocardiographic syndromes. Clerc-Levy-Cristesco (CLC) syndrome, Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, early repolarization syndrome, long QT syndrome, post-tachycardia syndrome, Chatterjee phenomenon, Frederick syndrome, and Morgagni-Adams-Stokes syndrome are the best known conditions. Despite a variety of functional tests used by cardiologists, ECG remains the gold standard for the diagnosis of heart rhythm and conduction disorders. Currently, electrocardiography can be done almost everywhere, however, ECG interpretation by an expert is performed rarely.
The aim of this clinical case is to discuss heart rhythm and conduction problems. The paper describes clinical case and additional medical tests which help to diagnose heart conduction disorder and to determine diagnostic and treatment strategy. Explanatory portion illustrates Frederick syndrome, exit block, and Morgagni-Adams-Stokes syndrome. Differential diagnostic aspects of conditions with loss of consciousness are summarized.
Key words: heart block, Frederick syndrome, Morgagni-Adams-Stokes syndrome, atrioventricular block, atrial fibrillation, exit block, substituting rhythms, pacemaker, Chatterjee phenomenon, ventricular flutter, ventricular fibrillation, electro pulse therapy, collapse, syncope.
For citation:
Shekhyan G.G., Yalymov A.A., Shchikota A.M. et al. Differential diagnosis and treatment of heart rhythm and conduction disorders (clinical case) // RMJ. Cardiology. 2016. № 9. P. –598.
Статья посвящена дифференциальной диагностике и лечению нарушений сердечного ритма и проводимости сердца (ЭКС + синдром Фредерика)
Пациентка А.В.С., 67 лет, обратилась 04.04.2016 г. в поликлинику к участковому терапевту с жалобами на кратковременные эпизоды головокружения, сопровождающиеся резкой слабостью, снижение толерантности к физической нагрузке.
Anamnesis morbi:
с 1999 г. страдает артериальной гипертензией с максимальным артериальным давлением (АД) 200/120 мм рт. ст., адаптирована к АД 130/80 мм рт. ст. Инсульт (ОНМК) отрицает.
В мае 2014 г. без предшествующего анамнеза ишемической болезни сердца (ИБС) перенесла инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка. Вмешательств на коронарные артерии (коронароангиография, ангиопластика, стентирование) не было.
В 2003 г. впервые диагностирована фибрилляция предсердий (ФП), с 2014 г. – постоянная форма ФП.
В 2015 г. имплантирован постоянный электрокардиостимулятор (ПЭКС) с режимом работы VVI по поводу синдрома Фредерика.
Регулярно принимает дигоксин 0,50 мг/сут, верапамил 120 мг/сут, фуросемид 80 мг/ нед., ацетилсалициловую кислоту 100 мг/сут, эналаприл 10 мг/сут.
Настоящее ухудшение – с 1 апреля 2016 г., когда возникли жалобы на кратковременные эпизоды головокружения, сопровождающиеся резкой слабостью, снижение толерантности к физической нагрузке.
04.04.2016 г. при подъеме по лестнице в районной поликлинике пациентка потеряла сознание, упала, произошло непроизвольное мочеиспускание.
Anamnesis vitae:
рост и развитие соответствуют возрасту. Пенсионерка, инвалидность: II гр.
Перенесенные заболевания: ХОБЛ II ст. Хронический гастрит. Хронический панкреатит. Хронический геморрой. ЦВБ: ДЭП II ст., субкомпенсация. Ожирение II ст. Дислипидемия.
Вредные привычки: курит 1 пачку сигарет в день. Стаж курения – 50 лет. Алкоголь не употребляет.
На момент осмотра: состояние тяжелое. Кожа бледная, акроцианоз, цианоз губ. Пастозность голеней и стоп. Температура тела – 36,5°С. В легких везикулярное дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах, ЧДД – 15/мин. Ритм сердца правильный, ЧСС – 30/мин, АД – 80/50 мм рт. ст., шумы в сердце не выслушиваются. Живот мягкий, безболезненный. Печень по Курлову 12х11х10 см. Симптомов раздражения брюшины нет. Область почек не изменена. Синдром поколачивания – отрицательный. Результаты дополнительных обследований приведены в таблицах 1.1, 1.2, 1.3.
Вопросы
:
1. Ваше заключение по ЭКГ (рис. 1)?
2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
3. Сформулируйте диагноз.
Ответ
Заключение ЭКГ: мерцание предсердий с АВ-блокадой III степени и блокадой на выходе (отдельные, регулярные спайки ЭКС без активации миокарда). Рубцовые изменения нижней стенки левого желудочка
Синдром Фредерика – это сочетание полной поперечной блокады и мерцания или трепетания предсердий . При этом предсердная электрическая активность на ЭКГ будет характеризоваться волной f (при мерцании предсердий) или F (при трепетании предсердий), а желудочковая – узловым ритмом (неизмененные комплексы QRS предсердного типа) или идиовентрикулярным ритмом (уширенные, деформированные комплексы QRS желудочкового типа) (рис. 1, 2).
Дифференциальный диагноз ЭКГ-признаков при синдроме Фредерика:
1. СА-блокада.
2. Синусовая брадикардия.
3. Выскакивающие сокращения.
4. АВ-блокада.
5. Мерцательная аритмия, брадисистолическая форма.
6. Узловой и/или идиовентрикулярный ритм.
Блокада на выходе (exit block ) – это местная блокада, не позволяющая импульсу возбуждения (синусовому, эктопическому или искусственно вызванному электрокардиостимулятором) распространиться в окружающем миокарде, несмотря на то, что последний находится во внерефрактерном периоде . Блокада на выходе является результатом заторможенной проводимости около очага образования импульсов или пониженной интенсивности импульса возбуждения. Первый механизм встречается значительно чаще второго. Блокада на выходе в результате нарушения проводимости миокарда около очага образования импульсов может быть типа I с периодикой Самойлова – Венкебаха или типа II – внезапно наступающего , без постепенного углубления нарушения проводимости. Блокада на выходе – частый феномен, встречается при различной локализации автоматического центра (рис. 1, табл. 2).
Синдром Морганьи – Адамса – Стокса (МАС)
Синдром МАС проявляется приступами потери сознания, обусловленными тяжелой ишемией головного мозга вследствие нарушений сердечного ритма. Этот синдром является клиническим проявлением внезапного прекращения эффективной сердечной деятельности (равной 2 л/мин) и может быть вызван как сильно замедленной или прекратившейся деятельностью желудочков (асистолия желудочков), так и очень резким повышением их активности (трепетание и мерцание желудочков) . В зависимости от характера нарушений ритма, обусловившего появление синдрома МАС, различают его 3 патогенетические формы:
– олиго- или асистолическая (брадикардическая, адинамическая);
– тахисистолическая (тахикардическая, динамическая);
– смешанная.
1. Олигосистолическая или асистолическая форма синдрома МАС.
При этой форме сокращения желудочков замедлены до 20/мин или вообще выпадают. Длящаяся более 5 с желудочковая асистолия вызывает возникновение синдрома МАС (рис. 2).
Брадикардическая форма МАС встречается при синоаурикулярной блокаде и отказе синусового узла, атриовентрикулярной блокаде II и III степени.
2. Тахисистолическая форма синдрома МАС.
Симптомы при этой форме обычно проявляются при частоте желудочковых сокращений более 200/мин, но это необязательное правило. Появление признаков ишемии головного мозга определяется частотой и длительностью тахикардии, состоянием миокарда и мозговых сосудов (рис. 3, 4).
Тахисистолическая форма синдрома МАС встречается при мерцании или трепетании желудочков, пароксизмальной тахикардии (предсердной или желудочковой), мерцании или трепетании предсердий с высокой частотой желудочковых сокращений.
3. Смешанная форма синдрома МАС.
При этой форме периоды желудочковой асистолии чередуются с периодами желудочковой тахикардии, трепетанием и мерцанием желудочков. Обычно это наблюдается у больных с предшествующей полной атриовентрикулярной блокадой, у которых сравнительно часто наступает мерцание или трепетание желудочков (рис. 5).
Дифференциальный диагноз синдрома МАС
1. Рефлекторные обмороки: вазовагальный (обыкновенный обморок, злокачественный вазовагальный синдром), висцеральный (при кашле, глотании, приеме пищи, мочеиспускании, дефекации), синдром каротидного синуса, ортостатическая гипотензия (первичная вегетативная недостаточность, вторичная ортостатическая гипотензия при нейропатии, гиповолемии, длительном постельном режиме, приеме гипотензивных препаратов).
2. Кардиогенные обмороки: обструктивные (стеноз устья аорты, гипертрофическая кардиомиопатия, миксома левого предсердия, легочная гипертензия, ТЭЛА, врожденные пороки), аритмогенные.
3. Обмороки при стенозирующих поражениях прецеребральных артерий (болезнь Такаясу, синдром подключичного обкрадывания, двусторонняя окклюзия прецеребральных артерий).
4. Эпилепсия.
5. Истерия.
Клинический диагноз:
Основное заболевание: ИБС: постинфарктный кардиосклероз (2014 г.).
Фоновые заболевания: Гипертоническая болезнь 3 ст. Артериальная гипертензия 3 ст. 4 риск.
Осложнение: Постоянная форма фибрилляции предсердий. Постоянный ЭКС (2015 г.), истощение источника питания ЭКС. Синдром Фредерика. ХСН II А, II ФК (NYHA). Синдром Морганьи – Адамса – Стокса (брадисистолический вариант).
Сопутствующие заболевания: ЦВБ: ДЭП II ст., декомпенсация. ХОБЛ II ст., вне обострения. Язвенная болезнь желудка, вне обострения. Хронический панкреатит, вне обострения. Хронический геморрой, вне обострения. Ожирение II ст. Дислипидемия.
Синдром Фредерика получил свое название в честь бельгийского физиолога, который определил его как сочетание полной поперечной (атриовентикулярной) блокады и мерцательной аритмии, в других случаях - В данной статье рассмотрен клиника, диагностика, лечение заболевания.
Механизмы синдрома Фредерика следующие: от предсердий к желудочкам полностью прекращается проведение импульсов; беспорядочное, хаотичное, часто повторяющееся возбуждение и сокращение некоторых групп мышечных волокон предсердий. Желудочки возбуждаются через водитель ритма, расположенный в атриовентрикулярном соединении или в проводящей системе.
Данное заболевание может возникать после тяжелых органических поражений в сердце, которые чаще всего сопровождаются процессами воспаления, склеротии или дегенерации в миокарде. К таким процессам можно отнести, например, ишемическую болезнь сердца, в основном в хронической форме, острый инфаркт миокарда, миокардит, кардиомиопатию, стенокардию и другие. При таких заболеваниях в сердечной мышце развиваются склеротические процессы, в результате чего излишне разрастается соединительная ткань, которая замещает нормальные, привычные организму клетки, способные проводить электрические импульсы. Поэтому нарушается проводимость, и возникает блокада.
Для подтверждения у пациента синдрома Фредерика, как правило, назначается проведение электрокардиограммы. Причем исследование лучше осуществлять в течение суток для того, чтобы оценить частоту сердечного ритма в разное время и собрать более полную информацию.
При наличии заболевания на ЭКГ регистрируются волны мерцания или трепетания предсердий, в то время как у здорового человека должны быть зубцы. Ритм желудочков становится узловым или идиовентрикулярным, а в общем - несинусовым эктопическим.
Интервалы R-R являются постоянными и имеют правильный ритм. Число сокращений желудочков регистрируется в количестве, не превышающем 50-60 раз в минуту. Желудочковые комплексы часто расширены и деформированы.
Только с помощью электрокардиограммы можно точно подтвердить у пациента синдром Фредерика. Клиника, сопутствующая ему в обычной жизни, на которую должен обратить внимание человек, - это редкий, но правильный пульс с частотой сердечных сокращений не менее 30 и не более 60 раз в минуту. падает потому, что снижается насосная функция сердца. В свою очередь, вышеперечисленное приводит к кислородному голоданию мозга.
Пациенты в большинстве своем жалуются на слабость, головокружение, одышку, ухудшение самочувствия даже после небольшой физической нагрузки. Если человек не обращает внимания на синдром Фредерика, симптомы усугубляются, могут появляться длительностью 5-7 секунд. Кроме того, возможны потери сознания вследствие тахикардии желудочков.
Все чаще врачи сходятся во мнении, что единственным правильным решением для лечения синдрома Фредерика является имплантация искусственного водителя ритма. То есть в желудочек вставляют электрод, который подает импульсы и искусственно вызывает сокращение миокарда.
Частота сокращений задается заранее в зависимости от состояния пациента и его физической активности.
Помимо электрокардиостимуляции используют и холиноблокаторы. Это специальные вещества, например, атропин. Однако в последнее время от их применения отказываются в силу множества побочных эффектов, в том числе отрицательного влияния на психику пациента, например, развития атропинового психоза.
В целом лечение зависит от стабильности гемодинамики и причин развития атриовентикулярной блокады.
Таким образом, синдром Фредерика является достаточно тяжелым поражением сердечной мышцы, характеризующимся полной поперечной блокадой в сочетании с
Однако в настоящее время при правильном и своевременно поставленном диагнозе данный феномен поддается лечению, после которого пациент может вернуться к нормальному состоянию и ведению привычного образа жизни.
