Рак печени. Сходную клиническую картину имеют такие заболевания печени, как - первичный рак печени и особенно цирроз-рак.
Цирроз-рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печени. Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При "типичном" варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы и карциноматоза брюшины. В отличие от цирроза печени - спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко.
Для диагностики цирроза-рака и первичного рака печени целесообразно использовать сканирование печени и ультразвуковое исследование. Однако это лишь отсеивающие тесты, указывающие на "очаговую" или "диффузную" патологию без конкретного диагноза.
Критериями достоверного диагноза при первичном раке печени и циррозе-раке являются обнаружение фетопротеина в реакции Абелева -Татаринова, лапароскопия с прицельной биопсией, а также ангиография, особенно важная при холангиоме.
Присоединение острого алкогольного гепатита у больных алкогольными циррозами печени вызывает желтуху с анорексией, тошнотой, повышением температуры, которую необходимо дифференцировать с острым вирусным гепатитом. Правильной диагностике острого алкогольного гепатита на фоне цирроза печени способствуют тщательно собранный анамнез, выявляющий связь между тяжестью алкоголизма и клинической симптоматикой, отсутствие продромального периода, часто сопутствующие полинейропатия, миопатия, мышечные атрофии и другие соматические проявления алкоголизма, а также нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Фиброз печени. характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание печени обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В редких случаях при врожденном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия.
Критерии достоверной диагностики морфологические - в отличие от цирроза печени, при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется. Наиболее часто в клинической практике за цирроз печени ошибочно принимают альвеолярный эхинококкоз, констриктивный перикардит, амилоидоз, болезни накопления. Иногда проводится дифференциальная диагностика с сублейкемическим миелозом и болезнью Вальденстрема.
Альвеолярный эхинококкоз. При альвеолярном эхинококкозе первым признаком заболевания становится увеличение печени при ее необыкновенной плотности. Часто ограничена подвижность диафрагмы. К диагностическим ошибкам ведут обнаруживаемые у части больных увеличение селезенки и нарушения функциональных проб печени. Диагностике помогает тщательное рентгенологическое исследование, особенно с применением пневмоперитонеума, а также сканирование печени. Критериями достоверного диагноза эхинококкоза служат специфические антитела. цирроз печень лечение диагностика
Констриктивный перикардит. Констриктивный перикардит (с преимущественной локализацией в области правого желудочка) - один из адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной полости фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, главным образом левой доли, чаще безболезненной при пальпации. Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.
Для правильного распознавания заболевания важно учитывать анамнез и помнить, что при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза являются данные рентгенокимографии или эхокардиографии.
Предлагаем ознакомится со статьей на тему: "Цирроз печени дифференциальная диагностика" на нашем сайте, посвященному лечению печени.
Диагностика и дифференциальная диагностика цирроза печени. Вирусный цирроз печени. Алкогольный цирроз печени. Первичный билиарный цирроз печени.
Цирроз печени является, по современным представлениям, хроническим прогрессирующим заболеванием печени различной этиологии с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.
Достоверными критериями диагноза цирроза печени служат морфологические изменения в печени, поэтому лапароскопия и биопсия помогают диагностике в сомнительных случаях.
Вирусный цирроз печени
Этиологическими критериями служат указания в анамнезе на перенесенный вирусный гепатит, особенно тяжелый, однако заболевание может развиться и после безжелтушной формы гепатита. Известную помощь в диагностике оказывает выявление поверхностного антигена гепатита В. Антиген можно обнаружить с помощью иммунофлюоресцентного и радиоиммунного методов, а также при гистологическом исследовании. Присутствие антигена можно предположить тогда, когда есть гепатоциты с поверхностью, напоминающей шлифованное стекло; для выявления антигена используется окрашивание альдегидфуксином или орсеином.
Начальная стадия вирусного цирроза печени. Наиболее часты жалобы на боли в правом подреберье, появляются диспепсические и астеновегетативные расстройства. Печень большая, с неровной поверхностью, болезненна при пальпации. Лабораторные показатели – высокий уровень белка плазмы, резкое повышение активности аминотрансфераз.
Развернутая стадия вирусного цирроза печени сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. В клинической картине на первый план выступают проявления печеночной недостаточности: желтуха, боли в животе, повышение температуры, преходящий асцит. У всех больных этим заболеванием печени увеличивается не только печень, но и селезенка, последняя часто достигает значительных размеров.
Важное значение для подтверждения диагноза цирроза печени имеют внепеченочные признаки заболевания печени – сосудистые звездочки, “печеночные” ладони, гинекомастия. Наряду с изменениями функциональных показателей, характерными для начальной стадии, отмечаются значительное уменьшение альбуминов и резкое увеличение глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижены холестерин, протромбин. У части больных бывают явления гиперспленизма.
В большинстве случаев диагноз устанавливается на основании анамнестических и клинико-биохимических данных. Радиоизотопное сканирование печени с коллоидным золотом или технецием играет существенную роль в диагностике этого заболевания печени. Диффузное снижение поглощения изотопа в печени и “сканирующаяся” селезенка, активно накапливающая изотоп, свидетельствуют о циррозе печени.
Лапароскопия и прицельная биопсия печени выявляют не только сам цирроз, но и его морфологический тип, признаки активности процесса.
Алкогольный цирроз печени
Этиологическими критериями алкогольного цирроза печени служат указания в анамнезе на алкоголизм, симптомы предшествующего острого алкогольного гепатита или сочетание цирроза с клинико-морфологическими проявлениями острого алкогольного гепатита. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма.
На алкогольную этиологию указывает сочетание таких морфологических признаков, как жировая дистрофия гепатоцитов, мелкоузловое поражение и гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает крупноузловой вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает.
Наиболее информативным гистологическим признаком является алкогольный гепатит с образованием гиалина Маллори и очаговой инфильтрацией нейтрофилами.
Начальная стадия сопровождается чаще всего симптомами острого алкогольного гепатита – потерей аппетита, болями в области печени, рвотой, иногда кратковременной желтухой, холестазом. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, в ряде случаев при латентном течении увеличение печени является первым и единственным симптомом этого заболевания печени. Характерен лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, возможны гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз.
Развернутая стадия алкогольного цирроза печени. Наряду с симптомами начальной стадии обнаруживаются недостаточность питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. Выявляются выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Появляется анемия. Выявляются диспротеинемия, повышение билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение иммуноглобулинов А.
Клинико-функциональные критерии, особенно при алкоголизме, позволяют заподозрить алкогольный цирроз. Однако критерием достоверного диагноза служат данные лапароскопии, выявляющие на ранних стадиях увеличенную печень с сопутствующим стеатозом и картиной мелкоузлового цирроза, симптомы портальной гипертензии. В развернутой стадии часто обнаруживается крупноузловой цирроз, возможны признаки алкогольного гепатита.
Первичный билиарный цирроз печени
Этиология этой формы цирроза печени в большинстве случаев неизвестна. Наиболее существенными считаются изменения иммунных реакций и нарушение метаболизма желчных кислот.
Сегментарное разрушение и запустевание мелких желчных протоков, лимфоидные фолликулы в портальных инфильтратах, холестаз, выявляемые при морфологическом исследовании, указывают на первичный билиарный цирроз.
Начальная стадия. Клиническую картину определяет выраженность холестаза: вначале кожный зуд с незначительной желтухой или без нее, обычно с увеличением печени. Кожа пигментированная, сухая, со следами расчесов. Наблюдаются повышенная активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, гиперлипемия и гиперхолестеринемия; активность сывороточных аминотрансфераз повышена умеренно. Наиболее достоверным функциональным критерием первичного билиарного цирроза печени считают антимитохондриальные антитела. При гистологическом исследовании наблюдается негнойное воспаление внутридольковых желчных канальцев с их разрушением. Далее выявляется пролиферация желчных канальцев с разрушением и перидуктулярным фиброзом.
Развернутая стадия первичного билиарного цирроза печени. Желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантомы на веках, локтях, ладонях, подошвах, ягодицах. Могут появляться сосудистые звездочки, “печеночные” ладони. Печень всегда значительно увеличена, плотная. Селезенка обычно доступна пальпации. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы: боли в спине и ребрах, остеопороз, увеличение эпифизов костей, патологические переломы позвоночника, а также стойкая билирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня β-глобулинов, β-липопротеидов. Снижаются уровень альбуминов и протромбино-образовательная функция печени. При гистологическом исследовании наряду с холестазом выявляется картина цирроза печени. Важны для диагностики данные ретроградной холангиопанкреатографии, указывающие на отсутствие внепеченочной обструкции. Более информативна дуоденоскопия с ретроградной холангиопанкреатографией.
Дифференциальная диагностика цирроза печени
Рак печени
Сходную клиническую картину имеют такие заболевания печени, как – первичный рак печени и особенно цирроз-рак.
Цирроз-рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печени. Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При “типичном” варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы и карциноматоза брюшины. В отличие от цирроза печени – спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко.
Для диагностики цирроза-рака и первичного рака печени целесообразно использовать сканирование печени и ультразвуковое исследование. Однако это лишь отсеивающие тесты, указывающие на “очаговую” или “диффузную” патологию без конкретного диагноза.
Критериями достоверного диагноза при первичном раке печени и циррозе-раке являются обнаружение α-фетопротеина в реакции Абелева-Татаринова, лапароскопия с прицельной биопсией, а также ангиография, особенно важная при холангиоме.
Присоединение острого алкогольного гепатита у больных алкогольными циррозами печени вызывает желтуху с анорексией, тошнотой, повышением температуры, которую необходимо дифференцировать с острым вирусным гепатитом. Правильной диагностике острого алкогольного гепатита на фоне цирроза печени способствуют тщательно собранный анамнез, выявляющий связь между тяжестью алкоголизма и клинической симптоматикой, отсутствие продромального периода, часто сопутствующие полинейропатия, миопатия, мышечные атрофии и другие соматические проявления алкоголизма, а также нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Фиброз печени
характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание печени обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В редких случаях при врожденном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия.
Критерии достоверной диагностики морфологические – в отличие от цирроза печени, при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется. Наиболее часто в клинической практике за цирроз печени ошибочно принимают альвеолярный эхинококкоз, констриктивный перикардит, амилоидоз, болезни накопления. Иногда проводится дифференциальная диагностика с сублейкемическим миелозом и болезнью Вальденстрема.
Альвеолярный эхинококкоз
При альвеолярном эхинококкозе первым признаком заболевания становится увеличение печени при ее необыкновенной плотности. Часто ограничена подвижность диафрагмы. К диагностическим ошибкам ведут обнаруживаемые у части больных увеличение селезенки и нарушения функциональных проб печени. Диагностике помогает тщательное рентгенологическое исследование, особенно с применением пневмоперитонеума, а также сканирование печени. Критериями достоверного диагноза эхинококкоза служат специфические антитела.
Констриктивный перикардит
Констриктивный перикардит (с преимущественной локализацией в области правого желудочка) – один из адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной полости фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, главным образом левой доли, чаще безболезненной при пальпации. Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.
Для правильного распознавания заболевания важно учитывать анамнез и помнить, что при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза являются данные рентгенокимографии или эхокардиографии.
Сердечный цирроз печени
Сердечный цирроз печени, формирующийся в развернутой и терминальной стадии констриктивного перикардита, протекает с упорным асцитом, гепатоспленомегалией, но в отличие от других форм цирроза сопровождается высоким венозным давлением, резкой одышкой, набуханием шейных вен, цианозом. Сочетание гипертензии в системе верхней полой вены и застоя в печени и в воротной вене с образованием раннего асцита заставляет заподозрить констриктивный перикардит, а рентгенокимография или эхокардиография – достоверно его распознать.
Доброкачественный сублейкемический миелоз
Доброкачественный сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз) – хронический лейкоз, берущий начало от клетки-предшественницы миелопоэза, в большинстве случаев сопровождающийся разрастанием фиброзной ткани в костном мозге. При клиническом обследовании обнаруживается увеличение селезенки, в большинстве случаев значительное, часто увеличивается и печень, что обычно ведет к ошибочной диагностике цирроза. Этому способствует мало измененная картина периферической крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм, который нарастает очень медленно, часто годами. Развитие фиброза в печени может приводить к портальной гипертензии, а она традиционно расценивается как “достоверный” признак цирроза. Диагностике помогает диссоциация между картиной периферической крови и спленомегалией. Однако критерием достоверной диагностики являются данные трепанобиопсии, выявляющие выраженную клеточную гиперплазию, обилие мегакариоцитов, разрастание соединительной ткани.
Амилоидоз печени
Амилоидоз печени – обычно проявление системного заболевания, в патогенезе которого большую роль играют иммунологические нарушения и изменения белкового обмена. Несмотря на возможность белковых сдвигов, особенно γ-глобулинемии и нарушения факторов клеточного иммунитета, единственным критерием достоверного диагноза остаются данные пункционной биопсии печени.
Гемохроматоз
Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание с усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышенным содержанием в сыворотке крови и чрезмерным отложением его в печени, поджелудочной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях. При цирротическом варианте отмечаются гепатолиенальный синдром, диспротеинемия, значительно повышено железо сыворотки, но достоверная диагностика основывается на данных пункционной биопсии печени.
Болезнь Вильсона-Коновалова
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) – наследственно обусловленная ферментопатия, связанная с нарушением биосинтеза церулоплазмина, ответственного за транспорт меди в организме. При абдоминальной форме болезни гепатолиенальный синдром с быстрым прогрессированием симптомов поражения печени становится ведущим. Критерии достоверной диагностики -снижение сывороточного церулоплазмина, обнаружение кольца Кайзера-Флейшера.
Макроглобулинемия Вальденстрема
Макроглобулинемия Вальденстрема – парапротеинемический гемобластоз, одна из разновидностей опухоли лимфатической системы, дифференцированные элементы которой представлены М-иммуноглобулинсинтезирующим лимфоцитом. Увеличение печени, селезенки, лимфаденопатия могут быть ведущими симптомами заболевания, особенно в начальной стадии. Критерием достоверной диагностики служит морфологическое доказательство лимфопролиферативного процесса (пунктат грудины, селезенки, печени, лимфатических узлов) и выявление моноклоновой гипермакроглобулинемии типа IgM.
Запись на консультацию:
Цирроз печени – это диффузный патологический процесс, развивающийся с избыточным фиброзом и образованием структурно-аномальных узлов регенерации.
Цирроз печени представляет собой конечную стадию широкого спектра заболеваний печени.
Вариабельность цирроза печени как нозологической формы отличается особенностями этиологических факторов, активностью патологического процесса в печени, несостоятельностью функции печени, а также степенью прогрессирования портальной гипертензии.
Эпидемиология
Цирроз печени является причиной смерти больных в 90–95% случаев исходов хронических заболеваний печени и занимает лидирующее место среди причин летальности от заболеваний органов пищеварения.
Частота распространенности цирроза печени в мире колеблется от 25 до 400 на 100000 населения.
Установлено, что больные циррозом печени выпивают заведомо гепатотоксические объемы алкоголя в 2 раза чаще, чем обычные люди; также анти-HCV в сыворотке крови пациентов с циррозом печени выявляется в 11 раз чаще, чем в популяции.
Ежегодно в мире от вирусных циррозов печени (преимущественно HCV-, HBV-инфекционной этиологии) и вирус-ассоциированных гепатоцеллюлярных карцином умирает приблизительно 2 млн. человек. Данные о смертности от алкогольных циррозов печени в развитых государствах приближаются к таковым при вирусных циррозах печени.
Этиология
Основные наиболее частые причины возникновения цирроза печени:
– злоупотребление алкоголем (свыше 50%);
– вирусные гепатиты (чаще – хронический гепатит C, реже – гепатиты B, D).
Метаболические нарушения, которые могут спровоцировать возникновение цирроза печени:
– перегрузка железом при наследственном гемохроматозе;
– перегрузка медью при болезни Вильсона;
– недостаточность α1-антитрипсина;
– кистозный фиброз;
– галактоземия и гликогенозы;
– наследственные тирозинемия и телеангиэктазия, порфирии.
Заболевания желчных путей, при которых может развиться цирроз печени:
– внепеченочная обструкция желчных путей;
– врутрипеченочная обструкция желчных путей (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит);
– холангиопатии у детей (прогрессирующий детский холестаз, артериопеченочная дисплазия, холестаз с лимфедемой, синдром Зельвегера);
– затруднение венозного оттока из печени (синдром Бадда – Киари, веноокклюзионная болезнь, выраженная правожелудочковая недостаточность);
– токсическое воздействие фармпрепаратов и токсинов также может спровоцировать возникновение цирроза.
Вместе с тем, причиной цирроза могут стать иммунные изменения (аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантат против хозяина»), иные болезненные состояния (саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз A, криптогенный цирроз).
В четверти случаев цирроза печени этиология остается невыясненной. По мнению большинства исследователей, пациенты с циррозом печени невыясненной этиологии – это лица с неподтвержденными из-за неполноценного обследования вирусными и алкогольными циррозами печени.
Патогенез
Гепатоцеллюлярные некрозы и нарушения регенерации гепатоцитов, воспаление и фиброз являются взаимосвязанными процессами, которые лежат в основе прогрессирования цирроза печени.
Первоначально гепатоциты подвергаются повреждению под непосредственным влиянием этиологических агентов (алкоголь, вирус, гепатотоксические вещества и др.) или опосредованным повреждающим действием агентов аутоиммунной и иммунной агрессии.
В дальнейшем повреждающее действие на гепатоциты оказывают продукты клеточного некроза и воспаления. Возникающая ишемия в центральных зонах ложных долек также может стать причиной гибели гепатоцитов.
Важную роль в образовании некрозов играют иммунологические нарушения, обусловленные дисфункцией купферовских клеток, синтезирующих провоспалительные цитокины (фактор некроза опухоли-α, интерлейкины). Недостаток желчных кислот в кишечнике сопровождается повышенным бактериальным ростом и, как следствие, эндотоксемией и дополнительной стимуляцией выработки цитокинов. Немаловажное значение в процессе цитолиза гепатоцитов принадлежит затруднению выделения и застою желчи, которые возникают из-за нарушения кишечного метаболизма и реабсорбции желчных кислот, чрезмерного всасывания литохолиевой кислоты и деструкции холангиоцитов токсическими желчными кислотами.
В результате некровоспалительных процессов происходит формирование активных соединительнотканных септ.
Важнейшим механизмом формирования и прогрессирования цирроза печени считается фиброгенез. Гепатоцеллюлярные некрозы, цитокины, продуцируемые клеточными структурами печени, ацетальдегид (образуется при преобразовании алкоголя), вызывают деградацию внеклеточного матриксного пространства Диссе. Эти процессы сопровождаются активизацией клеток Ито, что в конечном итоге приводит к стимуляции фиброгенеза.
Перегрузка железом при гемохроматозе сопровождается повышенной секрецией тканевых ингибиторов металлопротеиназ, что сопровождается отложением коллагена в пространстве Диссе с образованием фибрилл и фибронектина.
Данные процессы лежат в основе «коллагенизации» синусоидов, затрудняющей обмен веществ между печеночной клеткой и кровью, что провоцирует формирование портальной гипертензии.
Цирротические изменения печеночной паренхимы и, как следствие, портальная гипертензия, при которой возникает портосистемное шунтирование и гепатоцеллюлярная недостаточность, приводят к формированию паренхиматозной и артериальной вазодилатации с прогрессивным уменьшением системного сопротивления сосудов. Это предрасполагает к падению эффективного артериального объема и снижения артериального давления, что создает условия для задержки жидкости и нарастания объема плазмы крови.
В ответ на эти процессы увеличивается сердечный выброс и частота сердечных сокращений, что неизбежно сопровождается увеличением паренхиматозного кровенаполнения и, кроме того, еще больше усугубляет портосистемное шунтирование, портальную гипертензию и гепатоцеллюлярную недостаточность.
Клиническая картина
Заболевание длительное время может протекать бессимптомно.
Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени основана на выраженности портальной гипертензии и гепатоцеллюлярной недостаточности. Полуколичественно стадия и тяжесть заболевания оценивается по шкале диагностических критериев Чайлда – Пью.
Компенсированное (класс A) течение цирроза печени отличается отсутствием желтушности, асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен и энцефалопатии.
Субкомпенсированное и декомпенсированное (класс B и C соответственно) течение отличается возникновением асцита различной степени выраженности, кровотечения из варикозных вен, спонтанного перитонита и эмпиемы плевры, гепаторенального синдрома и печеночной энцефалопатии.
У больных циррозом печени могут выявляться различные симптомы поражения практически всех органов и систем, которые определяют следующие синдромы:
В зависимости от вариантов течения различают:
1. Подострый цирроз (гепатит-цирроз).
Часто возникает на фоне острого гепатита с симптоматикой начальной стадии цирроза печени. Заболевание продолжается от 4-х месяцев до одного года и отличается трансформацией острого гепатита в цирроз печени, завершающийся смертельным исходом.
2. Быстро прогрессирующий (активный) цирроз.
Отличается специфическими клиническими, биохимическими и морфологическими признаками высокой активности патологического процесса в печени. От начала заболевания больные живут около 5-ти лет.
3. Медленно прогрессирующий (активный) цирроз.
Слабо выраженная клиническая картина заболевания сопровождается постоянной биохимической и морфологической активностью. Портальная гипертензия и несостоятельность функции печени прогрессируют медленно. Продолжительность жизни пациентов составляет более 10 лет от начала заболевания.
4. Вялотекущий цирроз.
Клиническая симптоматика активности заболевания не выявляется, манифестация биохимической активности – спорадическая. При этом морфологические проявления активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается медленно, функциональная несостоятельность печени практически не возникает. Продолжительность жизни таких пациентов превышает 15 лет. Основная причина летального исхода – интеркуррентные заболевания.
5. Латентный цирроз.
Клиническая симптоматика, биохимические и морфологические проявления активности болезни не определяются. Как правило, портальная гипертензия и печеночная несостоятельность не формируются. У преобладающего количества больных подобная форма цирроза печени отрицательно не отражается на продолжительности жизни.
Осложнения
Диагностика
Среди лабораторно-клинических показателей для выявления цирроза печени в обязательном порядке необходимо проводить следующие исследования: гемограмма, коагулограмма, протеинограмма, функциональные пробы печени, иммунограмма, а также определение аутоантител ANA, AMA, SMA, определение уровня α1-антитрипсина и ингибитора протеаз, α-фетопротеина сыворотки, HBsAg, анти-HVC, показателей обмена железа.
Показателями, отражающими изменения функции печени, считаются маркеры синдромов цитолиза, холестаза, синтетической неполноценности функции печени, а также возникновение синдрома регенерации и опухолевого роста.
Выявление повышенного количества в плазме крови безуглеводистого трансферрина, IgA, γ-глутаминтрансферазы; увеличение среднего объема эритроцитов указывают на подострую и хроническую алкогольную интоксикацию.
Проводится исследование маркеров фиброза печени, однако указанные маркеры отражают не избыточное отложение протеинов во внеклеточном матриксе, а тканевой метаболизм в целом, и в отдельности не обладают специфичностью по отношению к ткани печени. Наличие в организме иных воспалительных очагов сопровождается изменением их уровня в сыворотке крови.
Всем пациентам с циррозом печени, независимо от факторов, его вызвавших, проводится определение маркеров вирусных гепатитов B, C, D, что помогает в установлении тяжести, прогноза заболевания и позволяет проводить контроль эффективности лечения и вакцинации.
Для выявления аутоиммунного поражения печени проводится выявление маркеров аутоиммунного процесса, для различных аутоиммунных заболеваний печени характерны определенные сочетания аутоантител.
Проводятся инструментальные методы исследования: ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография, эндоскопические и радионуклеидные исследования, эластография, пункционная биопсия печени.
При гистоморфологическом исследовании биоптатов печени при циррозе выявляют нарушение долькового строения печени, формирование узлов-регенератов (или ложных долек), фиброзных прослоек (или септ), окружающих ложные дольки, утолщение печеночных трабекул, преобразование гепатоцитов (увеличенные клетки регенераторного типа, диспластичные гепатоциты с полиморфными, гиперхромными ядрами).
По гистоморфологическим критериям различают макронодулярный, микронодулярный, смешанный и билиарный циррозы печени.
Дифференциальная диагностика
При высокоактивных формах цирроза печени необходимо осуществлять дифференциальную диагностику с хроническим активным гепатитом, холангитом, «застойной» печенью.
В рамках выяснения этиологии возникновения цирроза печени дифференциальная диагностика должна проводиться между всеми возможными его причинами. В первую очередь, проводят определение маркеров вирусных гепатитов B, C, D и тестируют пациента на предмет злоупотребления алкоголя.
Цирроз печени необходимо дифференцировать от иных заболеваний печени, при которых образуются узлы или развивается фиброз (нодулярная регенераторная гиперплазия, нецирротический фиброз печени, шистосомоз, эхинококкоз, описторхоз, туберкулез, сифилис, бруцеллез); злокачественных новообразований разных органов с метастазами в печень.
Окончательный диагноз устанавливается при помощи гистологического исследования, при котором выявляются узлы регенерации.
Лечение цирроза печени предполагает воздействие на причину его формирования – заболевания, вызвавшего цирроз («базисная терапия»), и симптоматическое вмешательство в зависимости от экспрессии клинических проявлений и осложнений цирроза.
Общие принципы лечения предусматривают строгий пожизненный отказ от алкоголя при наличии алкогольного цирроза печени, применение противовирусных фармпрепаратов (ИНФ-α и пегилированный ИНФ-α, аналоги нуклеозидов) при вирусных циррозах печени. Исключение составляют пациенты с декомпенсированным циррозом печени.
Применение кортикостероидов оправдано при циррозе печени в исходе аутоиммунного гепатита, первичном билиарном циррозе печени.
Ведущими препаратами в терапии цирроза печени являются те, которые направлены на уменьшение выраженности осложнений заболевания, таких как кровотечения из варикозно расширенных вен, печеночная энцефалопатия, асцит, спонтанный бактериальный перитонит.
Традиционно больным циррозом печени назначаются препараты с гепатопротекторными свойствами – эссенциальные фосфолипиды, препараты силимарина, адеметионина, урсодезоксихолевой кислоты.
Проведение антифибротической терапии направлено на угнетение активации звездчатых клеток печени, предотвращение повреждения и гибели гепатоцитов или замедление пролиферации эпителиальных клеток желчных протоков, которые стимулируют фиброгенез посредством высвобождения профибриногенных агентов.
Проводится изучение влияния трансплантации гепатоцитов на функцию печени и обратное развитие фиброза.
Выполнение ортотопической трансплантации печени при циррозе печени может сохранить жизнь больному.
Прогноз при всех вариантах циррозов печени определяется степенью морфологических изменений в печени, тенденцией к прогрессированию и отсутствием эффективных методов лечения.
Средняя продолжительность жизни 3–5 лет, редко 10 лет и более.
Профилактика
Меры профилактики направлены на предупреждение заражения вирусами гепатита B, C, D, своевременное полноценное лечение вирусных гепатитов; отказ от употребления алкогольных напитков, минимализация влияния гепатотоксичных веществ.
При диагнозе цирроз печени, его дифференциальная диагностика имеет огромное значение. Цирроз на сегодня является причиной смерти около 90% больных с хроническим заболеванием печени и занимает передовое место среди других болезней пищеварительной системы.
Основными причинами, более 60%, вызывающими цирроз есть алкоголизм и вирусные инфекции. По данным статистики, ежегодно в мире умирает 2-2,5 млн. человек только лишь от вирусного вида этой болезни.
Этиология
Как было сказано выше, основными причинами, по которым можно заработать себе этот недуг являются долговременное злоупотребление алкоголем и вирусные инфекции, в частности, вирусные гепатиты C, B и D.
Но также есть и другие провокаторы этого заболевания, такие как:
Еще одним достаточно вероятным способом заболеть может оказаться уже развитое в организме заболевание желчных путей: обостренная вне- или внутрипеченочная обструкция желчных путей; детская холангиопатия; затрудненный отток крови венозных путей из печени; чрезмерное или неправильное применение фармакологических препаратов, приводящее, к токсическому отравлению и в итоге к циррозу печени.
Но, как ни удивительно, при современном развитии медицины все же остаются неизвестные причины данного недуга.
Достаточно длительное время болезнь может не вызывать никаких симптомов. Оценку стадии заболевания можно проследить через выраженную портальную гипертензию и гепатоцеллюлярную недостаточность. Приблизительную оценку тех самых параметров дает диагностическая таблица критериев Чайлда-Пью.
Данная таблица имеет 3 следующих класса:
В классе А течение болезни отмечается отсутствием заметной желтушности, кровотечения из носа и расширенных варикозных вен, асцита и энцефалопатии. Классы В и С являются осложненными сравнительно с первым классом, асцит наблюдается в уже более тяжелой степени, спонтанный перитонит и эмпиема плевры, а также осложнение энцефалопатии печеночной ткани.
Печенка, являясь природным фильтром в организме человека подвержена высоким количеством раздражителей. Хотя клеткам печени свойственна регенерация, не стоит думать, что она из-за этого может самостоятельно справиться с большинством таких недугов.
Как и все серьезные заболевания, цирроз имеет свои основные виды:
Осложнения при циррозе:
Для того чтобы узнать общее положение дел при циррозе или непосредственно выявить его, необходимыми являются следующие исследования:
Эти исследования являются основными при данной проблеме, без их помощи верный диагноз поставить крайне тяжело. Также есть ряд других способов собрать более подробную информацию о недуге в организме человека.
Функциональная работоспособность печени может быть изменена, и проследить за этим помогут маркеры таких синдромов, как: холеостаз, цитолиз, синдром синентической неполноценности и развитие синдрома опухолевого роста.
Независимо от вида этой болезни, больной обязан пройти анализ на наличие вирусного гепатита B, C, D, это позволяет установить тяжесть заболевания, его прогноз и дает возможность проконтролировать в дальнейшем эффективность лечения.
При аутоиммунном циррозе печени проводится анализ, позволяющий определить определенные аутоантитела, их сочетания дают ясно понять, с чем в данный момент приходится работать врачу и составить самый верный план борьбы с заболеванием.
Как уже стало понятным, при любом виде этого недуга можно отправить пациента на дополнительное обследование, которое однозначно даст лучшее представление о той ситуации и той стадии болезни в организме больного. На сегодня медицина продвинулась уже достаточно далеко и не стоит ею пренебрегать.
В случае если дело предстоит с высокоактивной формой цирроза, при активном вирусном гепатите, холангите или так называемой застойной печенке, нужно провести дифференциальную диагностику. Эта диагностика представляет собой метод исключения, при котором лечащий врач не пытается, опираясь на анализы пациента поставить наиболее подходящий диагноз. А, исходя из результатов, исключает те формы цирроза, которые не подходят. В первую очередь пациент проходит обследование на предмет алкоголизма и присутствия в организме гепатитов B, C, D.
Данную проблему также дифференцируют от остальных заболеваний печени, которые могут привести печень к тому же состоянию.
Также дифференциальная диагностика проводится при эхинококкозе. При нем наблюдается постепенное увеличение печенки, она становится более плотной и бугристой. Это можно проследить через биопсию.
Более точный и развернутый диагноз может быть поставлен, учитывая разделы этиологии, морфологии и морфогенеза, активности цирроза, его функциональной характеристики и тому подобное.
Относительно прогноза, то при любом виде недуга он может быть составлен, опираясь на степень морфологических изменений печеночной ткани и тенденций к прогрессирующему развитию. Средняя продолжительность жизни может составлять от 3 до 5 лет, в редких случаях более 10 лет.
Профилактическими методами могут служить вакцинация от вирусного гепатита или своевременное его лечение, отказ от алкоголя или сведение его употребления до 50 грамм в день и, конечно же, обследования. При малейших симптомах или прошествии достаточного времени после последнего осмотра, не стоит терять времени, а обратиться к врачу в ближайшее время для прохождения обследования.
Цирроз печени является хроническим заболеванием, при котором в печени развиваются фиброзные узлы, оно сопровождается гипертензией и характеризуется гепатоцеллюлярной недостаточностью. Благодаря появлению высокотехнологичного оборудования и наличию инструментальных исследований диагностика цирроза печени легко осуществима.
Название заболевания «цирроз» произошло от слова kirrhos, которое в переводе с греческого означает – цвет оранж. Наиболее частой причиной возникновения цирроза – всеми признанный алкоголизм. В зависимости от количества алкоголиков, в различных странах наличие таких циррозов печени составляет от 20 до 95%. Вирусный гепатит вызывает его от 10 до 40% всех заболеваний. Гепатит С вызывает цирроз в 40%, иногда в 80%. Гепатит В менее реактивен – на него приходится 0,5-1%.
Цирроз печени
Этиологией его происхождения могут являться лекарства (Метотрексат, Изониазид), не последнюю роль играют и токсические выбросы промышленных предприятий. Кроме того, этиология его возникновения может быть обусловлена венозным застоем в печени – он чаще всего связан с сердечной недостаточностью, продолжающейся достаточно долго. Данное заболевание может возникнуть из-за некоторых наследственных заболеваний, например, от гемохроматоза.
У половины пациентов причиной первичного развития цирроза является совместное действие факторов (например, алкоголизм в совокупности с гепатитом В). Развиваются циррозы и в результате недостаточной проходимости желчевыводящих протоков. У женщин во время климакса формируется первичный билиарный цирроз печени и обуславливается присутствием холестаза внутри. Этиология возникновения до настоящего времени не установлена.
Однако этиологию билиарного цирроза вторичного обнаружили – это закупорка крупных желчевыводящих путей, которая постоянно нарушает выведение желчи (если произошла полная закупорка желчных путей, препятствие ликвидируют методом проведения оперативного лечения, в ином случае возможен летальный исход), это имеет место быть при диагнозе: врожденная атрезия желчевыводящих протоков, желчнокаменной болезни и после проведения операции.
Желчнокаменная болезнь
Классификация циррозов:
Сахарный диабет
Строительный материал циррозов – это фиброз ткани, возникновение узлов и перестройка сосудов. Заболевание такого органа, как печень, сопровождается диффузным процессом, характеризуется возникновением узелков в паренхиме, ее трансформацией, сопровождающейся созданием ложных долей, фиброза и образованием шунтов внутри печени – они соединяют вены печени с системой, возникновением ПБЦ (первичный билиарный цирроз).
Трансформирование морфологии и патогенез при заболевании циррозом обнаруживают во многих органах, что облегчает диагностику. Они вызваны либо воздействием на них причин, спровоцировавших цирроз (поражаются почти все органы эндокринной системы), либо осложнениями от цирроза, такое, например, как воротная гипертония (язвы, либо эрозии желудка, пищевода, варикозное расширение сосудов, гастрит, либо эзофагит - заболевание пищевода, сопровождающееся воспалением его слизистой оболочки).
Главные и самые характерные симптомы этой болезни взаимосвязаны с присутствием клиники синдромов недостаточности печени (биохимических), а также воротной гипертензии. Проявляющаяся клиника находится в прямой связи от компенсаторного процесса, а это зависит от степени перерождения печеночной ткани и ее распространения внутри органа. Процесс компенсирования в основном проявляется увеличением печени, иногда он сочетается с увеличением объема селезенки. Следует обратиться в поликлинику, чтобы сдать анализы с целью постановки диагноза. На ранних стадиях лечение заболевания упрощается.
Этап субкомпенсации чаще всего сопровождается начальными симптомами: не проходящей утомляемостью, сильной слабостью, понижением аппетита и трудоспособности, диспепсическими расстройствами (непереносимость алкогольных напитков и жиров, отрыжка, присутствие горечи во рту, рвота, тошнота). Возникает ощущение боли, а также тяжести в эпигастрии и справа под ребрами, где расположена печень. Во всех описанных примерах, необходимо взять анализы, с целью проведения диагностического исследования. Печень увеличивается в объеме, при пальпации не болит или слегка болит, отличается уплотненной паренхимой и слегка заостренным краем, иногда обнаруживает поверхностную бугристость.
Объективными симптомами цирроза органа и клинических симптомов являются видимые изменения на коже. Возникает пальмарная эритема, она выражается в симметричном покраснении ладоней, телеангиэктазии (звездочки из покраснений, в основном на коже торса), что является существенным для диагностики цирроза. Часто проявляются в коже места кровоизлияний, повышается кровоточивость в слизистых, которая свидетельствует о присутствии синдрома кровоизлияний.
Обнаруживает себя патогенез кожным зудом, эндокринологическими расстройствами, например, нарушением цикла менструаций, суставными болями, на этом этапе снижается покров волос под мышками и на лобке, снижается либидо, возникает импотенция, иногда – атрофия яичек. Часто наблюдается субфебрильная температура (37,1-38,0 °C), которая наблюдается при вялотекущем воспалительном процессе. Декомпенсированный цирроз лечится с трудом, характеризуется внезапной слабостью, позывами к рвоте, поносом, похудением, атрофией мышечной системы (на торсе и между ребрами), высокой температурой тела, иногда напротив – ее понижением, на этих этапах происходят серьезные изменения паренхимы органа.
Воротная гипертензия и прогрессирующая недостаточность печени обычно наблюдаются в последнюю стадию цирроза органа – патогенез выражается водянкой, отеками конечностей, геморрагией, паренхиматозной желтухой, расширением вен под кожей на брюшине – выявление заболевания облегчается. Присутствует сладковатый, гнилостный запах из ротовой области, он возникает из-за неспособности метаболизма печенью метионина. Поскольку пораженный орган неспособен нормально функционировать и выводить продукты распада из организма – возникают расстройства психики (лечение у психиатра), в связи с интоксикацией организма.
Чаще всего возникает ранний синдром астении, который выражается в лабильности настроения, в плаксивости, в повышенной утомляемости, а это требует лечения невропатолога. Больные очень обидчивы, чрезвычайно впечатлительны, часто их реакции истеричны, они придирчивы и подозрительны. У них нарушается сон – ночью заснуть не могут, а днем наступает сонливость, лечение снотворными таблетками не помогает. При прогрессировании заболевания, нарастают симптомы энцефалопатии. Снижается память, возникают расстройства сознания, развивается печеночная кома.
Осложнения, которые приводят к смерти пациента – это кровотечение из ЖКТ и печеночная кома. Цирроз осложняется подключением вирусной инфекции, которая вызывает перитонит, заражение крови, воспаление легких, тромбоз вены воротной, гепаторенальный синдром. Бывает, что заболевание переходит в рак.
В зависимости от происхождения, цирроз паренхиматозного органа обладает индивидуальными свойствами развития и клиники. Так, первичный билиарный цирроз печени начинается с постепенно возрастающего зуда. В апогее болезни усиливается желтый окрас белков глаз и кожи: биохимические анализы указывают на присутствие холестаза (повышается содержание в крови холестерина, билирубина, желчных кислот). Клиника билиарного цирроза выражается присутствием холестаза, анализы показывают повышение холестерина, декомпенсации (нарушение нормального функционирования) процесс наступает не очень быстро.
Существуют алгоритмы постановки диагноза по инструментальным признакам и клинике. Установить цирроз печени на 1 ступени по второму признаку достаточно трудно. Поскольку заболевание в самом начале развивается медленно и не обладает выраженной клиникой, но известно, что лечение на начальных стадиях гораздо успешнее, чем на поздних, поэтому следует проводить инструментальные исследования.
Компенсированный цирроз выявляется, обычно, во время обследования пациента, который обратился совершенно по другому поводу. Причиной для серьезного обследования является присутствие увеличенной селезенки невыясненного происхождения или гепатомегалии, особенно если имеются сведения о происхождении цирроза.
Исследование крови
Если присутствует декомпенсированный или субдекомпенсированный цирроз, то при диагностике болезни поможет клиническая картина – жалобы пациента на носовые кровотечения или на диспепсию. Кроме того, если после обследования были выявлены изменения в печени на ранней стадии, которые обнаружились при нажатии пальцами: асцит, увеличение селезенки. Диагноз можно уточнить исследованиями крови и проведением инструментального обследования. Наблюдаются следующие изменения анализов крови: тромбоцитопения, увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), наличие диспротеинемии, в виде повышенного гаммаглобулина и низкого содержания альбуминов. Сокращается синтез гепатоцитов – он проявляется в снижении работы холинэстеразы и в содержании детерминантов свертывания крови, как показывают анализы.
Часто присутствует повышенная энергичность аминотрансфераз, однако, она не отмечает высокой интенсивности – превышает обычную норму в два-три раза. У многих пациентов увеличивается энергичность щелочной фосфатазы. Благодаря анализам крови, в совокупности с инструментальными исследованиями, врач устанавливает точный диагноз. В постановке его при циррозе печени большую роль играют обследование в рентгенкабинете, УЗИ и радионуклидные диагностические исследования.
На начальной стадии цирроза, УЗИ органов обнаруживает укрупнение селезенки, а также печени, неровные края и их закругление, патогенез сосудов селезенки и вены воротной (служит косвенным доказательством портальной гипертонии, выявление водянки и приблизительных ее размеров, желчных камней, хронического панкреатита, опухолей). При дальнейшем прогрессировании болезни изменяется эхоструктура органа – она приобретает неоднородность, обнаруживаются большие и мелкие эхоположительные очажки. Если присутствуют серьезные изменения структуры паренхимы органа, при дифференциальной диагностике – они проявляются в снижении его величины и числе эхоположительных очажков. Контуры вен печени изменяются, большая их часть не визуализируется.
Исследование (диагностическое) ЖКТ, методом контрастной рентгенографии , обнаруживает воротную гипертензию.
УЗИ-диагностика
Высокоточную информацию (100%) о стадиях цирроза печени позволяет получить компьютерная томография и МРТ . Они выявляют такие же вариации патогенеза в паренхиматозном органе, которые обнаруживает и УЗИ-диагностика – в начале болезни при обследовании отмечается укрупнение печени, затем уменьшение, проявляется бугристость ее контуров, а также неоднородность структуры.
Компьютерная мультиспиральная томография выявляет сопутствующие циррозу заболевания: расширение вен пищевода, асцит, спленомегалию. Выдает точные данные состояния органов и их размеров, на основании алгоритма, исключает наличие опухоли или выявляет ее, обнаруживает первичный рак печени. Для обработки данных разработан специальный алгоритм, позволяющий установить точный диагноз.
Исследование печени с применением радионуклидов , по информативности диагностических мероприятий, несколько менее точна в сравнении с методом исследования ультразвуком и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография), но она позволяет выявить функцию паренхиматозного органа на начальной стадии болезни. При сниженной функциональности печени селезенка визуализируется увеличенной. Становится видимым костный мозг в позвоночном столбе и в тазовых костях, что свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.
Часто диагностика цирроза паренхиматозного органа предполагает исследование морфологии паренхимы печени, ее берут у пациента методом биопсии (пункция слепая, либо прицельная) – проводят, контролируя ультразвуком, либо отбор паренхимы проводят методом лапароскопии.
Ангиографические исследования (кровеносных сосудов) выявляют портальную гипертензию и ее характер, если присутствуют показания к хирургическому вмешательству.
Эзофагогастродуоденоскопия выявляет наличие язв в желудке и двенадцатиперстной кишке, а также варикозное расширение сосудов в пищеводе.
Эзофагогастродуоденоскопия
Чтобы установить точный диагноз болезни выполняют дифференциальный анализ с гепатитом и со стеатозом . Такое обследование учитывает плотность органа, отличительные черты края, вид поверхности (бугристость), кроме того, отсутствие при данных болезнях свойственной циррозу ярко выраженной воротной гипертензии.
Но необходимо учитывать то обстоятельство, что формирование заболевания циррозом происходит постепенно, по причине наличия активного гепатита, поэтому размежевать эти две болезни достаточно трудно, так как начальную стадию сложно определить.
В фазе обострения необходима дифференциальная диагностика цирроза печени с гепатитом вирусной этиологии. Отличают цирроз органа по плотной консистенции паренхимы, а также неравномерной поверхности. Чтобы отличить цирроз от заболеваний печени в виде очажков (заражение эхинококком, присутствием опухоли) следует провести дифференциальную диагностику, она помогает обнаружить резкую выраженность нарушений, которые не характерны для опухолевых заболеваний и заражения глистной инвазией эхинококка, необходимо провести ангиографию, лапароскопию, УЗИ-диагностику и радионуклидное обследования .
Лапароскопия
Продолжительность жизни пациентов при циррозе печени зависит, главным образом, от степени компенсации данного заболевания. Приблизительно 50% больных (на время постановки диагноза) с компенсированным циррозом живут свыше семи лет. При выявлении декомпенсированного цирроза смерть наступает в течение трех лет, в живых остаются только 11-41% страдающих данной болезнью.
Если у пациентов развивается водянка, то эту планку в три года переживает только 25% человек. Цирроз, который сопровождается такой болезнью, как энцефалопатия – ожидает еще более неблагоприятное будущее – больные печенью умирают, в основном, в течение одного года. Наиболее благоприятный прогноз по признаку этиологии – это цирроз от алкоголизма, если полностью отказаться от спиртных напитков.
Таким образом, чтобы обезопасить себя от тяжелого заболевания, следует вести здоровый образ жизни.
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Алкогольный цирроз печени (K70.3)
Гастроэнтерология
Цирроз печени алкогольный
- хроническая патология печени, развивающаяся при хронической алкогольной интоксикации, с постепенной гибелью гепатоцитов , распространенным фиброзом и узлами атипичной регенерации, постепенно замещающими паренхимуПаренхима - совокупность основных функционирующих элементов внутреннего органа, ограниченная соединительнотканной стромой и капсулой.
; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертензии и асцитуАсцит - скопление транссудата в брюшной полости
. Является разновидностью алкогольной болезни печени.
Алкогольная болезнь печени
- это заболевание печени, обусловленное длительным приемом токсических доз этанола. Алкогольная болезнь печени объединяет различные нарушения структуры паренхимы печени и функционального состояния гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
, вызванные систематическим употреблением алкогольных напитков.
Хроническая патология. Течение более благоприятное при прекращении злоупотребления алкоголем.
Алкогольный цирроз печени:
1. Активный:
- с внутрипеченочным холестазом;
- в сочетании с острым алкогольным гепатитом;
- компенсированный;
- декомпенсированный.
2. Неактивный.
3. С гемосидерозом печени.
4. В сочетании с поздней кожной порфирией (развивается при наследственной предрасположенности к ней).
Для оценки тяжести алкогольного цирроза печени может быть применена шкала Чайлд-Пью и иные классификации (см. также рубрику "Фиброз и цирроз печени" - K74).
Алкоголь выступает прямым гепатотоксичным агентом. В его метаболизме учавствует ряд ферментативных систем, конвертирующих этанол в ацетальдегид, и далее, ацетальдегиддегидрогеназаАцетальдегиддегидрогеназ - фермент, находящийся в печени человека и отвечающий за распад ацетальдегида (преобразовывает ацетальдегид в уксусную кислоту).
(АЛДГ) метаболизирует в его ацетат.
Основным фактором развития алкогольной болезни печени является высокое содержание в ней ацетальдегида. Это обуславливает большую часть токсических эффектов этанола, в том числе через усиление перекисного окисления липидов, образование стойких комплексов с белками, нарушение функции митохондрий, стимуляцию фиброгенеза.
Риск развития алкогольной болезни печени возникает при употреблении более 40 г чистого этанола в день. При употреблении более 80 г чистого этанола в течение 10 лет и более увеличивается риск возникновения цирроза печени. Прямая корреляция между степенью поражения печени и количеством принимаемого алкоголя отсутствует: менее 50% лиц, употребляющих алкоголь в опасных дозах, имеют тяжелые формы повреждения печени (гепатит и цирроз).
Развитие цирротического процесса происходит без клинических и гистологических признаков острого алкогольного гепатита у 8-20% пациентов с алкогольной болезнью печени (алкогольным фиброзом печени). Алкогольный стеатоз печениСтеатоз печени - наиболее распространённый гепатоз, при котором в печёночных клетках происходит накопление жира
без признаков фиброза и гепатита к формированию цирроза, как правило, не приводит.
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 2
При аутопсии поражение печени определяется у 65-70% лиц, злоупотребляющих спиртными напитками, а частота выявления цирроза печени составляет 10-15%.
Алкогольный цирроз печени по распространенности в развитых странах значительно превалирует над циррозом печени другой этиологии.
Факторы риска развития и прогрессирования заболевания:
- прием от 40-80 грамм этанола в день на протяжении 10-12 лет;
- генетически обусловленные фенотипы ферментов, обеспечивающих высокую скорость метаболизма этанола и накопление ацетальдегида;
- инфицирование гепатотропными вирусами;
- прием гепатотоксичных агентов;
- избыточная масса тела;
- наличие алкогольного фиброзаФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
или алкогольного гепатита;
- женский пол.
Слабость, боли в правом подреберье, снижение аппетита, тошнота, рвота, диспепсия, ладонная эритема, телеангиоэктазии, петехии, пурпура, кровотечение из вен пищевода, дисменорея, гинекомастия, контрактура Дюпиетрена, асцит, желтуха
Клинические признаки алкогольной болезни варьируются от умеренных симптомов до картины выраженной печеночной недостаточности и портальной гипертензии.
Характерные симптомы:
1. Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности.
12. Эндокринные нарушения:
- дисменореяДисменорея - общее название расстройств менструального цикла
;
- аменореяАменорея - отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более
;
- маточные кровотечения;
- нарушения вторичного оволосения;
- акнеАкне (угри) - воспаление сальных желёз
;
- гинекомастияГинекомастия - увеличение молочных желез у мужчин
;
- атрофия яичек;
- увеличение паращитовидных желез;
- наличие ладонной эритемы, телеангиэктазий, контрактура ДюпюитренаКонтрактура Дюпюитрена (синоним – ладонный фиброматоз) – безболезненное рубцовое перерождение и укорочение ладонных сухожилий; проявляется нарушением способности разгибать пальцы, узловатым уплотнением кожи на ладонях.
.
13. Асцит.
14. Другие симптомы чрезмерного употребления алкоголя (см. раздел "Диагностика").
Холестатическая форма проявляется желтухой, обесцвечиванием кала, потемнением мочи, болями в правом подреберье, зудом; возможна лихорадка.
Критериями диагностики являются наличие алкогольного анамнеза и морфологическая картина цирроза печени.
Факт алкоголизма
1. Алкогольный анамнез выявляется при опросе пациента и близких согласно специальному опроснику, что существенно повышает вероятность диагностики алкоголизма.
2. Наиболее часто встречающаяся симптоматика
(алкогольные стигмы, выявляемые при осмотре):
- расширение сосудов носа и склер;
- увеличение околоушных желез;
- атрофия мышц плечевого пояса;
- яркие сосудистые звездочки;
- гинекомастия;
- контрактура Дюпюитрена;
- атрофия яичек;
- наличие поражений других органов и систем ((панкреатит, дилатационная кардиомиопатия, периферические нейропатии).
Стартовым методом считают проведение УЗИ, "золотым стандартом диагностики" - биопсию печени.
1. УЗИ:
Паренхима печени имеет гиперэхогенную структуру;
- на стадии цирроза - соответствующая сонографическая картина.
2. Цветная дуплексная сонографияЦветная дуплексная сонография - неинвазивный и нерадиоактивный диагностический метод для проведения анализа артерий и вен (представляет собой комбинацию допплеровской технологии с ультразвуковой визуализацией)
:
выявление направления печночного кровотока, степени развития коллатерального кровообращения, наличия тромбов в сосудах печени.
3. ФЭГДС
проводят для выявления наличия и степени варикозного расширения вен пищевода и желудка, для обнаружения портальной гастропатии (эрозивно-геморрагический гастрит) и оценки риска кровотечения.
Ректоскопия применяется для выявления аноректальных варикозных узлов.
4. ЛапароскопияЛапароскопия (перитонеоскопия) - исследование органов брюшной полости путем их осмотра с помощью медицинских эндоскопов, вводимых в брюшинную полость через прокол брюшной стенки.
с биопсией печени позволяют описать поверхность печени, размеры узлов регенерации и морфологически подтвердить диагноз. Эти исследования проводятся только в отсутствие противопоказаний к ним. Например, чрескожная пункционная биопсия печени часто невыполнима из-за противопоказаний (в первую очередь, коагулопатии) и сопряжена с большим количеством диагностических ошибок. В таких случаях рекомендуется трансюгулярная биопсия печени.
При пункционной биопсии печени
с гистологическим исследованием находят:
- стеатоз гепатоцитов преимущественно макровезикулярный;
- тельца МаллориМаллори тельца - ацидофильные глыбки вокруг ядра, образующиеся в цитоплазме (чаще гепатоцитов) при белковой дистрофии
;
- диффузный фиброз и диффузный микронодулярный цирроз.
5. КТКомпьютерная томография (КТ) - метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями.
и МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
обладают достаточной чувствительностью и специфичностью.
6. Радионуклидное сканирование печени:
диффузное снижение поглощения изотопа, неравномерное распределение радиоактивного препарата, повышенное его накопление в селезенке.
Признаки злоупотребления алкоголем:
1. Резкое повышение уровня гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ)в сыворотке крови и ее резкое снижение на фоне абстиненции . ГГТ является более чувствительным лабораторным тестом (чувствительность 69-73%), чем АСТ или АЛТАЛТ - аланинаминотрансфераза
для алкогольной болезни печени. Низкая специфичность (65% до 80%) ГГТ обусловлена ее присутствием во многих других органах и изменением индукции микросомальных ферментов различными препаратами. Повышение ГГТ не всегда указывает на алкогольную болезнь печени.
2. Повышение концентрации безуглеводистого трансферрина (десиализированного трансферрина, асиалотрансферрина, CDT) - относительно недорогой, но не широко используемый тест на выявление фактов злоупотребления алкоголем. Данные по специфичности (от 82% до 92%) и чувствительности (от 58% до 69%) теста для выявления текущего злоупотребления алкоголем могут существенно разниться. Высокая информативность теста доказана для молодых мужчин, употребляющих алкоголь в дозе более 60 г/сутки.
3. Макроцитоз (MCV) - данному тесту, как диагностическому для выявления факта злоупотребления алкоголем, не хватает чувствительности (27-52%), но изменения становятся достаточно чувствительными (85-91%) для пациентов, употребляющих алкоголь более 50 г/день (при отсутствии терапии витамином В12 или фолиевой кислотой).
4. Электролитные нарушения:
- гипонатриемия - часто присутствует у пациентов с циррозом печени;
- гипокалиемия и гипофосфатемия - распространенные причины мышечной слабости при алкогольной болезни печени в целом;
- гипомагниемия может привести к постоянной гипокалиемии, что предрасполагает пациентов к судорогам во время алкогольной абстиненцииАбстиненция - состояние, возникающее в результате внезапного прекращения приема (введения) веществ, вызвавших токсикоманическую зависимость, или после введения их антагонистов.
; т
ест обладает низкой чувствительностью (27-52%) и высокой специфичностью (85-91%).
Признаки поражения печени:
1. Повышение уровня аминотрансфераз: АСТАСТ - аспартатаминотрансфераза
(чувствительность - 50%, специфичность - 82%) и АЛТАЛТ - аланинаминотрансфераза
(чувствительность - 35%, специфичность - 86%) повышены при всех формах алкогольной болезни печени при приеме алкоголя более 50 г /сутки. "Классическое" соотношение АСТАСТ - аспартатаминотрансфераза
/ АЛТАЛТ - аланинаминотрансфераза
при алкогольной болезни печени равно или более 2.
2. Возможно повышение уровня щелочной фосфатазы (при холестазе) и гипербилирубинемия (обе фракции повышаются в той или иной степени).
3. Гипоальбуминемия (снижение синтетической функции печени).
4. Повышение Ig A.
5. Повышение СОЭ.
6. Анемия при алкогольной болезни печени и алкогольном циррозе печени, скорее всего связана с несколькими причинами, такими, как дефицит железа, желудочно-кишечное кровотечение, дефицит фолиевой кислоты, гемолизГемолиз - процесс разрушения эритроцитов, при котором гемоглобин попадает в плазму крови; происходит в результате естественного старения эритроцитов (в норме) или при различных патологических (включая наследственные заболевания человека) состояниях
и гиперспленизмГиперспленизм - сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови.
.
7. Тромбоцитопения может быть вторичной по отношению к алкогольному подавлению функции костного мозга, дефициту фолиевой кислоты или гиперспленизму.
8. Коагулопатия (протромбиновое время, МНОМеждународное нормализованное отношение (МНО) - лабораторный показатель, определяемыйе для оценки внешнего пути свертывания крови
>1,5) - отмечается стойкое, длительное повышение.
9. Мочевина и креатинин сыворотки. Повышение мочевины при нормальном креатинине свидетельствует о кровотечении желудочно-кишечного тракта. Одновременное повышение указывает на развитие гепаторенального синдрома.
Прочие тесты:
1. Фолиевая кислота (фолаты) сыворотки - уровень может быть нормальным или пониженным.
2. Аммиак в сыворотке не всегда коррелирует с печеночной энцефалопатией, развивающейся при алкогольном циррозе печени. Таким образом, регулярное, рутинное его определение нецелесообразно.
3. Альфа-1-антитрипсин - тест дифференциальной диагностики. При алкогольном циррозе печени содержание нормальное.
4. Сывороточное железо, ферритин, трансферрин - тест дифференциальной диагностики с гемохроматозом. При алкогольном циррозе печени содержание нормальное или слегка повышено.
5. Церулоплазмин - тест дифференциальной диагностики с болезнью Коновалова -Вильсона. При алкогольном циррозе печени нормальный или слегка повышен.
6. Уровень суточной экскреции меди с мочой - дифдиагностический тест с болезнью Коновалова-Вильсона.
7. Антимитохондриальные антитела (AMA) - дифдиагностический тест с первичным билиарным циррозом. При алкогольном циррозе печени показатели нормальные.
8. Антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к гладкомышечным клеткам (anti-smooth muscle antibody, ASMA) - дифдиагностический тест с аутоиммунным гепатитом.
Алкогольный цирроз печени дифференцируется
со следующими заболеваниями:
- другие формы алкогольной болезни печени;
- цирроз, фиброз, склерозСклероз - уплотнение органа, обусловленное заменой его погибших функциональных элементов соединительной (обычно фиброзной) тканью или гомогенной гиалиноподобной массой
печени другой этиологии;
- болезни накопления (например, гемохроматозГемохроматоз (син. гемомеланоз, диабет бронзовый, сидерофилия, Труазье-Ано-Шоффара синдром, цирроз пигментный) -наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением обмена железосодержащих пигментов, повышенным всасыванием в кишечнике железа и накоплением его в тканях и органах; проявляется признаками цирроза печени, сахарного диабета, пигментацией кожи
, болезнь Коновалова-ВильсонаБолезнь Коновалова-Вильсона (син. гепато-церебральная дистрофия) - наследственное заболевание человека, характеризующееся сочетанием цирроза печени и дистрофических процессов в головном мозге; обусловлено нарушением обмена белков (гипопротеинемия) и меди; наследуется по аутосомно-рецессивному типу
);
- обструкцияОбструкция - непроходимость, закупорка
желчевыводящих путей;
- хронические воспалительные заболевания печени.
Решающие факторы в диагностике
алкогольного цирроза:
- алкогольный анамнез;
- отсутствие иных, потенциально возможных, гепатотропных повреждающих агентов;
- наличие признаков цирроза по данным биопсии.
Следует различать осложнения алкогольного цирроза печени и состояния, ассоциированные с алкоголизмом.
Осложнения алкогольного цирроза печени:
- портальная гипертензияПортальная гипертензия - венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
;
-печеночная недостаточность;
- гепатоцеллюлярная карциномаГепатоцеллюлярная карцинома - наиболее распространенная опухоль печени. Результат злокачественного перерождения гепатоцитов.
Основные факторы риска - хронический вирусный гепатит, регулярное употребление в пищу гепатоканцерогенов, цирроз печени, вызванный другими причинами
;
- гепаторенальный синдромГепаторенальный синдром - патологическое состояние, иногда проявляющееся при тяжелых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжелой почечной недостаточности. Развитие острой печеночной и почечной недостаточности проявляется сочетанием желтухи, нарушения свертываемости крови, признаков гипопротеинемии и уремии
;
Состояния, ассоциированные с алкоголизмом:
- алкогольный гастрит;
- алкогольный панкреатитПанкреатит - воспаление поджелудочной железы
;
- алкогольная миопатияМиопатия - общее название ряда болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией мышц
Лечение за границей
Как удобнее связаться с вами?
Отправить заявку на медтуризм
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
Воспалительное заболевание печени хронического характера, которое сопровождается появлением специфических антител в организме, увеличением количества гамма-глобулинов и положительным ответом на проводимое иммуносупрессивное лечение, называется аутоиммунным гепатитом.
Диагноз патологического состояния подтверждается после проведения дифференциальной диагностики с воспалением вирусного характера, холестатическими аутоиммунными заболеваниями печени, болезнью Вильсона, гемохроматозом, воспалением алкогольного и лекарственного происхождения. Специалисты утверждают, что аутоиммунный гепатит (АИГ) – это диагноз исключения.
Согласно статистике, на 100 тысяч населения Европы появляются 1-1,7 новых клинических случаев АИГ в год при распространенности до 15 случаев на такое же количество населения. Патология может возникнуть в любом возрасте, не имеет привязанности к полу, но известно, что молодые женщины до 35-40 лет встречаются с воспалением печени подобного характера чаще остальных групп населения.
Среди детей также появляются случаи АИГ. Чаще проблема возникает в период раннего школьного возраста. Бывает так, что заболевание изначально протекает в острой форме, а со временем переходит в хроническую. У ребенка болезнь может иметь фульминантное (злокачественное) течение, поэтому важно провести обследование и подтвердить наличие патологии на ранних этапах.
Истинные причины аутоиммунного заболевания печени не выяснены до сих пор.
Существует мнение, что факторами-провокаторами, которые запускают процесс выработки антител, могут быть:
Важно! К последним относят противотуберкулезные препараты, производные нитрофурана, Диклофенак, Кетоконазол и др.
Что такое аутоиммунный гепатит, можно объяснить в нескольких предложениях. Если говорить простыми словами, иммунная система человека начинает вырабатывать вещества, которые расценивают клетки собственной печени как чужеродные. Начинается процесс уничтожения гепатоцитов собственными защитными силами.
Существуют три основных типа заболевания, которые отличаются между собой клиническими и лабораторными данными.
Специалисты-гепатологи считают эту форму болезни классической. Она характерна для молодых женщин. В крови пациента при 1 типе появляются следующие антитела:
Эта форма патологии характерна для пациентов детского и пожилого возраста. АИГ 2 типа, как правило, развивается молниеносно и быстро прогрессирует, часто переходит в цирроз печени. Прогноз выживаемости у больных хуже, чем при 1 типе аутоиммунного воспаления. Лабораторные показатели подтверждают наличие LKM-1-антител в крови пациента.
Форма сопровождается появлением SLA и анти-LP-антител к клеткам поджелудочной железы и печени. Схож по своему механизму развития с патологией 1 типа. Разделение на подтипы имеет не столь большое значение для пациента. Подобная классификация интересна лишь с академической точки зрения.
У более 10% больных, которые имеют признаки аутоиммунного гепатита, отсутствуют антитела в кровеносном русле, хотя все остальные признаки (данные гистологии, биохимии, иммунологии) полностью говорят о наличии заболевания. Эти пациенты положительно реагируют на прием стероидных медикаментов. Такая форма называется криптогенной. Специалисты утверждают, что со временем аутоантитела все же могут появляться.
Симптомы аутоиммунного гепатита могут иметь стертое течение. В таком случае пациентов беспокоит слабость, снижение работоспособности, быстрая утомляемость. При обращении к специалисту обычно звучат следующие жалобы:
10% больных, вообще говоря, не знают о том, что имеют заболевание, поскольку встречается и бессимптомное протекание АИГ.
При первичной диагностике аутоиммунного воспаления печени врачи-гепатологи обращают внимание на внешний вид пациента. Уточняется наличие иктеричности склер и кожных покровов, красных пятен на руках, наличие геморрагических высыпаний. Специалист уточняет, принимал ли пациент длительное время какие-либо лекарственные средства, имеет ли сопутствующие заболевания, какое количество спиртного обычно употребляет. При пальпации и перкуссии определяется увеличение размеров печени и селезенки.
Среди лабораторных показателей уточняют уровень следующих веществ:
Всем обследуемым для подтверждения диагноза проводят пункционную биопсию печени с дальнейшим гистологическим исследованием. Основные признаки АИГ – наличие перипортального воспаления, лимфоплазмацитарной инфильтрации, фиброза. Инфильтрат может содержать эозинофильные клетки, некротические участки.
Важно! Отсутствие инфильтратов не исключает диагноз аутоиммунного воспаления, поэтому требуется проведение комплексной диагностики.
Серологическое исследование – обязательный этап дифференциации патологического состояния. В крови пациента обнаруживают следующие антитела, которые в определенном сочетании говорят о наличии того или иного типа болезни:
Основными патологическими состояниями, с которыми следует дифференцировать АИГ, считаются первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), хронические вирусные гепатиты (ХВГ). Подобное уточнение позволяет подобрать оптимальные рекомендации и лечение аутоиммунного гепатита, а также получить ожидаемый прогноз.
У пациентов с ПБЦ можно обнаружить антитела типа AMA (вещества, направленные на борьбу с антигенами внутренней поверхности мембран митохондрий) в 30% клинических случаев, что можно спутать с 1 типом АИГ. Точно сказать, что у больного не аутоиммунное воспаление помогут следующие данные:
Установлено, что возможно одновременное появление обоих заболеваний в одном клиническом случае. Если пациент жалуется на возникновение зуда кожных покровов, а уровень его щелочной фосфатазы в крови увеличен, можно говорить о ПСХ. Подтвердить или опровергнуть диагноз поможет холангиография.
Важно! Следует помнить, что результаты холангиографии могут быть нормальными при ПСХ, подтвержденном с помощью гистологического исследования.
Хронический аутоиммунный гепатит не имеет вирусного происхождения, но у 5–8% пациентов клинические анализы обнаруживают наличие маркеров вирусных гепатитов. В таком случае организм больного плохо реагирует на проводимое лечение стероидными препаратами. У 60% обследуемых присутствуют антитела к щитовидной железе и ревматоидный фактор.
Женщина может уже знать о своем заболевании или впервые его обнаружить во время вынашивания малыша. Если симптомы возникли в первый раз, пациентка обращается к врачу со следующими жалобами:
Внепеченочными проявлениями аутоиммунного воспаления могут быть снижение уровня гемоглобина, боли в суставах и мышцах, акне, симптомы воспаления почек. В период беременности заболевание не характеризуется высокой активностью, что позволяет женщинам спокойно выносить ребенка. Но известны случаи прогрессирования болезни, на фоне которых частота внутриутробной смерти плода и самопроизвольного прерывания вынашивания увеличивается в несколько раз.
Согласно статистике, обострение патологического состояния на фоне беременности встречается у каждой 4-й женщины, у каждой 3-ей хроническое течение переходит в острую фазу после появления малышей на свет. На фоне прогрессирования болезни возможны осложнения со стороны организма матери в виде желудочно-кишечных кровотечений, которые в 11% случаев приводят к летальным исходам.
Существуют абсолютные и относительные показания к проведению лечения аутоиммунного гепатита.
Согласно статистике, пациенты, уровень трансаминаз у которых повышен в 5-10 раз в сочетании с увеличением количественных показателей гамма-глобулинов в 2 раза, имеют прогноз выживаемости только 40% при отсутствии адекватного лечения на протяжении последнего полугода. Если больные не проходят терапию на фоне гистологически подтвержденного АИГ, болезнь переходит в цирроз в 80% клинических случаев.
Важно! В последнем случае 5-летний интервал времени ассоциируется с 40% смертельных исходов.
Абсолютными показаниями к назначению гормональной терапии считаются следующие моменты:
К этой категории относят пациентов, у которых отсутствует симптоматика заболевания, гистологическая картина выражена неярко, отсутствуют признаки цирроза. В подобных случаях выживаемость без проведения иммуносупрессивной терапии достаточно высока. Известны даже случаи длительной ремиссии, но такие моменты рассматриваются индивидуально. Следует учитывать, что переход вялотекущего состояния в активную фазу возможен в любой период времени, поэтому проведение лечения гормональными средствами обосновано.
Иммуносупрессивное лечение рекомендуется только в случае наличия симптоматики болезни или на фоне ее гистологического подтверждения. При отсутствии показаний к проведению терапии использовать гормональные препараты не нужно, поскольку они могут спровоцировать появление ряда побочных эффектов:
Особенно внимательно следует относиться к приему гормонов на фоне следующих заболеваний и состояний (можно принимать препараты только при наличии четких показаний):
Основная схема терапии – базисная. При аутоиммунном гепатите первоначальными препаратами выбора считаются Преднизолон и Метилпреднизолон. Для увеличения эффективности лечения к одному из этих медикаментов добавляют производное 6-меркаптопурина Азатиоприн. Согласно статистике, схемы Преднизолон + Азатиоприн и Метилпреднизолон + Азатиоприн могут похвалиться 10-летней выживаемостью пациентов не менее 90%. Но полностью избавиться от клиники АИГ получается только у каждого третьего пациента.
Результаты проводимого лечения могут проявляться в нескольких вариантах, характеристика которых описана в таблице.
| Варианты иммуносупрессии | Особенности |
| Ремиссия | Абсолютно все параметры у пациента нормализуются (клинические, лабораторные, гистологические). Через 2 года проводимого лечения наблюдается в 70% клинических случаев. |
| Неполная ремиссия | Прогрессирование патологического состояния останавливается, но полная ремиссия не достигнута. Врач пересматривает наличие сопутствующих заболеваний, схему проводимой терапии. Как правило, решить проблему удается в 85% случаев за 3–3,5 года непрерывного лечения. |
| Рецидив | Возникает обычно после отмены лечения: у половины пациентов на протяжении полугода, в 80% клинических случаев через 3 года. Необходимо вернуться вновь к проведению иммуносупрессивной терапии с такими же дозами лекарственных средств или выше. |
| Резистентность | Организм пациента не отвечает на проводимую терапию, показатели лабораторных и гистологических исследований ухудшаются. Резистентность характерна для каждого десятого больного, требует тщательного пересмотра схемы лечения, проверки наличия сопутствующих патологий и их устранения. |
Аутоиммунный гепатит у детей часто проявляется молниеносным и злокачественным течением, поэтому важно провести раннюю диагностику и подобрать оптимальное лечение. Основной препарат для больного ребенка – Преднизолон. Его назначают по 2 мг на килограмм массы тела пациента в сутки. Это начальная дозировка, она может доходить постепенно до 60 мг лекарственного средства в день.
Схема лечения пациентов может отличаться. Некоторые специалисты рекомендуют принимать ежедневно гормональный препарат, другие придерживаются мнения, что лекарство следует принимать через день. Если у малыша возникла острая недостаточность печени, терапия будет неэффективной. Отсутствие положительного ответа на проводимое лечение является показанием к пересадке печени.
При подборе схемы лечения беременной женщины важно учитывать риск развития осложнений со стороны организма матери и плода. Преднизолон можно пациенткам, поскольку его влияние на ребенка считается неопасным. Если женщина принимала до беременности Преднизолон + Азатиоприн, от последнего лекарства нужно отказаться, поскольку он может вызывать нарушения со стороны организма малыша.
Но во втором варианте важно оценить риски не только для плода, но и для его матери. При прогрессировании болезни Азатиоприн не отменяют, поскольку это чревато риском развития смертельных осложнений для пациентки.
Осложнения могут возникать как под воздействием Преднизолона, так и под влиянием Азатиоприна. Негативные реакции организма в ответ на лечение гормоном:
Возможные осложнения терапии Азатиоприном:
Примерно у 20% пациентов терапия гормонами и Азатиоприном может быть недостаточно эффективной. Таким больным важно подобрать другой лекарственный препарат.
Лекарственное средство назначается как тем пациентам, которые ранее не проходили терапию, так и тем, которые имеют непереносимость медикаментов на основе преднизолона. Будесонид достаточно редко вызывает развитие побочных эффектов и непредвиденных реакций. Используется в таблетированном виде.
Терапия данным медикаментом показала высокую эффективность. Назначается в случае отрицательного ответа на проводимое лечение Азатиоприном. Оптимальная дозировка средства – 2 г в сутки.
Механизм действия препарата связан с угнетением экспрессии генов, отвечающих за выработку вещества интерлейкина-2. Последний принимает участие в иммунном ответе организма. Широкое применение лекарства ограничено возможными негативными последствиями:
Механизм действия препарата аналогичен предыдущему представителю фармации. Клинические исследования доказали, что больные, организм которых не отвечает на проведение иммуносупрессивного лечения Преднизолоном, могут достигать ремиссии при помощи Такролимуса. Данные подтверждаются биохимическим обследованием.
Используется у пациентов, имеющих индивидуальную гиперчувствительность к Азатиоприну. Схема терапии представлена комбинацией Циклофосфамида и Преднизолона. Длительный прием не рекомендован из-за повышенного риска развития проблем со стороны крови.
К сожалению, у каждого десятого пациента пересадка органа считается единственным шансом вернуть качество жизни, избавиться от заболевания или максимально ликвидировать угрозу. Показаниями к постановке больного в очередь ожидания донора являются следующие состояния:
Официальная статистика говорит о том, что 40% больных с тяжелым течением патологии без проводимой терапии умирали на протяжении первого полугода с момента подтверждения диагноза. Те, которые все же выживали, страдали от цирроза и недостаточности печени.
Сколько живут пациенты, которые проводят лечение и соблюдают рекомендации специалистов по поводу образа жизни и диеты:
Важно обратиться за консультацией к специалистам сразу же после появления первых признаков патологического состояния. Ранняя диагностика и подбор правильного терапевтического режима позволят сохранить жизнь и здоровье пациенту.
Термин вирусный гепатит может описывать либо клиническое заболевание, либо гистологические данные, связанные с этим заболеванием. Острая инфекция с вирусом гепатита может варьироваться, начиная от субклинического заболевания симптоматической болезни к молниеносной печеночной недостаточности. Взрослые с острым гепатитом А или В, обычно, имеют симптоматичные признаки, а с острым гепатитом С симптомы могут отсутствовать.
Клинический рисунок большинства вирусных гепатитов очень похож, отличается лишь значением по степени тяжести заболевания и его результатам. Вирусные гепатиты А и Е характеризуются циклическим доброкачественным курсом с полной реконвалесценцией. При сложном хроническом течении гепатита В, С и D наблюдаются, в некоторых случаях, летальные исходы. Первоочередным действием для своевременного лечения является дифференциальная диагностика вирусных гепатитов.
Типичными симптомами острого хронического гепатита являются: усталость, анорексия, тошнота и рвота. Часто наблюдаются очень высокие значения аминотрансферазы (> 1000 U / L) и гипербилирубинемия. Тяжелые случаи острого гепатита могут быстро прогрессировать до острой печеночной недостаточности, что характеризуется плохой печеночной синтетической функцией. Это часто определяется как протромбиновое время (ПВ) в 16 секунд или международное нормированное соотношение (МНС) 1,5 при отсутствии предшествующего заболевания печени.
Фульминантная печеночная недостаточность (ФПН) определяется как острая недостаточность, которая осложняется энцефалопатией. В отличие от энцефалопатии, связанной с циррозом печени, ФПН объясняется повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера и нарушением осморегуляции в головном мозге, что приводит к отеку клеток мозга. Результирующий отек мозга является потенциально фатальным осложнением молниеносной печеночной недостаточности.
ФПН может встречаться в 1% случаев острого гепатита, вызванного гепатитом А или В. Гепатит Е является распространенной формой в Азии, а гепатит С остается под вопросом. Хоть проблема фульминантной печеночной недостаточности может разрешиться, более половины всех случаев приводят к смерти, если трансплантация печени не выполняется вовремя.
При условии, что острый вирусный гепатит не прогрессирует в ФПН, многие случаи разрешаются в течение нескольких дней, недель или месяцев. Альтернативно, острый вирусный гепатит может развиться в хронический гепатит. Гепатит А и гепатит Е никогда не прогрессируют до хронического гепатита, как клинически, так и гистологически.
Гистологическая эволюция хронического гепатита продемонстрирована примерно в 90-95% случаев острого гепатита В у новорожденных, 5% случаев острого гепатита В у взрослых и до 85% случаев острого гепатита С. У некоторых пациентов с хроническим гепатитом заболевание остается бессимптомным в течение всей их жизни, другие могут жаловаться на усталость (от легкой до тяжелой) и диспепсию.
Примерно 20% пациентов с хроническим гепатитом В или гепатитом С в конечном итоге зарабатывают цирроз, о чем свидетельствуют гистологические изменения, сильного фиброза и узелковой регенерации. Хоть некоторые пациенты с циррозом имеют бессимптомные признаки, то у других развиваются опасные для жизни осложнения. Клинические заболевания хронического гепатита и цирроза могут протекать месяцы, годы или десятилетия.
Дифференциальная диагностика вирусного гепатита необходима для лечения лептоспироза, иерсиниоза, мононуклеоза, малярии, механической и гемолитической желтухи, токсических гепатозов. Некоторые острые вирусные заболевания запускают реакцию иммунной системы, которая вызывает увеличение нескольких типов лейкоцитов. Дифференциальная диагностика может дать ключ к конкретной причине этого иммунного процесса. Например, это может помочь определить, вызвана ли инфекция бактериями или вирусами.
При малярии происходит явное чередование приступов лихорадки с ознобом, замещаемое жаром и потом, и периодами апирексии. Увеличение воспаленной селезенки в размере вызывает очень болезненные ощущения. Наблюдается гемолитическая анемия, преобладает непрямая доля билирубина в сыворотке крови.
При курсе механической желтухи выявляются камни в желчном пузыре и проходах, увеличение головки поджелудочной железы и другие симптоматические признаки, с помощью ультразвукового исследования. При таком диагнозе у большинства пациентов отмечается умеренное повышение активности АЛТ, АСТ, лейкоцитоза, ускоренного СОЭ. Гемолитическая желтуха характеризуется анемией, ускоренным СОЭ, увеличением непрямой доли билирубина в крови. Стеркобилин всегда присутствует в стуле.
Дифференциальная диагностика ВГ с гепатозами сложна и требует от врача продуманной и кропотливой работы. При этом существенное значение имеет правильно собранный анамнез. Показания к лечению основаны на вирусных исследованиях (включая определение вирусной нуклеиновой кислоты), определении активности и стадии заболевания (включая биохимические, патологические и/или неинвазивные методы) и исключая противопоказания. Чтобы избежать ненужных побочных эффектов и для экономически эффективного подхода, делается акцент на важности быстрых и подробных вирусологических оценок, применимость переходной эластографии как приемлемой альтернативы биопсии печени, а также актуальность соответствующего последовательного графика наблюдения для вирусной реакции во время терапии.
При надпеченочной желтухе происходит чрезмерное расщепление эритроцитов, которое подавляет способность печени конъюгировать с билирубином. Это вызывает неконъюгированную гипербилирубинемию. Любой билирубин, которому удается соединиться, будет выводиться из организма нормально, но неконъюгированный билирубин, оставшийся в кровотоке, вызывает желтуху.
Болезни печени всех видов угрожают способности органа идти в ногу с обработкой билирубина. Голод, циркулирующие инфекции, некоторые лекарства, гепатит и цирроз могут вызвать печеночную желтуху, а также некоторые наследственные дефекты химии печени, включая синдром Гильберта и синдром Криглера-Наджара.
При гепатоцеллюлярной (или внутрипеченочной) желтухе присутствует дисфункция самой печени. Печень теряет способность конъюгировать билирубин, но в тех случаях, когда он также может стать цирротическим, он сжимает внутрипеченочные части билиарного дерева, чтобы вызвать некоторую степень обструкции. Это приводит как к неконъюгированному, так и к конъюгированному билирубину в крови, называемому «смешанной» картиной.
Подпеченочные формы желтухи включают желтухи, вызванные неспособностью растворимого билирубина достигать кишечника после того, как он покинул печень. Эти расстройства называются обструктивными желтухами. Наиболее распространенной причиной является наличие желчных камней в протоках. Другие причины связаны с врожденными дефектами и инфекциями, которые повреждают желчные протоки: лекарственные средства, инфекции, рак, и физические травмы. Некоторые лекарства, и беременность в редких случаях, просто заставляют желчь останавливаться в каналах.
Подпеченочная желтуха относится к обструкции желчного дренажа. Билирубин, который не выводится из организма, соединяется с печенью, в результате возникает сопряженная гипербилирубинемия.
Окончательная диагностика гепатита В или гепатита С требует различных иммунологических и молекулярных диагностических тестов и занимает значительное количество времени до начала лечения. Недавно появились отчеты в таблицах, в которых предлагается скрининг-маркер с использованием CBC с данными популяции клеток (CPD) для инфекционных заболеваний, таких как сепсис и туберкулез. Если такие скрининговые маркеры для гепатита будут разработаны, это будет способствовать сокращению времени до лечения и медицинских расходов.
192 пациента с острым вирусным гепатитом (ОВГ) из трех различных больниц в столичном районе Мадраса, в период с ноября 1985 года по январь 1986 года, были исследованы на серологические маркеры вируса гепатита A (anti-HAVIgM) и вируса гепатита B (HBsAg, HBeAg, anti-HBcIgM и anti -HBs) с помощью иммуноферментного анализа, связанного с ферментом (ELISA). Основным типом ОВГ в госпитале был диагностирован гепатит B (48,9%). Используя маркер anti -HBcIgM вируса гепатита B и anti-HAVIgM, можно было выяснить, что 13,5% случаев, в настоящее время страдающих гепатитом А, были либо носителями HBV (8,3%), либо случаями, выздоравливающими от предыдущей атаки на гепатит B (5,3%). Наблюдались различные сочетания положительности маркеров HBV и предполагалось их диагностическое значение.
Некоторые химические вещества в желчи могут вызвать зуд, когда слишком много из них попадает в кожу. У новорожденных нерастворимый билирубин может попасть в мозг и нанести непоправимый вред. Длительная желтуха может нарушить баланс химических веществ в желчи и вызвать образование камней. Помимо этих потенциальных осложнений и обесцвечивания кожи и глаз, желтуха сама по себе является безобидной. Другие симптомы определяются заболеванием, вызывающим желтуху.
Новорожденные - единственная крупная категория пациентов, у которых сама желтуха требует внимания. Поскольку нерастворимый билирубин может попасть в мозг, количество в крови не должно превышать определенного уровня. Если есть подозрение повышенного гемолиза у новорожденного, уровень билирубина необходимо измерять повторно в течение первых нескольких дней жизни. Если уровень билирубина, вскоре после рождения, слишком высокий, лечение должно начаться немедленно. Переливание большей части крови ребенка было единственным способом уменьшить количество билирубина несколько десятилетий назад. Затем было обнаружено, что яркий синий свет превращает билирубин в безвредный. Свет химически изменяет билирубин в крови, когда он проходит через кожу ребенка. В 2003 году исследователи тестировали новый препарат под названием «Станат», который обещал блокировать производство билирубина, однако одобрен окончательно не был и не получил широкое применение.
В медицине дифференцировать - это искать отличия в различных, но похожих заболеваниях.
Распространенные причины цирроза печени: затяжное лечение вирусного гепатита С и чрезмерное злоупотребление алкоголя. Часто встречаются случаи ожирения, которые могут быть фактором риска самостоятельно или в комплексе с чрезмерным употреблением алкоголя и гепатитом С.
По данным Национального института здоровья США, дифференциальная диагностика гепатитов выявила, что чаще развивается гепатит С у людей, которые на протяжении нескольких лет употребляют больше двух алкогольных напитков в день (включая пиво и вино), особенно у женщин. Для мужчин употребление трех в день за такой же период, может поставить их под угрозу цирроза. Однако количество для каждого человека варьируется, и это не говорит о том, что каждый, кто когда-либо выпил больше среднего значения, обязательно заболеет циррозом. Цирроз, вызванный употреблением алкоголя, зачастую является результатом систематичного употребления алкоголя в объемах, в несколько раз превышающих это значение и за 10-12 лет.
Хроническим гепатитом называют воспаление ткани печени, носящее распространенный (диффузный) характер, продолжительность которого составляет более полугода
.
Хронический гепатит как и цирроз печени зачастую имееют достаточно стертую клиническую картину, вплоть до бессимптомного течения вплоть до терминальной стадии. Для своевременного выявления нарушений процессов жизнедеятельности необходима своевременная и инструментальные методы обследования, среди которых обязательными при данной патологии являются , . Весь спектр необходимых диагностических мероприятий вы можете пройти в . Общий перечень и на них вы можете узнать, перейдя по ссылкам в соответствующие разделы.
Цирроз печени характеризуется диффузной пролиферацией соединительной ткани, вызывающей нарушение печеночной структуры (архитектоники органа), нарушением трофики с последующей дистрофией и некрозами клеток печени – гепатоцитов. При прогрессировании процессов цирротических изменений развивается портальная гипертензия, нарастает печеночная недостаточность. Цирроз печени как правило сопровождается увеличением селезенки – гиперспленизмом, в патологический процесс вовлекаются также другие органы.
В клинике хронических патологий со стороны печени выделяют следующие синдромы:
Клиника гепатита в хронической форме отличается следующими симптомами: увеличением печени, выраженные боли, локализующиеся преимущественно в правом подреберье, диспепсия; в некоторых случаях может отмечаться желтуха и увеличение селезенки. Выделяют доброкачественный по течению (персистирующий) хронический гепатит, и активный гепатит, который характеризуется более агрессивным течением. Персистирующий гепатит часто протекает без выраженной клинической симптоматике и жалоб пациента, наличие заболевания в таком случае, подтверждается только лабораторной диагностикой. При активном гепатите все симптомы и жалобы пациента носят более выраженный характер, а также четко подтверждаются результатами лабораторных исследований и инструментальных методов диагностики. Активный гепатит нередко сопровождается признаками аутоиммунного поражения: полиартралгия, гломерулонефрит, миокардит, кожные высыпания.
При циррозе печень более плотная, она может быть как увеличенной, так и уменьшенной в размерах (на поздних стадиях). Для цирроза характерен плотный заостренный край печени при пальпации, иногда определяется ее зернистая неоднородная поверхность. Достаточно часто при циррозе отмечается увеличение селезенки и наличие «печеночных знаков»: сосудистые «звездочки» – телеагиоэктазии, печеночный язык ярко-красного цвета, печеночные ладони. Выявляются признаки портальной гипертензии (повышенного давления в системе воротной вены печени): варикозное расширение вен пищевода, асцит и другие.
При лабораторной диагностике выполняются следующие исследования:
Инструментальные методы обследования при хронических заболеваниях печени
Они могут включать следующие мероприятия:
Если имеет место вирусный хронический гепатит в персистирующей форме, специального лечения не требуется. При алкогольном гепатите рекомендуется (помимо полного исключения приема алкоголя) курсовой прием гепатопротекторов (эссенциале, карсил). При агрессивной форме гепатита (хронический активный – ХАГ) с выраженной иммунологической реакцией в лечении применяют невысокие дозы ГКС: преднизолон, иногда – азотиаприн, с последующим снижение дозировок до поддерживающих доз.
Если цирроз печени сопровождается выраженными явлениями портальной гипертензии и асцитом, к лечению подключают диуретики (мочегонные): верошпирон, фуросемид, гипотиазид. При этом требуется контроль суточного диуреза: если он выше 3 литров, это может быть опасно возникновением электролитных нарушений. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода необходима профилактика кровотечений из них (механически и термически щадящая пища, прием антацидов, бета-блокаторов).
Больным с данными заболеваниями показана следующая фитотерапия:
Настой приготавливается путем настаивания 5 г травяного сбора на 350 мл кипятка в течение 30 мин. Принимать по 100 мл три раза в день перед едой, курсом в течение месяца.
