Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы .
Заболевание является и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.
Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство .
В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.
Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.
Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:
Что такое МАРС в кардиологии у детей? узнайте прямо сейчас.
Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.
Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.
Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.
К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:
В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа. При классификации учитываются анатомические особенности , характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.
Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.
Виды тетрады Фалло:
Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:
Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов . Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.
Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.
Данный симптом проявляется у ребенка с рождения. Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.
Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:
Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности . Значительный нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.
В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.
Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови. Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).
Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:
Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.
Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.
Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.
Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:
Диагностировать тетраду Фалло у плода во время беременности достаточно трудно. Некоторые симптомы тетрады Фалло проявляются в первые часы после рождения малыша.
Заподозрить отклонение в работе сердечно-сосудистой системы врач может по изменению дыхания новорожденного, внешнему виду его кожных покровов и ряду других признаков.
Наличие шумов определяется при элементарном прослушивании сердца. Другие виды процедур отчетливо показывают все патологии органа. Для составления общей клинической картины состояния здоровья малыша могут понадобиться консультации с профильными специалистами.
Для подтверждения диагноза необходимы следующие процедуры:
Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.
Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.
Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.
Список медикаментов специалист составляет индивидуально .
Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.
Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:
Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС . Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.
Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.
В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно . Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:
Прогнозы при тетраде Фалло зависят от общей клинической картины состояния здоровья ребенка и степени распространения патологического процесса. Риск смертельного исхода маленького пациента возникает с момента его рождения.
Без операции дети доживают примерно до четырнадцати лет, если хирургическое вмешательство было осуществлено в первые пять лет жизни ребенка, то прогнозы улучшатся.
Внешне такие пациенты не слишком отличаются от своих сверстников.
Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.
При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.
Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.
О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Тетрада Фалло - одна из разновидностей врожденных пороков сердца.
Она характеризуется четырьмя признаками: декстрапозицией (неправильное правостороннее положение) аорты, наличием щели в стенке, находящейся между двумя желудочками, значительным расширением правого желудочка и стенозом его выходного отдела.
Данная форма порока наиболее приближена к триаде и пентаде Фалло, имеющим соответственно 3 (не присутствует смещение аорты) и 5 характерных признаков (включая патологию межпредсердной перегородки), одинаковых с теми, что характеризуют тетраду Фалло.
Эта патология составляет около 10% от всех случаев обнаружения врожденных пороков сердца. Если говорить о ВПС, имеющих цианотический тип, то она встречается в половине случаев.
При подобном нарушении артериальный конус меняет свое расположение, а клапан аорты перемещается вправо от легочного. Она оказывается над перегородкой, располагающейся между двумя желудочками, при этом отсутствует присоединение стенки артериального конуса к самой перегородке: это происходит потому, что в ней возникает дефект.
Легочный ствол оказывается суженным и удлиняется, происходит увеличение правого желудочка, ввиду того, что крови из него трудно попасть в артерию, ведущую в легкие.
Наличие отверстия между желудочками способствует смешению крови, попадающей в аорту. Смешанная кровь, в свою очередь, имеет пониженное содержание кислорода.
Чаще всего при данном заболевании оказывается перекрыто устье, располагающееся в артерии. В этом случае возникают дополнительные ветки сосудов, которые снабжают легкие артериальной кровью. После чего она смешивается, а венозная кровь сбрасывается в левый желудочек – происходит изменение «белой» формы на «синюю».
Тетрада Фалло имеет «синий» тип, потому что смешение артериальной крови и венозной приводит к цианозу.
В целом движение крови по сосудам определяется тем, насколько выражен стеноз артерии. С ним коррелирует и то, насколько явно проявляется артериальная гипоксемия, а также степень тяжести состояния организма в целом. Если стеноз значителен, то кровь поступает из желудочков в аорту, но затруднено ее поступление в легочную артерию.
Объем, в котором выражается большой круг кровообращения, является увеличенным. Притом, так как аорта располагается в форме «наездника», в нее свободно поступает кровь из правого желудочка, и недостаточность в нем не развивается, а в желудочках давление выравнивается.
Крайняя форма болезни предполагает поступление артериальной крови в малый круг через коллатерали или же открытый артериальный поток. Умеренная же форма имеет следующие особенности: выброс крови в аорту выше, чем в легкие, происходит левоправый сброс, из-за чего клиническое проявление имеет бледную форму порока.
Умеренная форма тетрады Фалло чаще всего возникает у маленьких детей, но встречаются и случаи проявления у подростков.
Наиболее частым фактором, из-за которого возникает и развивается болезнь Фалло, является нарушение, возникающее в развитии сердца в период со второй по восьмую неделю эмбрионального роста, когда происходит формирование этого органа.
Кроме того, болезнь может возникнуть из-за того, что при вынашивании плода женщина переболела инфекционными заболеваниями, например, корью.
А также отрицательно сказывается прием алкоголя, наркотиков и лекарств при наличии противопоказаний по беременности.
Иногда данный порок сердца может возникнуть и неожиданно, без видимых причин. Процессы, которые могут приводить к данным последствиям еще недостаточно изучены.
Отмечается и влияние наследственности на возможность развития у ребенка порока.
Существует несколько вариантов развития болезни.
Анатомические признаки могут проявляться как вместе, так и по одному:
| Тип протекания | Анатомические признаки | Метод лечения |
| Эмбриологический |
| Хирургическое вмешательство |
| Тубулярный | Узкий, укороченный легочный конус, недостаточно развит. | |
| Многокомпонентный | Конусная перегородка удлинена и ее место отхождения расположено высоко. | |
| Гипертрофический | Артериальная конусная перегородка увеличена в размере и ее место отхождения находится высоко. | Паллиативная пластика |
При тетраде Фалло возникают следующие формы нарушения гемодинамики, которые были выделены в клинико-анатомической классификации:
Иногда выделяют и третью форму: в этом случае присутствует атрезия устья в артерии легких.
А также порок Фалло может иметь тяжелую, классическую и легкую форму:
Проявления данной болезни различаются в зависимости от того, на какой стадии развития она находится, всего их три:
По срокам, первые проявления начинают появляться с рождения и могут как полностью исчезнуть, так и остаться до конца жизни.
При диагностике обычно выделяют следующую клиническую картину:
При выявлении такого заболевания, как тетрада Фалло, наиболее эффективной считается диагностика при проведении внутриутробного исследования.
Оно проводится при помощи ультразвукового аппарата, точность результата при этом зависит от его уровня. Если плод будет вовремя осмотрен специалистом, то существует возможность выявления болезни на раннем сроке: до 21 недели.
В третьем же триместре вероятность обнаружить подобное нарушение составляет около 100%. При тяжелой форме порока проводится дифференциальная диагностика, помогающая определить точный диагноз: не всегда ряд очевидных признаков болезни, имеющийся у новорожденного, свидетельствует о том, что это именно тетрада Фалло.
Помимо проведения , порок можно выявить с помощью генетического исследования. Подобный скрининг является обязательным на сроке около 4 месяцев. Притом в 35% обнаружения патологии она может сочетаться с болезнями, возникающими в результате нарушения хромосом, например, синдромом Дауна.
При диагностике порока Фалло проводится в том числе и эхокардиография, которая помогает поставить наиболее точный диагноз, особенно, если у младенцев. Результат ЭхоКГ определяет стратегию последующего лечения.
Цветная допплерография в свою очередь определяет направление кровяных потоков.
Аускультация помогает выслушать систолические шумы, располагающиеся в левом краю груди. Верхушечный толчок сердца обычно слабый, его можно пальпировать в 4-5 межреберье. А также аускультативно можно определить передаточную пульсацию, располагающуюся в эпигастральной области.
Рентгенограмма также является одной из важных составляющих комплексного анализа, так как рентген может выявить признаки конкретной формы болезни. Таким образом можно определить важные рентгенологические признаки: смещение аорты, расположение конусной перегородки и состояние других органов.
Выбор наиболее эффективного лечения зависит от конкретного типа болезни Фалло.
При этом больному противопоказано применение гликозидов, так как они способны спровоцировать приступ. Радикальная коррекция с помощью хирургических методов в свою очередь проводится чаще всего при многокомпонентном типе заболевания или при осложнениях.
При таком диагнозе у больных на цианотической стадии иногда может развиться сердечная недостаточность. Происходит это из-за частых одышечно-цианотических приступов.
При возникновении приступа действуют следующим образом:
Дозировка лекарств должна назначаться врачом, у которого наблюдается пациент.
В качестве лечения в большинстве случаев выбирается радикальная коррекция, иначе прогноз достаточно неутешительный: без лечения болезнь в тяжелой форме приводит к летальному исходу для детей в возрасте до года.
Само заболевание в педиатрии является показанием для проведения операции, за исключением тех случаев, когда ребенок имеет противопоказание в виде легочной гипертензии или других исключительных факторов.
Хирургическое вмешательство происходит следующим образом:
В 80% случаев хирургические вмешательства при данной патологии заканчиваются успешно. Бывают и случаи, когда требуется проведение не одной, а нескольких операций. После этого пациент должен регулярно подвергаться диспансерному наблюдению.
Цена конкретной операции зависит от ее сложности, и от того, будет ли необходимо последующее вмешательство. В среднем по Москве ее стоимость варьируется от 132.000 до 200.000 рублей.
В среднем продолжительность жизни при подобном диагнозе в легкой форме составляет до 12 лет, если пациент не оперируется, в независимости от того, когда был поставлен диагноз.
И только 5% людей с легкой формой порока, имевших его в детстве, но при этом не прооперированных, доживают до возраста 40 лет. Взрослый человек, перенесший операцию в детстве, должен постоянно наблюдаться у специалистов и принимать поддерживающие лекарства.
Даже при проведении операции есть вероятность внезапного возникновения инсульта, что угрожает жизни пациента и в отдельных случаях может привести к летальному исходу.
Специалистами, изучавшими патологию, была выявлена следующая закономерность: чем раньше было проведено хирургическое вмешательство, тем больше вероятность положительного исхода.
Из этой статьи вы узнаете: что называют тетрадой Фалло, какие дефекты сочетаются при этом врожденном пороке. Какие причины вызывают появление тетрады, характерные симптомы патологии. Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.
Дата публикации статьи: 01.07.2017
Дата обновления статьи: 02.06.2019
Что происходит при патологии? Из-за дефектов:
В результате у больного ребенка появляется характерный цианоз (синюшность поначалу конечностей, носогубного треугольника, а затем всех кожных покровов), одышка, ишемия головного мозга и всего организма.
Цианоз у ребенка
Тетрада Фалло – врожденный порок, все дефекты появляются в период внутриутробного формирования органа и проявляются сразу после рождения ребенка. Средняя продолжительность жизни – не больше 10–12 лет, после операции прогноз улучшается в зависимости от того, насколько выражены пороки формирования органа. Только около 5% детей с патологией взрослеют и доживают до 40 лет, поэтому ее принято рассматривать, как детскую патологию.
Если говорить про различия между детскими и взрослыми проявлениями тетрады Фалло, то их не существует, в любом возрасте развитие хронической сердечной недостаточности может привести к потере трудоспособности и тяжелой степени инвалидности.
Патологию считают одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца, она опасна стремительным развитием осложнений сердечной недостаточности и ишемии органов и тканей. В течение первых двух лет больше 50% детей умирает от инсульта (острой кислородной недостаточности сосудов головного мозга), абсцесса головного мозга (гнойного воспаления), приступов острой сердечной недостаточности. Неоперированный порок приводит к серьезной задержке в развитии ребенка.
Окончательно вылечить порок сердца невозможно, хирургическими методами удается только улучшить прогноз пациента и продлить сроки жизни. При этом существует прямая зависимость от сроков операции – чем раньше она проведена (предпочтительнее на первом году жизни), тем больше шансов на положительный результат.
Хирургическую коррекцию тетрады Фалло осуществляют врачи-кардиохирурги, наблюдение за больными до и после операции – лечащий врач-кардиолог.
Поскольку сердце закладывается и формируется в первом триместре, особенно опасным для появления тетрады Фалло считают влияние любых токсинов на 2–8 неделе беременности. Чаще всего ими становятся:
Отказ от курения во время беременности – уменьшение факторов риска тетрады Фалло
Риск появления порока увеличивается в семьях, где у близких родственников рождались дети с внутриутробными аномалиями развития сердца.
Тетрада Фалло – очень тяжелый, жизнеугрожающий порок сердца, он быстро осложняется появлением выраженных признаков сердечной недостаточности и нарушений мозгового кровообращения, сильно ухудшая прогноз и осложняя жизнь пациента. С самого раннего детства любая, даже элементарная, физическая эмоциональная активность заканчивается приступами одышки, выраженной синюшностью (цианозом), слабостью, головокружениями, обмороками.
В дальнейшем приступы могут заканчиваться остановкой дыхания, судорогами, гипоксической комой (из-за недостатка кислорода в крови), в перспективе – частичная или полная инвалидность. Характерная поза больных – на корточках, в напряжении, для того чтобы облегчить состояние после нагрузки.
После операции самочувствие больного улучшается, но физическую активность ограничивают таким образом, чтобы она не провоцировала развитие одышки и других симптомов сердечной недостаточности.
Основные признаки порока обусловлены нарушениями обогащения крови кислородом, из-за этого его называют «синим».
Характерные симптомы тетрады Фалло:
| Формы и периоды появления | Общие симптомы |
|---|---|
| Ранняя форма (симптомы появляются в течение первых месяцев или первого года жизни) | Выраженный цианоз (синюшность) носогубного треугольника, кистей, стоп, кончиков носа и ушей, который заметно усиливается во время любой физической или психоэмоциональной нагрузки, а со временем распространяется по всему телу
Одышка, которая появляется и нарастает после любых действий (плач, сосание) Сильная слабость (ее вызывают самые элементарные действия) Сердцебиение (тахикардия) Головокружение Потеря сознания (последние два симптома обусловлены прогрессирующей ишемией головного мозга) |
| Классическая (признаки появляются к 2–3 годам) | |
| Тяжелая (в 80% случаев в период от 2 до 5 лет), с цианотическими приступами | |
| Поздняя форма (к 5 или 10 годам) | |
| Ацианотичная форма (может проявиться когда угодно) | С общими симптомами, присущими тетраде Фалло, но без выраженного цианоза («бледный» порок), который со временем прогрессирует в «синий» |
Осложнение патологии – цианотические приступы, появление которых свидетельствует о тяжелой гипоксии (кислородной недостаточности) и сильно ухудшает прогноз больного. Обычно они появляются к 2–5 годам и сопровождаются такими симптомами:
Из-за кислородной недостаточности дети с врожденным пороком отстают в развитии, хуже осваивают различные навыки (не держат головку и т. д.), часто болеют.
Со временем у больных появляются характерные внешние признаки, по которым можно поставить первичный диагноз:
При прослушивании сердца обнаруживают грубый «жужжащий» или «скребущий» звук.
Подтверждается тетрада Фалло у детей аппаратными методами:
Нажмите на фото для увеличения
В общем анализе крови (вместо нормы) – вдвое увеличенное количество красных кровяных телец (эритроцитов). Это объясняется тем, что организм пытается компенсировать недостаток кислорода увеличением клеток, способных удовлетворить эту потребность.
Вылечить патологию полностью невозможно:
В качестве методов лечения применяется:
Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.
Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:
После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.
Временную коррекцию или паллиативные методы применяют сразу после рождения или в раннем возрасте, к ним относится создание различных анастомозов (соединений, путей) между сосудами.
| Название операции | Как выполняют | Цель |
|---|---|---|
| Анастомоз Блелока (между подключичными и легочной артерией) | Соединяют правую или левую подключичную и легочную артерии с помощью сосудистых протезов | Увеличить объем легочного кровотока при полной атрезии (закрытии) ствола легочной артерии, улучшить гемодинамику и газообмен |
| Анастомоз между легочной артерией и аортой | Соединяют аорту и легочную артерию искусственным протезом | Улучшить гемодинамику и состояние пациента, подготовить к полноценной операции |
| Анастомозы между восходящей частью аорты и правой легочной артерией, между нисходящей частью аорты и левой легочной артерией | Соединяют аорту и легочную артерию отрезком искусственного протеза | Улучшить гемодинамику, газообмен крови, подготовить больного к полноценной операции |
Невыраженный стеноз легочной артерии (закрытие просвета до 50%) устраняют, применяя катетерную баллонную вульвопластику (по сосудам с помощью катетера к нужному отверстию подводят наконечник с баллоном на конце и несколько раз его раздувают, расширяя просвет).
Оптимальные сроки проведения полноценной хирургической операции по устранению тетрады Фалло – до 3 лет. После этого срока прогнозировать дальнейшее развитие и сроки жизни ребенка становится все сложнее: симптомы сердечной недостаточности, ишемии головного мозга и кислородного голодания тканей организма нарастают и увеличивают шансы на развитие смертельных осложнений.
Метод операции: радикальная коррекция врожденного порока Фалло.
Цель: восстановить гемодинамику и газообмен в тканях и органах, устранить симптомы сердечной недостаточности и ишемии головного мозга, улучшить состояние, качество жизни и прогноз больного.
Как выполняют: Сосудистую систему подключает к аппарату искусственного кровообращения, сердце в момент операции не работает, его охлаждают специальными растворами:
Ребенка с таким пороком необходимо оперировать в любом случае, в большинстве случаев методы лечения и операцию проводят согласно индивидуально разработанному плану (в зависимости от состояния ребенка).
Экстренное вмешательство необходимо, если:
Самыми частыми послеоперационными осложнениями (в 20%) случаев могут стать:
Тетрада Фалло – не редкость, это часто встречающийся врожденный порок сердца, его диагностируют у 6–5 новорожденных из 10 000. С развитием современной кардиохирургии патология перестала быть приговором, но вылечить ее полностью по-прежнему невозможно. Более 25% новорожденных умирают в течение первых недель жизни, не дождавшись операции, менее 5% доживают до 40 лет.
Операция сильно улучшает прогноз: детям, прооперированным на первом году жизни, разрешены умеренные физические нагрузки, они способны трудиться и вести активную социальную жизнь (80%). Однако в перспективе нарушения гемодинамики все равно приводят к полной или частичной инвалидности.
Осложняет патологию то, что в 30% она сочетается с другими пороками внутриутробного развития (незаращение Боталлова протока) и генетическими отклонениями (олигофрения, врожденная карликовость, синдром Дауна), такой комплекс ухудшает прогноз и сокращает сроки жизни больного.
Больные с врожденным пороком такого типа пожизненно состоят на учете у врача-кардиолога, нуждаются в регулярном обследовании и профилактике инфекционного эндокардита после любых хирургических или стоматологических процедур.
Тетрада Фалло - это кардиологическая патология, болезнь детей, возникающая в результате нарушения генома. Врожденный порок сердца, часто диагностирующийся у новорожденных, грудничков.Частота обнаружения составляет 3% или 1/5 от всех сердечных аномалий.
Порок сердца у новорожденных, «синий» порок, сопровождается резко выраженным цианозом. Внешне у младенцев с таким диагнозом кожа синеватого оттенка, отчетливо видны сосуды.
Тетра означает четыре признака порока, по которым определяют патологию:
Прогноз ВПС зависит от степени стеноза легочной артерии, так как он влияет на движение крови по сосудам. Чем больше сужение, тем быстрее гипертрофируется правый желудочек. Снижение кровообращения приводит к гипоксии органов и тканей. По тяжести течения порок проявляется симптомами от незначительных до тяжелых.
Сердце младенца развивается в течение первых трех месяцев внутри утробы матери. В этот момент он очень уязвим.
Причины врожденного порока и факторы риска:
Европейскими учеными обнаружена связь тетрады Фалло с генетическими болезнями у младенцев.
В группу риска относят беременных женщин с:
Диагноз ВПС определяется врачами генетиками.
Цианоз кожных покровов – характерное составляющее триады, нередко отсутствующий в первые дни жизни малыша. Из-за нарушения оттока крови из правого желудочка она меняет свое направление справа налево. Возникает угроза развития сердечной недостаточности. По мере прогрессирования гипертрофии воронкообразного отдела стеноз увеличивается. Цианоз наиболее ярко выражен на слизистой губ и рта, ногтях рук и ног.
Если порок проявляется в период новорожденности, цвет кожи становится синюшным, склеры сереют на фоне текущего конъюнктивита. У ребенка 1-2 лет пальцы деформированы и напоминают барабанные палочки. Ногти округлые, выпуклые, как стекло часов.
У детей с таким диагнозом при минимальной физической нагрузке возникает одышка, они быстро устают. Часто принимают позу сидя на корточках, чтобы отдышаться. В течение первых двух лет жизни случаются пароксизмальные приступы длительностью от нескольких секунд до пары минут.
Происходят они по утрам: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка. Иногда «синий» приступ заканчивается потерей сознания, судорогами. Возможен летальный исход. На фоне снижения кровотока в легких наступает гипоксия, при этом систолический шум становится менее интенсивным или полностью исчезает.
Визуальным симптомом у ребенка является выпуклость, горб в области сердца. Аускультация выявляет короткий первый тон и ослабление второго.
До приезда скорой помощи необходимо убедиться, что одежда не стесняет движений ребенка, и положить его на живот, подтянув колени вперед.
Дальнейшие мероприятия осуществляются в стационаре под медицинским наблюдением:
Можно ли вылечить, сколько живут дети с такой патологией? Если ребенка с тетрадой Фалло не лечить, последствия очень серьезные. Происходит задержка роста и развития. Визуально он отличаются худой конституцией, мышечный слой слабый, кожные покровы сухие. Половое созревание происходит позже по сравнению со здоровыми детьми.
Знаете ли вы! 30% Причиной самопроизвольных выкидышей и неразвившейся беременности в 30% случаев связано с тетрадой Фалло.
Диагностика синдрома включает несколько способов. При сохраненных размерах сердца в пределах нормы аускультативно слышен усиленный верхушечный толчок. Пальпация определяет в половине случаев в 3-4 межреберных промежутках систолическое дрожание с левой стороны. Частота пульса, показатели давления остаются в норме.Постоянно слышен систолический громкий шум в любой проекции.
Во время рентгенографии аорта расширена и часто атипично расположена. Наблюдается ослабление легочного рисунка из-за уменьшения кровотока.
На ЭКГ важными диагностическими признаками являются отклонение оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.
Метод изучения сердца с помощью катетера и полное обследование сосудистой стенки уточняют анатомические нарушения и проводят параллель со схожими патологиями, выявляют повышенное систолическое давление в большом круге кровообращения.
Селективная правая и левая вентрикулография с контрастным веществом помогает определить параметры стеноза, растяжимость стенок желудочка, локальное расположение дефекта.
У детей от года до 2-х лет может произойти тромбоз сосудов мозга. Ему предшествует железодефицитная анемия, обезвоживание. Первоначальной терапией является восстановление баланса жидкости. Для быстрой нормализации состояния сосудов назначают физиотерапевтическое лечение.
Чтобы предотвратить это, необходим регулярный контроль лабораторных показателей.
У детей в более старшем возрасте могут быть осложнения в виде абсцессов. Клинически они сопровождаются повышением температуры до 37,5С, ощущением боли костей черепа, повышением СОЭ и лейкоцитозом. Возможно появление неврологической симптоматики. В случае абсцесса назначается антибиотикотерапия, хирургический дренаж.
Чтобы снизить риск развития бактериального эндокардита, перед операцией проводят профилактическую терапию антибиотиками пенициллиновой группы.
Сопутствующие аномалии сердца при тетраде Фалло:
Часто ВПС не диагностируют как единственное нарушение, в 20% случае сочетаются два порока.
Консервативная терапия заключается в восстановлении уровня кислорода в легких путем нормализации скорости тока крови. С этой целью внутривенно вводят миорелаксант Простагландин для расширения протока. После проведения операции состояние контролируется. Детям 1-го года жизни, ожидающим операции, контролируют уровень гидратации с целью предупреждения возникновения тромбоза, определяют показатель железа в крови.
Хирургическое разрешение может быть паллиативным и радикальным.
В первом случае операция осуществляется в возрасте до 3 лет. Врачи накладывают анастомоз – дополнительные сосуды, по которым кровь в дальнейшем поступает в левое предсердие. Такая мера значительно облегчает состояние ребенка.
С возрастом, когда сосуды станут более крупными (в основном, 3-5 лет), проводят полноценную операцию.
По статистике, процент летальности составляет 10%. В случае положительного результата прогноз для жизни благоприятный. В зрелом возрасте существует риск возникновения аритмии.
Прогноз после операции положительный, симптомы порока исчезают. Редко возникают осложнения: расширяется сердце, появляется аневризма желудочка (в месте входящих ворот). В таком случае ее устраняют посредством повторной операции. При активном образе жизни у молодых людей отличаются частота пульса, сердечный выброс.
При обнаружении заболевания всегда показана операция. Опасным возрастом для проявления его симптомов являются первые два года, высок риск гипоксии. Без радикальных мер подавляющее большинство пациентов гибнет к 18-ти годам.
Тетрада Фалло является наиболее распространенным "синим" пороком сердца (12-14% от всех врожденных пороков сердца), и характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка со смещением конусной перегородки кпереди и влево, вызывая стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, клапанного аппарата (иногда наблюдается двухстворчатый клапан легочной артерии).
Аномалии, входящие в комплекс тетрады Фалло:
Выраженность стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки определяют степень нарушения гемодинамики - сужение легочной артерии приводит к перегрузке правого желудочка давлением, а повышенный возврат крови к правому желудочку (поскольку увеличен минутный объем крови в большом круге кровообращения, так как кровь в аорту поступает из обоих желудочков) одновременно создает его перегрузку объемом. Такие нарушения гемодинамики становятся причиной выраженной гипертрофии правого желудочка. Из-за высокого давления в правом желудочке разница давлений между желудочками невелика, поэтому, сброс крови из левого желудочка в правый не имеет большого значения.
При умеренном стенозе легочной артерии наблюдается бледная (ацианотичная) форма тетрады Фалло, что объясняется сбросом крови через дефект межжелудочковой перегородки слева направо (сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту), в итоге легочный кровоток оказывается увеличенным.
С увеличением выраженности стеноза тетрада Фалло приобретает "синюю" (цианотичную) форму, поскольку сброс крови слева направо (артериовенозный) меняется сначала на перекрестный сброс, а затем, на стабильный сброс справа налево (веноартериальный).
Клинические симптомы тетрады Фалло зависят от степени сужения выходного отдела правого желудочка, легочной артерии, степени гипоксемии:
Аускультативные признаки тетрады Фалло:
ЭКГ-признаки тетрады Фалло:
Фонокардиографические признаки тетрады Фалло:
Рентгенографические признаки тетрады Фалло:
Эхокардиографические признаки тетрады Фалло:
Катетеризация полостей сердца обнаруживает значительное повышение давления в правом желудочке, которое равно системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией. Характерным гемодинамическим признаком тетрады Фалло является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте, давление в правом предсердии чаще нормальное, в легочной артерии - умерено снижено.
Тетраду Фалло дифференцируют с:
Течение болезни и прогноз зависят от степени легочного стеноза. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных составляет около 12 лет, хотя в отдельных случаях больные доживают до 40 лет и более. Частым осложнением тетрады Фалло является присоединение инфекционного эндокардита.
Консервативное лечение данного порока неэффективно. Единственным действенным лечением является хирургическая операция:
Радикальное лечение неосложненных форм тетрады Фалло дает хорошие отдаленные результаты. Ухудшение состояния в отдаленные послеоперационные сроки обычно связано с оставшимся стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией межжелудочковой перегородки, аритмией, которая является причиной внезапной смерти у таких больных в различные сроки после операции.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!
