Это медленно развивающаяся вирусная контагиозная болезнь, характеризующаяся развитием в легких аденокарциномы (злокачественной железистой опухоли).
Этиология. РНК – геномный вирус, рода Lentivirus, семейства Lentiviridae.
Болеют овцы, реже козы, редко КРС, лошади, олени. Экономический ущерб – потери до 80% поголовья овец. Заболеваемость – 80%, смертельность – 100%. Болезнь распространена во многих странах. Протекает в виде медленной эпизоотии.
Болеют овцы, козы, чаще взрослые (2-4 года). Иногда встречается у ягнят 3-4-месячного возраста, у ягнят моложе 1,5-3 месяцев болезнь не зарегистрирована. В экспериментальных условиях можно заразить кроликов, морских свинок, белых мышей, кошек, норку.
Заражение – через дыхательные пути, чаще в стойловый период, при совместном содержании больных и здоровых овец. Для инфекции характерно медленное развитие и длительное течение.
Патогенез. Большинство исследователей рассматривают аденоматоз как опухолевую болезнь. Вирус обладает онкогенными свойствами. Происходит интеграция генома вируса в геном эпителиальных клеток легких в зараженном организме и опухолевое превращение нормального эпителия бронхов и альвеол (онкогенная трансформация – пролиферация и опухолевая метаплазия эпителия).
Симптомы болезни. Инкубационный период – от нескольких месяцев до 3 лет (чаще 4-9 месяцев), длительность клинической стадии – 2-8 месяцев.
Основные признаки болезни наблюдаются со стороны легких (респираторный синдром). Отмечается угнетение, отсутствие лихорадки, учащенное дыхание, влажный, продолжительный, сильный кашель, слизисто-гнойные истечения из носовых отверстий, прогрессирующее исхудание при сохранении аппетита.
Патанатомия. Трупы животный истощены. Из носовых отверстий выделяется катарально-гнойный экссудат.
В легких (в каудальных и средних долях) отмечаются опухолевые очаги (узлы) (реже в передних долях). Они единичные или множественные, размером от милиарных до куриного яйца и больше. Они плотной консистенции, серо-белого, желто-белого или бледно-розового цвета (напоминают рыбье или вареное мясо), располагаются под плеврой и в глубине легких. Они резко отграничены от окружающей ткани, отчетливо выступают над поверхностью легких. Вокруг их может быть гиперемия, отек и эмфизема. Опухолевые очаги иногда сливаются между собой, принимая диффузный характер, занимая целые доли легкого (лобарные очаги). Пораженное легкое увеличено в объеме и массе по сравнению с нормой (2,5-3 кг вместо 300-500г), в воде тонут. Поверхность разреза пораженных участков гладкая или зернистая, влажная, саловидная, слегка блестящая, серо-белого цвета, при надавливании ткани выделяется бледно-желтая тягучая жидкость. В пораженных участках могут обнаруживаться очаги некроза и абсцессы. В трахее и бронхах большое количество пенистой слизистой жидкости.
Бронхиальные и средостенные лимфоузлы увеличены в объеме и массе в 3-5 раз, сочные, рисунок фолликулов стерт, с поверхности разреза стекает мутная жидкость. При образовании метастазов в лимфоузлах отмечаются серо-белые очажки опухоли, в них могут быть некрозы и абсцессы.
Метастазы могут обнаруживаться в бронхиальных, средостенных, брыжеечных лимфоузлах, в плевре, пристеночной брюшине, брыжейке, почках, печени, селезенке, миокарде.
Гистологические изменения . В альвеолах и бронхах эпителий становится кубическим и цилиндрическим (в норме в альвеолах – плоский, в бронхах – кубический). Опухолевые клетки размножаются, появляются сосочковые разросты, которые приводят к образованию очагов, по строению напоминающих железистый орган. Отмечается вакуольная дистрофия и десквамация эпителиальных клеток, лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты в интерстиции, подслизистой оболочке, перибронхиальной ткани.
Хроническое, длительно протекающее вирусное заболевание овец, крупного рогатого скота, лошадей и собак, характеризующееся прогрессирующей метаплазией бронхиального и альвеолярного эпителия, разрастанием в легких железистоподоб-ных опухолей, приобретающих злокачественный характер. Аденоматозом легких заболевает и человек.
Возбудитель - фильтрующийся вирус.
Предубойная диагностика. Клинически болезнь проявляется на последних стадиях и сопровождается сильной одышкой, что особенно заметно во время перегона животных.
Послеубойная диагностика. Слизистая оболочка гортани и трахеи отечная и циа-нотичная. В легких обнаруживают ограниченные или разлитые очаги плотной консистенции, серовато-белого или серовато-розового цвета. С поверхности очаги поражения как бы слегка запавшие. При разрезе легких из мелких и крупных бронхов стекает прозрачная пенистая жидкость, иногда в виде тягучей слизи. Бронхиальные и средостенные лимфатические узлы увеличены, плотные на ощупь, с поверхности их разреза выделяется мутная лимфа.
Дифференциальная диагностика. При дифференциации аденоматоза и схожих с ним заболеваний необходимо исключить верминозную пневмонию диктиокаулезно-го происхождения, ателектаз легких (чаще верхушек), возникающий вследствие недеятельности легкого в постнатальный период, катаральную и другие пневмонии, возникающие вследствие секундар-ной инфекции (орнитоз, сальмонеллез, хронический пастереллез).
Ветеринарно-санитарная оценка. При установлении аденоматоза легких выпуск мяса и других продуктов в сыром виде запрещается.
Туши истощенных животных вместе с головами и внутренними органами направляют на производство мясо-костной муки, которую затем скармливают только птице.
Туши и внутренние органы без видимых патологоанатомических изменений, полученные от убоя больных и серопозитивных к вирусу животных, направляют на изготовление вареных и варено-копченых колбасных изделий, на мясные хлеба или консервы.
Голову, кости, легкие и другие патологически измененные органы, а также желудочно-кишечный тракт направляют на утилизацию. Шкуру и шерсть дезинфицируют.
Иногда принимают за метастатический рак легких, протекающий по типу карциноматоза. Первичный очаг при этом локализируется иногда в том или ином бронхе, а чаще вне легких: в почках, поджелудочной, предстательной или молочной железах, желудочно-кишечном тракте, в матке или ее придатках или в других органах. Отсюда опухоль распространяется гематогенным или лимфогеиным путем, поражая легкие. Заболевание чаще возникает в среднем или пожилом возрасте, но иногда, как мы убедились, и у молодых людей. В отличие от первичного рака легких рассеянный карциноматоз почти одинаково часто встречается у мужчин и женщин.
Он характеризуется тяжелым и часто быстро ухудшающимся общим состоянием больного , резкими болями в груди, одышкой, цианозом, сухим надсадным кашлем, частым кровохарканьем, нарастающими слабостью, истощением и адинамией при нормальной или субфебрильной температуре, пониженной или отрицательной туберкулиновой чувствительностью. Но у отдельных больных в начальной фазе процесса мы наблюдали его малосимптомное или инапперцентное течение. Туберкулостатическая терапия в таких случаях, естественно, не оказывает эффекта и болезнь неуклонно прогрессирует. При физическом исследовании определяются жесткое дыхание и небольшое количество мелких влажных и сухих хрипов, иногда признаки плеврита, обычно серозно-геморрагического характера.
Карциноматоз легких рентгенологически отличается от диссеминированного туберкулеза локализацией очагов преимущественно в средних и нижних отделах, ближе к корням легких. Очаги бывают часто округлой формы, но различной величины (симптом «разменной монеты»). При выраженном лимфангите определяется избыточный сетчатый рисунок. Иногда при этом выявляются гиперплазированные внутригрудные лимфатические узлы. Несмотря на значительную распространенность и выраженность процесса, признаки эмфиземы отсутствуют.
Диагноз карциноматоза легких подтверждается обнаружением клеток опухоли в мокроте или результатами гистологического исследования периферических лимфатических узлов, слизистой оболочки бронхов или легочной ткани, полученной при открытой биопсии или пункции.
Нередко принимают диффузный аденоматоз легких. Последний в отличие от узловатой его формы характеризуется наличием множественных разнокалиберных, неодинаковых по форме очагов, расположенных преимущественно в средних и нижних отделах обоих легких. Некоторое время они остаются как бы в стационарном состоянии, но затем быстро укрупняются и количество их увеличивается. При их слиянии образуются массивные конгломераты и уплотнения легочной ткани, которые обычно не подвергаются распаду. Процесс метастазирует во внутригрудные лимфатические узлы и плевру. Такая рентгенологическая картина не характерна для диссеминированного туберкулеза легких.
Кроме того, эти заболевания различаются по своей симптоматологии и клиническому течению. Если на первых порах аденоматоз, как указывалось выше, может и не сопровождаться выраженными явлениями интоксикации и физически определяемыми патологическими изменениями со стороны легких, то по мере прогрессирования он напоминает затяжную или хроническую пневмонию. При этом в легких удается прослушать большое количество рассеянных влажных хрипов. У части больных (приблизительно у 1/4) появляется типичный для аденоматоза симптом - обильное выделение жидкой мокроты (до 1-2 л в сутки), в которой иногда можно обнаружить опухолевые клетки. Одновременно возникает кровохарканье или легочное кровотечение.
Болезнь некоторое время протекает волнообразно, а затем принимает неуклонно прогрессирующий характер . Тогда, помимо выраженных симптомов интоксикации, усиливаются боли в груди, нарастают одышка и цианоз, пальцы принимают вид «барабанных палочек», появляются полиглобулия, лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, развиваются легочно-сердечная недостаточность и кахексия. Длительность болезни колеблется от нескольких месяцев до 2-3 лет.
Если в конечной ее фазе и при наличии указанного синдрома диагноз установить сравнительно легко, то в начальной стадии процесса часто возникают диагностические затруднения. Тогда распознавание адеиоматоза становится возможным лишь в результате гистологического исследования ткани легкого, полученной при его пункции или открытой биопсии.
Аденоматоз легких, альвеолярно-клеточная аденома легких, мультицентрический альвеолярный канцероматоз и др. - высокодифференцированная аденокарцинома, развивающаяся из альвеолярно-бронхиолярного эпителия или эпителия слизистых желез бронхов. Болезнь составляет от 2 до 8 % всех первичных злокачественных новообразований легких, поражает преимущественно средний возраст, однако описаны случаи возникновения заболевания в раннем детском и преклонном возрасте. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.
Этиология и патогенез. Бронхиолоальвеолярный рак относится к опухолевым процессам. Гипотеза, предполагающая связь между бронхиолоальвеолярным раком и аденоматозом легких крупного рогатого скота, имеющим вирусную этиологию, отвергнута многочисленными экспериментальными исследованиями и представляет лишь исторический интерес. Особенностью бронхиолоальвеолярного рака является стелющийся рост опухоли по межальвеолярным и межлобулярным перегородкам, что приводит к их уплотнению и утолщению, вызывая вентиляционно-перфузионные нарушения, артериальную гипоксемию, прогрессирующую дыхательную недостаточность.
Патологическая анатомия. Изменения в легких могут быть очаговыми или диффузными. В связи с этим некоторые авторы выделяют две формы бронхиолоальвеолярного рака: пневмониеподобную и диссеминированную. Однако отсутствие существенных различий при гистологическом исследовании, а также трансформация пневмониеподобной формы в диссеминированную (о чем свидетельствуют клинические наблюдения) позволяют считать указанные две формы стадиями одного заболевания. Стелющийся по межальвеолярным перегородкам рост опухоли ведет к уплотнению (апневматозу) легочной ткани по типу пневмоцирроза с деформацией бронхиол, эмфизематозными вздутиями непораженных долек. Развитие опухоли из эпителия слизистых желез бронхов предопределяет наличие наиболее характерных клинических признаков болезни - повышенное слизеобразование и выделение большого количества светлой пенистой мокроты.
Бронхиолоальвеолярный рак может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы (корни легких, средостение, диафрагму, перикард). Отдаленные метастазы для этого заболевания нехарактерны.
Клиническая картина и течение. Начало болезни незаметное: без видимых причин возникает кашель с выделением большого количества (0,5-4 л в сутки) слизисто-водянистой и пенистой мокроты без запаха, иногда с прожилками крови. Однако в тех случаях, когда опухоль развивается из клеток, не продуцирующих слизь в норме, мокрота может отсутствовать. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка, рефрактерная к какому-либо лечению и неуклонно усиливающаяся. Больные худеют, может повышаться температура тела до субфебрильной или фебрильной. Признаки интоксикации усугубляются нарушениями водно-солевого баланса вследствие выделения большого количества мокроты. Боль в груди отмечают приблизительно половина больных. В далеко зашедших случаях болезни может возникать пневмоторакс вследствие распада подплеврально расположенных опухолевых узлов. Болезнь заканчивается летально вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности на фоне выраженных явлений интоксикации. Присоединение интеркуррентных заболеваний ускоряет летальный исход.
Диагностика. Объективное исследование выявляет цианоз, усиливающийся при физической нагрузке. Перкуторный тон над областью поражения укорочен, дыхание ослаблено. Может выслушиваться крепитация. Гемограмма в течение длительного времени остается в пределах нормы. По мере прогрессирования заболевания могут выявляться лейкоцитоз, сдвиг леикограммы влево, увеличенная СОЭ, анемия. В этот же период биохимические острофазовые реакции становятся положительными.
Рентгенологические изменения в легких зависят от формы (стадии) болезни. Локализованная (очаговая или пневмониеподобная) форма бронхиолоальвеолярного рака рентгенологически характеризуется затенением по типу пневмонической инфильтрации. Диссеминированная форма болезни (возникающая с самого начала или являющаяся продолжением ограниченного, на начальных этапах, патологического процесса) характеризуется распространенными двусторонними, преимущественно интерстициальными или очаговыми, изменениями. Очаговые тени имеют тенденцию к слиянию. Для диссеминированной формы болезни характерны рестриктивный тип нарушения вентиляционной и снижение диффузионной способности легких.
Фибробронхоскопия может выявить ригидность и концентрическое сужение просвета бронха (бронхов) в зоне поражения. Диагноз может быть верифицирован при выявлении атипических клеток в мокроте, бронхиальном смыве или материале биопсии легочной ткани.
Дифференциальная диагностика проводится с пневмонией (в особенности на начальных этапах болезни), туберкулезом легких (инфильтративным или диссеминированным), фиброзирующими альвеолитами, саркоидозом легких и другими диссеминированными процессами в легких. Наиболее характерным признаком, позволяющим заподозрить бронхиолоальвеолярный рак, является выделение большого количества слизистой пенистой мокроты. Однако (как уже отмечалось) этот признак непостоянен. Достоверный диагноз может быть установлен только при цитогистологическом его подтверждении.
Лечение. Диссеминированные формы бронхиолоальвеолярного рака инкурабельны. При солитарных формах болезни нередко используются хирургические методы лечения. Частое возникновение рецидивов не позволяет существенно продлить жизнь больным.
Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни больных - от 6 мес до 4 лет. Описаны «доброкачественные» формы болезни, при которых продолжительность жизни больных достигает 10-11 лет.
Профилактика не разработана.
Экспертиза трудоспособности. Установление диагноза бронхиолоальвеолярного рака является основанием для перевода больных на инвалидность.
Кистозно-аденоматозная мальформация легкого (аденоматоз)
0 RUB
Кистозно-аденоматозная мальформация легкого - при этой патологии происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей, а кровоснабжается из легочной артерии.
Причины возникновения
Врожденный аденоматоз легких является в больше случаев наблюдения изолированной патологией
Клинические проявления
Клиническая картина аденоматоза также разнообразна, как и пренатальная. У части пациентов при рождении отмечается дыхательная недостаточность, другие страдают рецидивирующей пневмонией в старшем возрасте. Симптоматика поражения органов дыхания появляется в течение первых 2 лет жизни у большинства пациентов. У половины новорожденных клиническая картина проявляется сразу после рождения на 1-й день жизни, кроме тех случаев, когда наблюдается значительный внутриутробный регресс.
Диагностика
Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на обнаружении эхонегативных кистозных образований различного размера и количества. Доплеровское исследование показывает отсутствие магистрального системного кровотока в области поражения. Также могут наблюдаться сдавление органов средостения и водянка плода.
В некоторых случаях, даже большие по размеру кисты в течение беременности подвергаются обратному развитию, уменьшаются, вплоть до полного исчезновения. В настоящее время отсутствуют какие-либо признаки, позволяющие предугадать течение заболевания во внутриутробном периоде.
При диагностике процесса после рождения проводится рентгенография, на которой в зоне поражения определяются множественные тонкостенные воздушные полости. Если отсутствуют признаки патологии на обзорной рентгенограмме грудной клетки, необходимо выполнение МРТ или КТ - определение локализации и объема патологической ткани.
Новорожденные дети с установленным диагнозом врожденного аденоматоза нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения.
Методы лечения
Оперативное лечение проводится в объеме лобэктомии (удалении пораженной доли легкого), преимущественно торакоскопическим методом.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение
