Причины появления и методы лечения невуса сальных желез. Симптомы и лечение невуса сальных желез ядассона или линейного эпидермального Себорейный невус лечение

Причины появления и методы лечения невуса сальных желез. Симптомы и лечение невуса сальных желез ядассона или линейного эпидермального Себорейный невус лечение

Невус Ядассона – это настоящая доброкачественная опухоль - это дефекты, возникающие в сальных железах. Болезнь впервые описали в 1985 году. От болячки можно быстро избавиться.

Невус сальных желёз или невус Ядассона, является опухолью. Она состоит из небольших и чёткой формы бляшек. Они бывают овальными либо линейными. По цвету желтоватые с оранжевым. Вы заметите, что они располагаются выше уровня кожи. Наблюдается гиперплазия сальных желёз.

Такой невус очень тесно связан с бородавчатым и считаются, что они оба в пределах нормы. Да, их нужно удалять малышам в детстве или в крайнем случае в подростковом возрасте. Невус бывает у 0,3% младенцев как врождённое новообразование. Оно может переродиться и возникнет аденома сальных желёз. Требуется своевременное лечение.

У 70% тех, кто им болеет, он был врождённым. У остальных он может развиться в грудном возрасте и реже бывает у более старших детей. Чаще всего он бывает единичным случаем в семье, но есть и семьи, в которых он у многих и им удаляли его в детском возрасте. У женщин в зрелом возрасте или беременных может наблюдаться хлоазма. Это пятна на лице или бёдрах, животе. Хлоазма у мужчин бывает гораздо реже.

Кроме этого, бывают атеромы, их возникновение провоцируют пробки в сальных железах. Конечно, опытный дерматолог сразу отличит эту болячку от невуса. От таких заболеваний хочется быстро избавиться.

Другие образования на коже

Хлоазма не появляется у тех, кто следит за собой и летом смазывает кожу солнцезащитным кремом. Кроме того, хлоазма проявится если проблемы с жёлчным пузырём. Хлоазма поражает тех, у кого болен желудок и другие органы пищеварения.

Нет такого, что у мужчин гиперплазия сальных желёз появляется реже, а у женщин чаще и наоборот. Не зависит его возникновение и от вашей расы. Чаще всего невус располагается на голове у границы, где начинают расти волосы. Бывает на лице. В иных местах он тоже встречается, но весьма редко.

Атерома может появиться у людей любого возраста. Бывает она и на голове. Дерматолог понимает, что атерома - это когда протоки ваших сальных желёз закупорилась, там возникли пробки и по сути атерома - это киста сальной железы.

Если невус находится снаружи, то атерома внутри под кожей. Она не заметна на голове. Её можно нащупать. Кроме головы, атерома бывает везде по телу, там, где есть сальные железы и могут возникнуть пробки, закупорки. Требуется лечение.

Риск, что опухоль переродится и станет злокачественной повышается с возрастом пациента. Так, у 25% юношей врач уже может сказать, что невус стал гидраденомой или сосочковой цистаденомой либо базиломой. Гораздо реже, но может развиться рак (плоскоклеточный) или инфундибулома, как и опухоль желёз (апокринных).

Себорейный невус опасен. Он способен поражать ваши глаза, распространяться на костную ткань, проникать в ваши нервные окончания и прямо в центральную нервную систему или мочеполовую. Со временем может возникнуть синдром Ядассона. Это линейный невус, у пациента может наблюдаться интеллектуальная отсталость, возникнут эпилептические припадки.

Невус сальных желез Ядассона (син.: невус сальных желез) - частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Описан А.Н. Mehregan и Н. Pinkus в 1965 г. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи.

Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском возрасте. Он развивается, как правило, спорадически, хотя описаны отдельные семейные случаи. Распределение по полу одинаковое.

Обычно невус сальных желез располагается на волосистой части головы (на границе с шеей, в области виска, лба) или центральной части лица, редко в других местах.

Клинически невус сальных желез Ядассона проявляется бессимптомной, солитарной, плоской, мягкой, эластичной, блестящей бляшкой овальной или линейной формы диаметром от 0.5 до 9 см или мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с желобоватой или несколько папилломатозной поверхностью, лишенной волос. Иногда может иметь кератотическую поверхность. Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез:

1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью;
2) в пубертатный период очаги поражения приобретают сходство с тутовой ягодой, т.к. их поверхность покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными, нередко бородавчатыми папулами от желтого до темно-коричневого цвета;
3) в зрелом возрасте примерно в 20% случаев в толще невуса развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли, в том числе сосочковая цистаденома, гидраденома, апокринная цистаденома, кератоакантома, инфундибулома, базалиома, плоскоклеточный рак, рак апокринных желез.

Невус сальных желез Ядассона

В частности, базалиома на фоне невуса сальных желез развивается в 5-20% случаев. При этом она возникает значительно чаще, чем доброкачественные опухоли кожи. Нередко отмечается ассоциация доброкачественных и злокачественных новообразований кожи у одного больного. Важно учитывать, что, несмотря на иногда присущую агрессивность гистологических признаков, большинство раков кожи, развившихся на фоне невуса сальных желез, отличается низкой степенью злокачественности и метастазирует лишь в исключительных случаях.

Возможность развития злокачественных новообразований на фоне невуса сальных желез в раннем возрасте послужила W. Lever основанием для гипотезы о том, что развитие на фоне подобного невуса базалиомы является не злокачественной трансформацией, а результатом снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых клеток и последующего повышения их пролиферативной активности. Справедливость такого предположения подтверждается тем, что невусассоции-рованные базалиомы, несмотря на развитие у больных молодого возраста, обычно отличаются небольшими размерами и отсутствием признаков агрессии.

Гистологически типичные невусы сальных желез состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса.
1. Ранняя стадия - проявляется гипоплазией сальных желез и волосяных фолликулов.
2. Зрелая стадия - характеризуется акантозом, папилломатозом эпидермиса, обилием гиперплазированных сальных желез, недоразвитием волосяных фолликулов, хорошим развитием апокринных желез.
3. Опухолевая стадия.

Изредка встречающийся распространенный сальный невус может носить системный характер с поражением ЦНС, глаз, костной, сосудистой, мочеполовой и других систем. Очень редкий синдром сальногоневуса Ядассона включает триаду - линейный сальный невус, эпилепсю и умственную отсталость.

Дифференциальный диагноз невуса невуса сальных желез Ядассона проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксан-тогранулемой (быстро развивающейся куполообразной папулой или узлом) и солитарной мастоцитомой, имеющими характерное гистологическое строение; гипертрофией мозговой ткани или энцефалопатией, при которых также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом.

Лечение невуса сальных желез Ядассона . В связи с угрозой злокачественной трансформации принято профилактическое хирургическое удаление невуса не позже наступления раннего подросткового возраста. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву.

Невус Ядассона представляет собой новообразование на кожных покровах человека, возникающее при патологии сальных желез. Болезнь проявляется в виде опухоли на коже в тех местах на голове, где сальные железы видоизменяются под воздействием ряда факторов.

Это может происходить внутриутробно, при рождении или в течение нескольких лет после рождения малыша. Гистологическое исследование и специфическая морфологическая картина позволит установить диагноз и подобрать актуальный метод терапии.

Себорейные невусы одинаково часто наблюдаются у пациентов женского и мужского пола, развиваясь на фоне пролиферации, мальформации апокриновых желез, волосяных фолликул, эпидермальных клеток.

Образования на коже могут быть бежевыми или бледно-розовыми. Они не обрастают волосами и имеют доброкачественный характер, то есть не несут опасности для здоровья человека. Но при наличии ряда негативных факторов небольшая бляшка на голове может преобразоваться в опасную злокачественную опухоль.

Причины образования невуса Ядассона до конца не установлены официальной медициной, но существует перечень факторов, способствующих развитию патологии сальных желез:

  1. Бляшка на коже головы может переродиться в злокачественную опухоль при гиперплазии. Предварительно несколько бляшек на волосистой части головы или в районе лица человека сливаются в одно крупное образование от 2 мм и до 10 см в диаметре с ограниченной, бугристой поверхностью.
  2. Невусы появляются у тех людей, которые имеют генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Дефектный ген передается ребенку от одного из родителей, повышая вероятность перерождения типичного невуса в опасное раковое образование.
  3. При длительном проявлении на кожных покровах розовых угрей. Такой симптом нельзя оставлять без внимания: человеку необходимо обратиться к дерматологу, дабы простые высыпания не спровоцировали озлокачествление себорейных бляшек.
  4. Патология чаще диагностируется у пациентов, страдающих хроническими системными заболеваниями. Особенно, воспалением ЖКТ, которое длительное время оставляется без адекватного лечения.
  5. Провоцируют невусы и факторы внешней среды: раздражители термического и химического характеров. Поэтому людям с предрасположенностью к данной болезни стоит избегать длительного пребывания под палящим солнцем летом и на открытом воздухе в зимний период времени, тщательно подбирать средства по уходу за волосами, кожей лица и шеи.

Сальные невусы могут спровоцировать аденому, располагающуюся на лице или части головы с волосяным покровом. Аденомы увеличиваются в размерах медленными темпами, разъедают кожу, оставляют глубокие дефекты, однако они хорошо поддаются лечению.

Своевременное обращение в медицинское учреждение повышает риски сохранить эстетику кожных покровов головы, и предотвратить рецидив заболевания.

Этапы развития болезни

Себорейный невус – заболевание, при котором сальные железы постепенно деформируются и утрачивают основные функции. Это приводит к появлению новообразований на кожных покровах, которые в народе называют родинкой жирности.

Бляшки могут сформироваться на коже еще во внутриутробном периоде развития плода, у младенца при рождении, а также детей старшего возраста.

Генетически невус редко передается от родителей детям, в большинстве случаев данное заболевание спорадическое. Болезнь развивается в три стадии, в зависимости от степени изменения функции сальных желез:

  1. Первая стадия характерна младенцам и детям первых лет жизни. Невус имеет бледно-розовый цвет, лишен волосяного покрова, гладкий, но имеет сосочки. Он наиболее хорошо поддается лечению, крайне редко рецидивирует после хирургического удаления.
  2. Вторая стадия характерна подросткам. Образования имеют вид шаровидных папул, тесно прилегающих одна к другой. Они желтоватые или светло-коричневые по цвету и визуально походят на бородавки.
  3. Третью стадию диагностируют в юношестве. Невус на данном этапе опасен для здоровья человека, так как в его толще может происходить малигнизация. Чем старше становится человек, тем более вероятно озлокачествление новообразования на коже головы. У каждого 4-го пациента специалист определяет гидраденому, базилому, сосочковую цистаденому. Чуть реже диагностируется плоскоклеточный рак, опухоли апокринных желез, инфундибуломы.

Важно! Разрастание железистой ткани сальных желез может нести опасность для жизни человека, поскольку нередко оно преобразуется в быстропрогрессирующую аденокарциному. При обширных поражениях кожи нарушается ее эпидермальное строение, повышается риск к рецидивам болезни после хирургического лечения.

При наличии подобной проблемы стоит пройти обследование, подобрать наиболее подходящий конкретному пациенту способ лечения. Это поможет снизить вероятность рецидива заболевания и образования раковых процессов на коже человека.

Симптомы патологии

Невус Ядассона не характеризуется системной симптоматикой. Новообразование появляется на коже волосистой части головы при внутриутробном развитии либо после рождения. Оно растет медленными темпами, уплотняется, постепенно возвышаясь над поверхностью кожи.

В итоге, себорея приобретает папилломатозный вид, а каждый 10-тый случай характеризуется неопластическими изменениями, выглядящими как узелки или язвы.

Медицине также известны случаи, когда заболевание сопровождалось следующими симптомами:

  • зрительные аномалии;
  • нарушения в работе ЦНС;
  • патологии строения скелета.

Во время диагностики требуется дифференцировать невус с иными новообразованиями.

Методы диагностики

При невусе на голове потребуется собрать анамнез, уделив внимание времени появления образования. Врачу стоит уточнить у больного или его родственников, были ли подобные случаи у кого-либо в семье. Общий осмотр и лабораторная диагностика позволит поставить точный диагноз, дифференцировав обычный невус от рака кожи, аплазии дермы, солидарной мастоцитомы, сосочкового невуса.

Последнее заболевание отличается особо интенсивным розовым окрасом бляшек на коже, а мастоцитома характеризуется совершенно иным строением.

Чтобы окончательно уточнить диагноз, определить глубину новообразования и охарактеризовать его особенности, осуществляется гистология. Предупредить развитие рака можно с помощью проверки на атипичность клеток.

Также, при необходимости, стоит взять мазок, определяющий риск перерождения новообразования, но при этом нужно понимать: процедура сопровождается травмированием невуса, что повышает риски его перерождения в злокачественную опухоль.

Лечение невуса Ядассона

Лечение патологии осуществляется исключительно по рекомендациям профильного специалиста. Попытки лечить или удалить невус своими силами могут спровоцировать необратимые последствия: перерождение образования в злокачественную опухоль. Самый эффективный метод решения проблемы – хирургическое удаление невуса, однако оно показано исключительно в возрасте до полового созревания пациента.

Иссечение новообразования осуществляют под общим наркозом или анестезией местного типа по тоненькой полосе со здоровым эпителием. Если одна операция не позволяет полностью удалить опухоль сальных желез, ее иссекают поэтапно с минимальными перерывами между процедурами.

Проводить операцию необходимо исключительно в онкологических клиниках, а каждый удаленный участок эпителия важно отправить на гистологический анализ.

После удаления невуса на края раны нужно наложить шов. Но если размер образования чрезмерно большой или оно находится на лице, шее, груди, стоит воспользоваться пересадкой кожи. Шов закрывается стерильной повязкой. Перевязку и обработку антисептиком делают каждый день на протяжении 7-ми дневного периода после операции. После того, как рана заживет, швы снимаются.

Существуют иные виды удалений новообразований на кожных покровах головы:

  • с использованием лазера;
  • криодеструкция;
  • электрокаутеризация.

Но данные способы лечения невуса не могут гарантировать пациенту полное выздоровление, поскольку они не исключают риск повторного роста кожного образования.

Подробности удаления невуса описаны в следующем видеоролике:

Вероятность малигнизации

Невус Ядассона в редких случаях может переродиться в злокачественную опухоль: базальноклеточный рак возникает в 15% случаев. Еще реже может развиться эпителиальная аденома доброкачественной этимологии. Возможно появления таких сопутствующих заболеваний, как блефарит или ринофима. Наиболее опасное осложнение невуса – базальноклеточный рак, возникающий у пациентов 40-ка лет и старше.

Малигнизация возникает вследствие травматизации кожного новообразования, поэтому пораженный болезнью участок кожи важно оберегать от механического повреждения, воздействия солнечного света, низких температур.

На заметку! Бляшки часто располагаются на коже в волосистой части головы, поэтому образование можно травмировать расческой при расчесывании волос.

Так как опухоль доброкачественная, сама по себе она не несет опасности для здоровья и жизни человека, однако ее травматизация, гормональная перестройка в организме и другие факторы могут спровоцировать перерождение невуса в злокачественное новообразование. Поэтому специалисты рекомендуют удалять проблему до достижения ребенком периода полового созревания.

Чаще всего обнаруживается невус сальных желез на голове или на лице вблизи линии роста волос. На теле подобные образования появляются крайне редко. Выявляется он при визуальном осмотре, чаще всего еще в роддоме.

Образование имеет круглую или овальную форму, в редких случаях - линейную. Изначально оно выглядит, как жирная бляшка с эластичной структурой и бархатистой поверхностью. Цвет невуса - от розового до песочно-оранжевого.

У некоторых людей бляшка со временем приобретает неровные края, а ее поверхность покрывается трещинками и папилломами. Они могут кровоточить и инфицироваться, что очень осложняет ситуацию.

Важно: в месте образования невуса перестают расти волосы из-за повреждения фолликулов.

В остальном же, кроме эстетических проблем, никаких беспокойств на начальных этапах заболевание не доставляет. Со временем могут происходить изменения в структуре тканей, связанные с опухолевыми процессами.

Причины возникновения

В большинстве случаев обнаруживается невус сальных желез у новорожденных. Крайне редко заболевание развивается у детей старшего возраста и подростков. В связи с этим, патология относится к категории врожденных.

Точные причины, которые вызывают ее, не выяснены. Повлиять на внутриутробное развитие ребенка могут заболевания матери, определенную роль играет генетический фактор. У старших детей спровоцировать нарушения структуры сальных желез способны такие факторы:

  • наследственность;
  • розовые угри;
  • хронические болезни ЖКТ;
  • воздействие химических веществ;
  • термическое влияние.

Стадии развития

Невус сальных желез Ядассона развивается в несколько этапов. На каждом из них изменения тканей приобретают все более угрожающие последствия. Всего выделяют 3 стадии:

  • Начальная. Под влиянием определенных факторов происходит гиперплазия сальных желез, вовлекающая в процесс волосяные фолликулы и апокринные железы.
  • Зрелая. Характеризуется проявлением акантоза. Образование прогрессирует, увеличиваются сальные и апокринные железы, а волосяные фолликулы постепенно атрофируются. В структуре невуса происходят изменения, связанные с развитием папиллом.

  • Опухолевая. В структуре образования зарождается опухолевый процесс, который может создавать реальную угрозу для здоровья больного.

Возрастные изменения

Внешние проявления патологии и структура бляшки зависят от возраста ребенка. Невус сальных желез проходит несколько этапов видоизменения по мере взросления пациента.

  • Младенческий возраст. Поверхность образования гладкая и бархатистая, имеет сосочковую структуру.
  • Подростковый возраст. Происходит разрастание бляшки, ее поверхность становится бугристой и бороздчатой, цвет становится более темным. Могут возникать болезненные ощущения при контакте с невусом.
  • Зрелый возраст. В структуре себорейного невуса зарождаются опухолевые клетки, о чем свидетельствует появление эрозий на его поверхности, а также образование узелковых уплотнений в толще ткани.

Риски и последствия

Невус Ядассона является достаточно опасной для здоровья проблемой. Это связано с тем, что в его структуре могут происходить процессы перерождения клеток. В некоторых случаях все ограничивается доброкачественной опухолью. Однако довольно часто невус перерождается в злокачественное заболевание, что требует немедленного медицинского вмешательства.

Важно: наименее опасной является базалиома, так как она отличается низкой степенью агрессивности и не метастазирует в другие ткани.

В целом же могут развиться такие патологии:

  • гидраденома;
  • базалиома;
  • цистоаденома;
  • аденокарцинома;
  • распространенный сальный невус.

В редких случаях заболевание провоцирует нарушения в ЦНС, органах зрения, сосудистой системе. Могут появляться признаки умственной отсталости у ребенка, приступы эпилепсии.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется посредством осмотра пораженной области и взятия проб тканей для проведения гистологических исследований. Это позволяет выяснить природу образования и своевременно определить наличие в ней клеток злокачественного характера.

Необходимо провести дифференциальную диагностику с такими патологиями:

  • сосочковый сирингоцистаденоматозный невус;
  • солитарная мастоцитома;
  • кожная аплазия;
  • ювенильная ксантогранулема.

Методы лечения

Лечение производится исключительно посредством удаления образования.

Для удаления образования используют такие методики:

  • электрокоагуляция;
  • криодеструкция;
  • радиоволновая резекция;
  • лазерное удаление;
  • традиционное хирургическое вмешательство.

Современные методы удаления новообразований подходят для невусов небольших размеров, не перешедших в позднюю стадию. Их преимущество заключается в возможности применения местной анестезии, быстроте выполнения и минимальных последствиях. В частности, практически отсутствуют рубцы после операции.

Предотвратить развитие заболевания практически невозможно, но можно избежать негативных последствий, с ним связанных. В любом случае необходимо наблюдаться у врача как до прохождения основного лечения, так и после для предотвращения рецидивов.

НЕВУС ЯДАССОНА

В 1895 году впервые описал Ядассона невуса sebaceus ,ограниченном поражении Hamartomatous преимущественно состоит из сальных желез. Сальные невусов и бородавчатый эпидермальный невус тесно связаны, и многие авторы считают их вариантами.
патофизиология

В невуса sebaceus , postzygotic соматические мутации могут привести к различным клиническим выражением мозаичность. Мутации в полипотентных клеток может привести к гамартом с несколькими клеточных линий.

Эпидемиология (распространенность в США)

Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас. Новорожденные, 0,3% страдают от невуса sebaceus .

В мире

Сальные невусов являются спорадическими и встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.

Смертность / Заболеваемость

Медицинское значение одиночного невус sebaceus относится к описанию как доброкачественных, так и изменения, в некоторых случаях, злокачественные опухолевые изменения. Злокачественная трансформация происходит в 10-15% поражений в некоторых сериях, хотя серии предполагают, что этот показатель может быть значительно ниже. Сальные невусы обычно появляются в подростковом или взрослом возрасте. Редко, изменения произошли у детей младше 5 лет. Наиболее распространенным злокачественным новообразованием, возникающие при этом заболевании является базально-клеточная карцинома. Исследования показывают, что развитие базально-клеточная карцинома или любого другого злокачественного новообразования очень редко. Наиболее частой доброкачественной опухолью является trichoblastoma .

Другие доброкачественные и злокачественные опухоли включают syringocystadenoma papilliferum вытекающие из Апокриных желез, Keratoacanthoma , апокринные цистаденома, лейомиомы и сальных карциномы клетки. Редко, злокачественные poroma экзокринные и апокринные карциномы, как сообщается, привести к широкому распространению метастазов и смерти.

Расса

Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.
и полов.

Мужчины и женщины в равной степени пострадавших от невуса sebaceus .

Возраст

Невус sebaceus обычно отмечается как изолированным поражением при рождении или в раннем детстве, в то время как характерные черты не могут развиться до наступления половой зрелости.

Клиника

Чаще всего одиночные, отметил на кожу головы на безволосых участках при рождении или в раннем детстве. Бархатистый загар или оранжево-желтый налет также может происходить на другие области головы и шеи.

Гормональных влияний от матери может на короткое время увеличить видимость у младенца, в то время как гормоны пубертатного повышения verrucoid проявление у подростка.

Невус sebaceus имеет пристрастие к коже головы (вершины) и реже возникает на лице, вокруг ушей, на шее, или на стволе. Невус sebaceus происходят исключительно в полости рта также сообщалось.

Nevus sebaceus проходит через три клинически отдельных стадий, а именно:

При рождении или в раннем детстве, sebaceus невус выглядит как голая, одиночные, линейные или круглые, слегка приподнятые, розоватые, желтый, оранжевый, или в виде загара налет, с гладкой или слегка бархатистой поверхностью. Невусы, как правило, на коже головы, часто вблизи вершины или на лице. Обширные поражения не ограничивается головой, в литературе не описано.

В подростковом возрасте, поражение становится бородавчатый и узловатыми, круглые, овальные или линейной формы, длиной примерно от 1 см и более 10 см. Они наиболее часто встречаются в виде одного поражения, но они могут быть множественными и обширными.

Позже в жизни, некоторые повреждения могут развиваться различные виды придаточных опухолей, таких как trichoblastoma ; syringocystadenoma papilliferum; базально-клеточная карцинома, и, реже, узловой hidradenoma , сальные эпителиомы, апокринные цистаденома, экзокринный карцинома, плоскоклеточный рак, рак сальных, spiradenoma и Keratoacanthoma .

Необычная фенотипу с большой, розовый, экзофитные узелки не поступало.

Наиболее распространенные опухоли, возникающие в пределах невуса сальных являются syringocystadenoma papilliferum и trichoblastoma . Также сообщалось редкий случай гибридных фолликулярной кисты с матричные дифференциацией .

Обратите внимание на изображение ниже:

Невус sebaceus в 4- месячного ребенка, проявляющееся как узловой бляшки.

Буровато wartlike бляшка у 25 -летнего пациента.

Невус sebaceus проявляется как лысина у ребенка.

Невус sebaceus проявляющиеся в виде оранжево- желтый налет с гладкой или слегка бархатистой поверхностью в 6- месячный ребенок.


Невус sebaceus проявляется как небольшая табличка рядом с чешуйчатой ​​кожи головы у 13 -летнего мальчика.


Линейный тип невуса sebaceus .
Бородавчатые бляшки ву 19 -летней женщине.

Nevus sebaceus поражений, особенно при больших, может быть связан с несколькими внутренними аномалии, аналогичные тем, сообщается в линейный эпидермальный невус синдром .

Связанные проблемы могут включать внутричерепного массы, судороги, умственная отсталость, скелетные аномалии, изменения пигментации, глазные поражения, и гамартомы почек. также сообщалось липоматоз средостения.

Эпидермального невуса синдром (Ядассона невус phakomatosis) является сочетание обширных сальных невусов с расстройством центральной нервной системы, костей и глаз. Некоторые из наиболее распространенных нарушений включают эпилепсию, умственную отсталость, судороги или других неврологических дефектов; деформации скелета, такие как витамин D- резистентный рахит, расщепление позвоночника, кости гиперплазия или гипертрофия костей и глазных поражений, таких как птоз, нистагм, оптический нерв гипоплазия и глазодвигательные дисфункции.

При линейной папилломы плоскоклеточного рака, связанных с синдромом невуса сальных желез было описано у 7 -летнего мальчика.

Причины

Были зарегистрированы семейные случаи. Мутации в клетках широкого спектра действия во время эмбриогенеза может генерировать различные линии дифференциации включены в органоид невусы. Невус sebaceus появляется в ответ на гормональные влияния, так как поражение может быть повышен при рождении, стали плоские в детстве, и стать вновь поднят в период полового созревания.

Удаление исправленными гена были обнаружены в невус sebaceus и могут быть ответственны за предрасположенность к развитию базально-клеточного рака и других опухолей в этом поражение.

Дифференциальный диагноз

Аплазия кожи врожденная
врожденных невусов
Эпидермальный невус синдром
себорейный кератоз
Бородавки, Nongenital

Гистология

Эпидермис показывает папилломатозной гиперплазии. В дерме, количество зрелых сальных желез увеличивается. Ectopic apocrine часто встречаются в глубоких слоях дермы под сальными железами.

Часто, мелких фолликулов волос и бутонов basaloid клетки, которые могут представлять неправильным микробами присутствующих в волосах.

В детстве, в сальных железах невуса sebaceus недоразвиты, и гистологически может состоять только из незрелых волосяных структур.

Обратите внимание на изображение ниже:


Мягкий папилломатоза эпидермиса с sebaceus дольках железы, открывающиеся прямо на эпидермис.


Мягкий папилломатоза при высокой мощности.

Стадии

На ранней стадии, отмечается гипоплазия сальных желез и волосяных фолликулов. На втором этапе, в период полового созревания, гиперкератоз и папилломатоз с многочисленным и гиперпластическими сальных желез (диагностические) присутствуют.

Медицинская помощь

Фотодинамическая терапия с актуальными аминолевулиновой кислоты, как сообщалось, имеют хороший результат на нехирургических абляционного лечения в ограниченном числе случаев.

Хирургической помощи

Риск злокачественного трудно установить с точностью, и злокачественные изменения могут возникать в любом возрасте. Из-за этого риска, многие авторы рекомендуют полное хирургическое иссечение, предпочтительно до полового созревания, так как поражение утолщается и риск злокачественного увеличивается с возрастом.

Полная толщина вырезание кожи обычно требуется, а местная деструкция не рекомендуется, поскольку это может маскировать злокачественные изменения под поверхностью. Первичный реконструкции обычно возможно.

Сроки удаления остается предметом дискуссий. Невус sebaceus часто обрабатывают наблюдение до наступления половой зрелости, потому что злокачественное перерождение редко до этого времени. Однако многие факторы должны быть рассмотрены, в том числе размер и расположение sebaceus невуса, его косметическое значение, и риск к пользе общей анестезии, которая обычно необходима, когда операция проводится в раннем возрасте, по сравнению с местной анестезии для хирургии позже в детстве или в подростковом возрасте.

2007 Исследование Barkham др. сделали выводы, что профилактическое удаление всех сальных невусов не является оправданным, особенно у маленьких детей, и удаление должно рекомендуется только при доброкачественных или злокачественных новообразований клинически подозревается или в косметических целях.

Лазеры Двуокись углерода были использованы для лечения пациента с поражением носа, однако долгосрочный риск развития злокачественной трансформации в любых оставшихся глубокие кожные компонента должны быть рассмотрены.

Консультации

Пациенты должны быть проверены на других связанных с ними выводов в рамках линейной синдром невуса sebaceus . Педиатры и других первичной медицинской помощи работы с родителями, как правило, первыми признают подозревают или неврологических и ортопедических нарушений и обратиться к соответствующим специалистам. Обратитесь к неврологу для лечения эпилепсии и других неврологических дефектов. Проконсультируйтесь с ортопедом для деформации скелета.

Осложнения

Быстрая, ограниченном расширении, изъязвления или развитие экзофитную узелок должно вызвать подозрение злокачественной трансформации, хотя развитие доброкачественных опухолей придатков значительно более распространенным явлением.

Наиболее распространенным злокачественности базально-клеточная карцинома, но частота этой опухоли была завышена из-за неправильного толкования областях базального распространения как истинные базально-клеточная карцинома. Другие злокачественные опухоли включают экзокринный, плоскоклеточный, сальные и апокринные карциномы.

Обучение пациентов

Невус сальных желез является редкой доброкачественной опухоли у детей, которая обычно представляет бородавчатыми участки выпадения волос на волосистой части головы.

Развитие вторичных злокачественных новообразований в невуса sebaceus редко и встречается почти исключительно у взрослых.

Старые данные злокачественных опухолей обусловлены ошибочным диагнозом базально-клеточного рака, которые были на самом деле trichoblastomas (доброкачественная форма новообразования, которые выглядят как базально-клеточный рак гистологически) .

Учитывая низкий риск злокачественной трансформации у детей, клиническое наблюдение считается безопасной альтернативой профилактическое хирургическое иссечение.

Если лечение выбрано, хирургическое иссечение будет методом выбора, однако, срокиоперации является спорным.

Факторы, которые необходимо учитывать, включают размер и расположение невуса, его косметическое значение, а также риски и преимущества раннего иссечения (который обычно требует общей анестезии) по сравнению с отсроченным удалением (которое, как правило, под местной анестезией) .